脊髓型多发性硬化超高场强 3.0T MR诊断分析

郭大庆, 孔令春, 任明丽, 原聚祥

多发性硬化(mu ltiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,症状与病程不一,仅以脊髓病灶为主引起临床症状和体征者,称之为脊髓型多发性硬化(spinal cord ofmu ltiple sclerosis,SMS)[1]。MS的诊断以往主要是依据临床表现辅以实验室检查,自MR问世以来,其对MS的敏感性越来越受到临床重视,目前超高场强 3.0TMR被认为是 MS最有价值的影像学检查方法。本文收集 26例经3.0TMR检查和临床确诊的病例进行分析,旨在提高对脊髓型MS的诊断水平。

1 材料与方法

收集我院近 2年来行脊髓(颈、胸、腰段)和/或头部磁共振检查并经临床确诊的脊髓型多发性硬化患者 26例,男 9例,女 17例。首次发病年龄 19～61岁,平均 37.5岁。本组病例均行颈椎 3.0T MR扫描,15例行胸和腰椎 3.0T MR扫描,26例中有14例行增强扫描。临床症状和体征：26例患者中急性起病者(1w内病情达到高峰)16例,亚急性起病者(1个月内病情达到高峰)10例。临床主要表现为颈胸部疼痛、四肢麻木无力伴活动不良、感觉异常 26例,视力障碍 4例,大小便失禁伴双下肢瘫2例,病程半年以上者有反复发作史。所有病例脑脊液压力均在正常范围,脑脊液 IgG指数增高者 14例。13例有 2次或 2次以上复发-缓解,脊髓内有 2个或 2个以上散在病灶;6例2次复发-缓解,但仅限于脊髓内同一部位的单一病变;4例首次发病后病情未缓解,呈阶梯式进展。上述症状在同一患者可以同时或相继出现。脊髓 MR检查：全部病例均使用GE Signa 3.0 T超导型磁共振扫描仪,采用标准颈腰部线圈,平扫矢状位 T1WI、T2WI、T2WI抑脂、横断位 T2WI。增强矢状位、横断位和冠状位 T1WI。扫描参数：FseT1WI为TR 560ms,TE 10ms;FrfseT2WI为TR 3000ms,TE 105ms;FSPGRT1W I为 TR 200ms,TE6.2ms。 层厚 4mm,层距 1mm,视野(FOV)30cm×30cm,矩阵 384×224,采集 4次。

2 结 果

26例患者的脊髓发病部位：单纯颈段 14例,占 53.8%,颈胸段 9例,占 34.6%,单纯胸段 2例,占 7.7%,全脊髓 1例,占 3.8%。本组病例中有 5例合并有脑白质脱髓鞘病变。MRI表现：矢状位显示病灶最佳,全部病灶 T1WI呈条带状或斑片状低或等信号,T2WI上均表现为高信号,与脊髓长轴平行,境界清晰程度不等,其长度一般小于 2个椎体,脊髓无肿胀或轻度局限性肿胀;轴位T2WI病灶为点片状高信号,均位于脊髓的外侧或后部的周边区,面积大多小于脊髓横截面的1/2。14例增强扫描中9例呈斑点、片状或边缘轻中度强化,急性起病者增强程度较明显,亚急性起病者病灶多发,形态各异。强化斑范围明显小于平扫 T2WI所见的高信号范围。6例未见明显强化。5例脑脊髓复合型脑内表现：斑块主要分布在侧脑室周围,大小不一,冠状面 T2flair像上可清晰地显示“直角脱髓鞘征”的特征性表现。

