成人肾母细胞瘤一例报告并文献复习

都 靖， 高恩江， 卢洪凯

1 临床资料

患者男性，21岁，因“右腰部疼痛不适10余天，加重4天”于2009年9月8日入院。患者持续性右腰部胀痛10余天，伴腹胀，无尿频尿痛、肉眼血尿，伴发热，体温最高达38.7℃。入院查体：右肾区叩痛(+)。血常规：白细胞10.9×109/L，红细胞4.07×1012/L，血红蛋白111 g/L，血沉92 mm/h。尿常规正常。彩超示右肾实性占位。右肾CT示右肾囊实性肿物，肾癌可能，右肾不规则分叶状软组织肿块，不均匀强化，局部分隔状。胸部CT：未见占位。临床诊断：右肾肿瘤T4N0M0。拟行手术治疗。

术中见：右肾大小约18 cm×15 cm×10 cm。右肾中下极见肿瘤约10 cm×9 cm×9 cm，有包膜，表面见迂曲静脉。瘤体向外生长突破肾周筋膜，侵犯右侧腹壁肋间肌、腹横肌，面积约10 cm×8 cm；瘤体向后侵犯右侧腰大肌与后腹壁，粘连紧密；瘤体向前侵犯腹膜及升结肠后壁，面积约5 cm×5 cm。腹主动脉与腔静脉周围肉眼未见肿大淋巴结，未侵犯肝脏及胆囊。患者为肿瘤晚期，行减瘤性右肾切除术，并切除部分右输尿管。

术后沿右肾背侧纵形剖开，见肿瘤位于肾实质内，有包膜，瘤体组织呈粉红色，质地韧，内有少量血块。病理示：右肾母细胞瘤，不良组织类型，包膜不完整，伴有坏死。免疫组化：CD117(-)CK(-)MSA(-)SMA(-)CD34(+)。

术后患者家属拒绝放化疗，术后3周患者出现胸闷，复查胸部CT示：左上肺占位，考虑转移瘤。术后30天死于肺转移，多脏器功能衰竭。

2 讨论

肾母细胞瘤(Wilms瘤)又称肾胚胎瘤、肾脏混合瘤，是儿童泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，但成人罕见，发病率不足3%，目前全世界报道仅200余例[1]。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)对成人肾母细胞瘤(adults Wilms tumor，AWT)的病理分型为：良好组织类型(favorable histology，FH)：多囊型、纤维瘤样；不良组织类型(unfavorable histology，UH)：间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤。其发病可能与肿瘤抑制基因WT1和WT2的缺失有关[2]。临床表现与肾癌相似，主要表现为腹部肿块、腹部疼痛、血尿、发热、高血压等，就诊时多数为晚期。Geethamani等[3]建议对表现为肋胁部疼痛、血尿等症状的成年患者应想到Wilms瘤的可能。本例患者即以腰痛为主要症状。AWT的预后取决于肿瘤的病理类型、手术分期及转移情况，一般预后差，生存期短，死亡率高。本例患者肿瘤大，恶性度高，病情发展迅速，术后30天即死于肺转移。但良好组织类型的AWT总生存率可达82%[4]。

成人肾母细胞瘤的治疗仍以手术为主，力争行根治性肾切除术，术后结合病理针对瘤床及转移灶行放化疗可以提高肿瘤的治愈率，延长患者生存期。Sharma等[1]报道采用手术联合化疗治疗1例AWT，随访3年无复发。Maurer等[5]报道对1例31岁AWT怀孕女患者行肾切除并联合化疗，最终患者成功分娩一健康婴儿。日本学者Kuno等[6]应用多药物化疗成功治疗成人肾母细胞瘤复发肺转移。本例患者肿瘤已侵犯结肠、腰大肌及腹壁，难以行根治性切除术，我们考虑患者年轻，遂行减瘤性右肾切除术，并建议术后放化疗，但家属拒绝。

AWT的化疗方案多参考儿童肾母细胞瘤，以更生霉素联合长春新碱、阿霉素及环磷酰胺。国际儿童肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology)推崇术前化疗4周，认为术前化疗可减少肿瘤体积和术中破溃率，有利于完整切除肿瘤。李民驹等[7]报道术前动脉化疗栓塞和术前静脉化疗对儿童组中晚期肾母细胞瘤有明显疗效。肾母细胞瘤对放疗敏感，参照NWTS标准可采用总量4 500 cGy，180 cGy/d方案术后针对瘤床进行放疗。但总体来讲，成人肾母细胞瘤恶性程度高，病情进展快，综合治疗或可提高肿瘤的治愈率及改善预后。

[1] Sharma MS, Ahmed MZ. Adult Wilms' tumor[J]. Saudi J Kidney Dis Transpl, 2009 ,20(5):835-837.

[2] 吴阶平. 吴阶平泌尿外科学[M].济南：山东科学技术出版社, 2004: 1611.

[3] Geethamani V, Kusuma V, Gowda KM,et al. Adult Wilms' tumour: a case report with review of literature[J]. Diagn Pathol,2006,5(1):46.

[4] