薛永全, 孙 莉, 王守春
椎-基底动脉系统TIA,表现为短暂性全面遗忘症、且伴有幻嗅、视物变形者,临床十分少见,现报告 1例。
患者,男,63岁,于 2009年9月30日入院。 1个月前始间断性出现记忆丧失,忽然忘记自己正在做的事情,忘记正在交谈的内容和交谈的对象,对家人和环境感到陌生,反复询问,自言自语,躁动不安。但可以记起青年时发生的事情,如哪一年结婚等。发作时同时出现幻嗅,闻到强烈的人粪便气味,以至于影响进食;视物变形,看到窗框、电视机外形扭曲等。有时幻嗅、视物变形与一过性遗忘同时消失;有时一过性遗忘消失后 10余分钟幻嗅及视物变形逐渐消失。共发作4次,每次持续 20min至数小时不等。无头晕、耳鸣及肢体瘫痪;无抽搐及意识障碍。吸烟史 40余年,不饮酒,否认高血压、糖尿病和精神病史。查体:Bp120/75mmHg,神清语明,记忆力、理解力、定向力、计算力均正常。视野正常、眼底正常。无复视及眼震。四肢肌力 5级,无感觉障碍。四肢腱反射对称,双侧 Babinski征(-)。TCD:双侧 VA低流速,高阻力改变;基底动脉远端低流速,低阻力,考虑基底动脉近端严重狭窄。头部 MRI:双侧基底节区腔隙性脑梗死。心电:窦性心动过缓,58次/分;血脂:APOAI/AP 2.53;脑电图及脑电地形图均正常,临床诊断为短暂性全面遗忘症、短暂性脑缺血发作(椎-底动脉系统)、多发性腔隙性脑梗死。入院后给予扩容、抗血小板聚集、活血化瘀、神经营养及调脂治疗。住院前 3d内遗忘、幻嗅、视物变形发作 2次,以后未再发作,住院 10d。出院后戒烟,长期口服拜阿斯匹林 100mg/d。随访11个月,无发作,一般状态良好。
短暂性全面遗忘(TGA)临床表现为突发性短时记忆力障碍,即刻记忆、近事记忆丧失,远事记忆保留,持续时间短暂,约数分钟至数小时,可自行缓解,可有短暂性的对时间、地点或人物的定向力障碍,发作时不能记忆新事物,但意识保持良好。多见于老年人的短暂性脑缺血发作和癫痫。TIA是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍,临床症状一般持续 10~20min,多在 1h内缓解,最长不超过 24h,不遗留神经功能缺损症状,结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。患者为 63岁男性,长期吸烟,血脂异常,均为脑动脉硬化危险因素。头部 CT显示腔隙性脑梗死支持脑动脉硬化。TCD提示基底动脉严重狭窄,为椎-基底动脉系统TIA的主要原因及发病基础,该患椎-基底动脉系统TIA诊断基本明确。TIA患者有42%可能于发病30d内发生脑梗死,特别是脑动脉狭窄患者更易发生[1]。该患者由于经济原因未进一步检查。
记忆分 3种:即刻记忆、近事记忆(短期记忆)和远事记忆(长期记忆)。即刻记忆和近事记忆本质上都是电活动,发生在脑干网状结构、海马、颞叶内侧、海马旁回、海马旁回钩等部位。远事记忆是 RNA参与的蛋白质合成反应,发生在额叶及颞叶钩回皮质[2]。海马结构与记忆,特别是近记忆功能密切相关。双侧海马或优势半球海马病变时,可出现明显记忆障碍。特别是近记忆力明显减退,丢三落四、漫不经心。嗅觉中枢位于海马旁回钩的内侧部及其附近,梨状前区、杏仁周区等。视觉中枢位于枕叶 17区,其周围的 18、19区病变,引起视觉认识不能。脑干网状结构由基底动脉深穿支供血,海马旁回和海马旁回钩的供血动脉为大脑后动脉发出的颞下前动脉、颞下中动脉和颞下后动脉,大脑后动脉发出的脉络膜后外侧动脉的一部分,供应穹窿和海马连合。枕叶 17区、18区、19区的供血动脉为大脑后动脉的分支:距状沟动脉、顶枕动脉、颞下后动脉。椎-基底动脉系统的TIA导致脑干及边缘叶的一过性缺血,患者即刻记忆、近事记忆短暂性丧失。嗅觉中枢、视觉中枢、枕叶 18区、19区一过性缺血,功能障碍,出现幻嗅、视物变形。
本例需与以下疾病鉴别:(1)癫痫:顶叶癫痫出现视物变形、扭曲、变短、变长[3],但持续时间更短,频繁发作,经抗癫痫治疗方可缓解,本例伴有一过性幻嗅、视物变形,貌似癫痫,但脑电图及脑电地形图正常,没有抗癫痫治疗症状完全消失,不支持癫痫诊断;(2)精神分裂症:幻听、幻嗅、幻视,知、情、意分离,呈持续性而非阵发性;(3)癔病:有情绪诱因,戏剧性,带有感情色彩,心理暗示治疗有效;(4)血管性痴呆(VD)、Alzheimer病(AD)、单纯疱疹病毒脑炎,均为持续性记忆丧失;(5)功能性逆行性遗忘(FRA):多为突发逆行遗忘,数周至 2年以上方能恢复或永不恢复。本例TGA具有 TIA的一般特征,突然发病,数小时内症状缓解,且为老年人,有动脉硬化的高危因素及证据。
[1]王志宏,刘宏顺,苗汉臣,等.短暂性脑缺血发作后短期内发生脑梗死的风险分析[J].中风与神经疾病杂志,2010,27(8):727-730.
[2]韩济生.神经科学(第 3版)[M].北京:北京大学医学出版社,2009.921-936.
[3]邵 良,汪 芳,刘文华.以发作性视物变形、空间定向障碍的顶叶癫痫为表现的灰质移位症 1例[J].中华神经科杂志,2006,39(5):358.