3 讨 论

MS是中枢神经系统最常见的炎性脱髓鞘病变,目前认为是一种自体免疫性疾病,具体病因尚不清楚,可能与病毒感染或遗传因素有关。主要发病对象为成年的年轻人,其中以女性发病比例居多。临床症状复杂多样,以反复发作,进行性加重为主要特征[1,2]。在MS的发病过程中,脱髓鞘病灶有时限定在脊髓,有时弥散在中枢神经系统其他部位,对仅仅是脊髓病灶引起临床症状和体征者可以称为脊髓型多发性硬化(SMS)。SMS病理与临床：病理变化主要是髓鞘崩解,灶周水肿,血管周围炎性细胞浸润,致局部血脑屏障破坏,晚期胶质细胞增生,纤维增殖形成瘢痕[1,2]。脊髓型硬化灶主要发生在软脊膜静脉相邻的白质区,首先出现伴有组织间隙水肿及白细胞浸润性炎症,继而发生少突胶质细胞丢失的脱髓鞘过程,在其慢性阶段水肿消失,部分髓鞘可以再生。脊髓受累为该型主要的首发症状,具有十分重要的特征性。病程在 32d～12年不等。我院病例为 1个月～14年。根据病理分析,认为MS具有如下特点：(1)急性或亚急性起病,病程短、病情重;(2)临床表现以视神经与脊髓受累为主,但病理上可见脑干与半球白质更多的病灶,以软化脱髓鞘为主;(3)有复发与缓解,但以缓慢进展型较多,台阶式或进行式。早期确诊比较困难。由于反复发作,病程漫长,治疗效果较差[2～4]。SMS 3.0TMR影像表现：由于髓内的病灶相对较小,且CT扫描受椎骨的影响,CT扫描难以发现脊髓内的病灶。脊髓 MRI对髓内脱髓鞘病灶具有显著的优越性。超高场强 3.0TMRI较中低场强MRI具有明显优势,病变显示更加清晰可靠,能大大提高临床对其确诊率。并观察到首发为脊髓症状早期多发性硬化的 MRI诊断敏感性为 80%[2,3]。它对髓内病变的位置、数目、形态能做出准确直观的描述,本组病例脊髓 3.0T MRI表现基本与此相吻合,少数病例尽管临床表现有所改善,但治疗前后脊髓 MRI变化不大,这常见于已有数次复发-缓解者。本组病例的 3.0T MRI有如下特点：在矢状位为条带状或斑片状,多位于脊髓后侧;在轴位上为点片状,多数在脊髓后外侧,面积常小于脊髓横截面的 1/2;多数病灶长度大约在 2cm左右,小于 2个脊髓椎体的长度。处于活动期的脱髓鞘斑块,其 T1WI呈低或等信号;T2WI呈高信号,病灶周围水肿,T2WI信号边界往往较模糊,常比实际炎性脱髓鞘病变的范围大,所在节段脊髓可能出现轻微或较明显的肿胀,有时易被误诊为脊髓肿瘤(尤其是初次发病者)。糖皮质激素治疗常能使上述异常反应减轻或消退。恢复期或静止期的脱髓鞘斑块数量和容积均减少,T1WI呈低信号;T2WI呈高信号,边界较清楚,肿胀的脊髓恢复正常[3]。注入GD-DTPA增强扫描能对脱髓鞘斑块的活动程度进行判断。SMS急性及亚急性期 MRI增强扫描该区可见轻中度异常增强,这反映了血脑屏障破坏,一般发生在病情早期,通常持续 5w左右。增强灶往往小于T2WI高信号区,表明病灶周围水肿,病情处于活动期。有时各病灶增强程度不一,为新旧病灶并存所致[2]。SMS转向慢性非活动期,脊髓炎性浸润或水肿消失,脊髓肿胀可恢复正常。鉴别诊断：脊髓型 MS的鉴别诊断主要包括脊髓胶质瘤、急性播散性脑脊髓炎、脊髓梗死、脊髓挫伤等。脊髓胶质瘤主要表现为病变处脊髓增粗,外型不规则,正常脊髓结构消失,可发生液化、坏死、囊变,病变近端和远端常合并有脊髓空洞,增强扫描时可见病灶呈显著结节样或弥漫不均质强化;急性播散性脑脊髓炎临床起病急,很少出现反复发作,多累及脑实质,呈长 T1、长 T2信号,增强后有强化;动脉型脊髓梗死损害首先累及脊髓灰质,继而扩散,严重可导致整个脊髓受累,静脉栓塞性梗死,病变开始于脊髓中央区,向心性扩展,临床症状突发,脑脊液检查和相关病史有助于鉴别;脊髓挫伤有明确外伤史,MRI表现为脊髓肿胀或受压,严重的发生离断,T2WI为高信号,T1WI表现为信号正常或稍低信号。

总之,3.0T超高场强 MR不仅为临床诊断提供定位及定量诊断依据,还能观察 SMS的消退、进展与转归。所以,了解和掌握 SMS病灶在超高场强 3.0T MRI的特征表现、多发病灶与临床症状和体征之间的关系,以及增强扫描与激素治疗的时限特点,对提高该病的诊断符合率和早期确诊率,提高患者的生活质量,起着重要的作用。

[1]许贤豪,刘建军.多发性硬化的研究热点和动向[J].中华医学杂志,2007,87(39)：2737-2738.

[2]陈昆明,张 旭.多发性硬化 158例临床特点分析[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(3)：69-71.

[3]Korteweg T,Barkhof F,Uitdehaag BM,etal.How to use spinal cord magnetic resonance imaging in theMcDonald diagnostic criteria for MS[J].Ann Nerol,2005,57(4)：606-607.