以眼睑下垂为首发症状的 Lambert-Eaton综合征 1例报告

冯乐燕, 马晓东, 贾玉勤

Lambert-Eaton综合征 (Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)又称肌无力综合征,临床较为少见。主要表现为肌无力和易疲劳,以影响肢体近端肌和躯干肌为主,眼外肌受累罕见。我们在临床中曾收治 1例以双眼睑下垂为首发症状的 Lambert-Eaton综合征伴发胃癌的患者,现报道如下。

1 病例资料

患者,男,78岁,因“双眼睑下垂 5d”于 2009年5月16日来诊。入院时症见：双眼睑下垂,睁眼费力,疲劳后加重,休息后减轻,四肢活动灵活,言语流利;无复视、无吞咽困难、无咳嗽胸痛、无明显胃胀胃痛等症状。患者既往有慢性胃炎病史多年。查：双眼睑下垂,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球各向运动灵活,无眼震。眼肌疲劳试验(+),四肢肌力、肌张力正常,双腱反射(⧺),病理反射未引出,感觉正常对称,共济运动稳准。入院时拟诊为重症肌无力。入院后完善各项相关检查,头部 CT未见明显异常。胸部 CT示：胸腺未见明显异常,肺气肿。新斯的明试验(+)。实验室检查示：血、尿、便常规正常;血糖、血脂、肝肾功、电解质正常,ESR 3mm/h,CEA 11.04(正常范围 0～ 3.4),TSGF、AFP、抗核抗体谱、ASO正常,IgG、IgM、IgA均在正常范围内。腹部彩超示：胆囊结石,胃内中等回声区。上腹部 CT：胃体下壁类圆形肿块,大小 4×3.5×2cm,边界光滑,密度均匀,CT值 38Hh,增强扫描 CT值 80Hh,肿块强化明显。考虑平滑肌瘤,不除外恶性肿瘤。遂转入胃肠外科手术治疗。术中冰冻病理：胃体腺癌,遂行胃癌根治术。术后病理：胃蕈伞型低分化腺癌,侵达深肌层。切面面积 6×1.5cm,未累及两端切线,小弯侧淋巴结 9枚,癌转移(5/9);大弯及网膜淋巴结 6枚,癌转移1/6,另送结节为钙化结节。病理分期 T2N 2M 0。术后第 1天患者双眼睑下垂症状消失,上提闭合无障碍,眼肌疲劳试验(-)。术后第 17天患者再次出现双眼睑下垂,经化疗后症状消失。

2 讨 论

Lambert-Eaton综合征从病因学上可分为癌性及非癌性两大类。癌性 LEMS占 50%～87%,其中以小细胞肺癌为多见,也可见于胃癌、前列腺癌、直肠癌等[1]。LEMS是累及胆碱能突触的自身免疫疾病,发病机制与重症肌无力不同,与IgG自身抗体抑制了神经末梢的突触前膜钙离子通道有关[2]。本病以男性患者居多,多在 40岁后发病[3]。近年来,随着对 LEMS认识的逐步提高及相关配套检查的进一步完善,本病检出率呈逐渐上升的趋势。但纵观以往病例报道多以LEMS伴发小细胞肺癌为主,而伴发胃癌的病例鲜有报道。其中多累及肢体近端肌和躯干肌,眼外肌受累则较为罕见。

本例患者以双眼睑下垂为首发症状,四肢肌力未受影响,加之症状具有波动性,新斯的明试验(+),入院时拟诊为重症肌无力Ⅰ型即眼肌型,但胸部 CT未见胸腺瘤或胸腺增生。另外患者为老年男性,既往有慢性胃炎病史多年,我们考虑应首先排除 LEMS。进一步完善相关检查后证实患者系LEMS伴发胃癌,经手术治疗后患者双眼睑下垂症状迅速缓解,术后 17d再次出现双眼睑下垂,化疗后症状得到改善。通过本病例,我们认识到LEMS临床表现差异较大,肌无力的症状常早于肿瘤诊断,有时会成为肿瘤的首发症状,甚至在很长一段时间内可以是它的唯一表现。其次本病患者对新斯的明反应各异,部分患者可出现新斯的明试验阳性[4],因此易误诊为重症肌无力。但是两者的治疗手段是迥然不同的,诊断明确并选择相应的治疗方案将对患者预后产生积极的影响。

因此充分认识并及早诊断Lambert-Eaton综合征对指导临床医疗工作具有重大意义。在肿瘤原发病灶尚无明显症状之前发现,有利于癌症的早期诊断、早期治疗,可显著提高治愈率和存活率。通过手术或放、化疗治疗肿瘤,症状可消失或改善;如再次出现或加重,则提示肿瘤复发可能性,经过积极治疗,能改善患者预后,提高患者生活质量。综上,临床上见到 40岁以上男性出现肌无力症状,均应进行有关癌肿方面的检查,注意肿瘤标志物的检测,排除 Lambert-Eaton综合征的可能。一旦确诊,应积极寻找原发病灶并进行手术治疗。

[1]王维治,罗祖明.神经病学[M].5版.北京：人民卫生出版社,2004：305.

[2]Lennon VA,Kryzer T,Griesmann GE,etal.Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes[J].N Engl JMed,1995,332：1467-1474.

[3]史玉泉,周孝达.实用神经病学[M].第 3版.上海：上海科技出版社,2004.1249.

[4]王 粲,张 婧.Lambert-Eaton综合征伴肺癌误诊 1例分析[J].中国误诊学杂志,2009,9(12)：2787.