肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗(附30例报告)

葛校军， 雷良华， 曹才新， 秦振乾， 芮 桦

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种肾脏良性肿瘤，过去认为比较罕见，近年来随着影像学的发展，其临床检出率明显提高。我院自1999年1月至2009年6月共收治肾血管平滑肌脂肪瘤患者30例，现将其临床资料总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组30例，男12例，女18例。年龄18～68岁，平均45.5岁。病程2周～2年。肿瘤位于右侧13例，左侧17例。肿瘤直径小于4 cm且无症状者9例；肿瘤直径小于4 cm但伴发腰部不适、胀痛、包块及肉眼血尿8例；肿瘤直径大于4 cm者13例，其中包括4例肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血。全部病例中无结节性硬化患者。30例均行B超、CT检查。B超检查多表现为强回声光团，也有表现为混合回声，诊断准确率80.0%(24/30)；CT平扫多表现为圆形或类圆形低密度或极低密度病灶，病灶位于肾实质内或突出于肾轮廓外，诊断准确率为90.0%(27/30)。

1.2 治疗方法 肿瘤直径小于4 cm而无症状的9例患者采取B超、CT检查随访，另21例采用手术治疗。对肿瘤直径小于4 cm且有伴发症状的8例施行肿瘤剜除术；对肿瘤直径大于4 cm的13例患者施行肾部分切除术7例、肾切除术6例(其中包括肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血4例)。

2 结果

肿瘤直径小于4 cm而无明显症状的9例患者经门诊长期随诊至今，每半年至1年复查B超、CT，肿瘤大小无明显变化。手术治疗的21例术后均经病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。手术切除的肿瘤最小为1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm，重8 g；最大为11.5 cm×13.5 cm×13.5 cm，重1 860 g。术后未发生继发性出血、尿瘘等严重并发症。21例手术患者均获得随访，随访时间6个月～9年，均未见肿瘤复发，肾功能良好。

3 讨论

3.1 肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断 肾血管平滑肌脂肪瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，以中年女性为多见。B超结合CT对诊断肾血管平滑肌脂肪瘤具有重要价值。随着超声、CT和MRI等检查技术的进步和广泛运用，肾血管平滑肌脂肪瘤的发病率有所增加，术前诊断准确率也有所提高。肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的影像学鉴别要点在于肾血管平滑肌脂肪瘤含有较多脂肪组织，其B超图像呈现为强回声团，CT图像中密度测定值为负值，一般<-10Hu，因此典型的肾血管平滑肌脂肪瘤不难诊断。MRI对肾血管平滑肌脂肪瘤的显示主要取决于肿瘤的内部结构[1]，最具有特征性的是脂肪信号，它在T1加权像呈高信号，T2加权像呈等或高信号，其内可有分隔，随TE时间的延长，脂肪组织的信号强度下降。MRI在显示血管方面较CT敏感，显示脂肪成分亦较CT更可靠，但在显示肌肉方面缺乏特征性。瘤内出血时，其信号强度增高，在T1加权像可与脂肪信号混淆，但T2加权像出血信号较脂肪信号高。因此，MRI检查较之B超和CT检查的敏感性更高，而且可形成三维重建图像，立体定位准确，也不产生任何放射性损害，但由于成像速度慢，费用较高，因此，我们对B超联合CT检查仍难以诊断的病例才选择应用。本组30例通过B超结合CT检查，大部份能明确诊断，诊断准确率超过90.0%。

3.2 肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗 我们对肿瘤直径小于4 cm的无症状者，采取随访观察，每半年至1年行B超复查，并向患者说明肿瘤有增大及自发破裂出血的可能。对影像学怀疑为恶性肿瘤而术前定性诊断困难者，或有症状，或肿瘤直径大于4 cm者，均采取积极手术治疗，并根据术中冷冻切片检查结果选择手术方式。肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的患者一般肿瘤直径均较大，应采取积极的外科手术治疗。保守治疗仅能起暂时止血的目的，有可能再次出血[2]。本组有4例肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血，均行手术治疗，术中证实瘤体均很大，已占据大部分肾脏组织，出血量很多。而且瘤体出血后，组织充血水肿，瘤体与肾组织界限模糊不清，只能行肾切除术。

肾血管平滑肌脂肪瘤具有多中心发生的特点，两侧或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易切除肾脏。江三等[3]认为肾血管平滑肌脂肪瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，尤其是肿瘤位于肾上下极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，都可行保留肾单位的手术。本组21例手术病例中的15例(71.4%)成功施行了保留肾单位手术，其中8例(38.1%)施行肿瘤剜除术，7例(33.3%)施行肾部分切除术；另6例(28.6%)行肾切除术，其中4例为肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血病例，肾切除率与其他文献报道相仿。在施行保留肾单位手术时，为防止创面出血、漏尿、肾功能衰竭等并发症发生，我们体会到应注意以下几点：(1)对肿瘤较大估计出血多者，术前应备血，术中游离肾蒂血管以备阻断；阻断血供前快速静滴肌苷2 g或甘露醇50 g以保护肾功能。Simon等[4]认为，对于较小的外生性肿瘤，只需将肾蒂解剖，以备出血时使用，一般无需阻断肾动脉。(2)准备好脂肪垫，缝合肾实质时防止缝线切割；Bak等[5]认为使用明胶和凝血酶组成的组织密封剂，对肾脏创面出血有很好的止血作用，可选择使用。(3)肿瘤切除时或切除后可指压创面控制出血。(4)如果肾脏集合系统已切开，应保证其远端通畅，可留置肾造瘘管或双“J”管，创面严密缝合。(5)对于不同部位的多发肿瘤，可行剜除、楔形或部分切除等方法组合进行，如为孤立肾患者，手术切除不应超过肾组织的40%，唯有在不能完全排除肾癌、危及生命的瘤体自发破裂大出血、肿瘤广泛破坏肾脏时，方可行肾切除术。

近年来，随着腹腔镜技术的普及，国内许多医院开展了后腹腔镜肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术及肾部分切除术。陈湘等[6]报道经后腹腔镜途径对25例肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行腹腔镜下肾血管平滑肌脂肪瘤剜除术，取得了与开放手术相同的效果，明显降低了对患者的创伤，并具有出血少、住院时间短、恢复快等优点，手术时间不长于甚至低于开放手术，为一种安全、有效、先进的方法，具有较好的应用前景。

[1] 宋秀宇，叶兆祥.肾错构瘤的CT及MRI诊断[J]. 罕少疾病杂志,2003,10(4):1-3.

[2] 周明山,施展.肾错构瘤自发性破裂出血的外科诊治(附5例报告)[J].临床泌尿外科杂志,2008,23(3):188-189.

[3] 江三,于德新,方卫华,等.保留肾单位手术治疗肾错构瘤的探讨[J].临床泌尿外科杂志,2004,19(4):200-203.

[4] Simon SD, Ferrigni RG, Novicki DE, et al. Mayo Clinic Scottsdale experience with laparoscopic nephron sparing surgery for renal tumors[J]. J Urol, 2003, 169(6): 2059-2062.

[5] Bak JB, Sngh A, Shekarriz B. Use of gelatin matrix thrombin tissue sealant as an effective hemostatic agent during laparoscopic partial nephrectomy[J]. J Urol, 2004, 171(2 Pt 1): 780-782.

[6] 陈湘，刘红叶，李勇.后腹腔镜下肾错构瘤剜除术[J]. 中南大学学报(医学版),2006,31(4): 604-606.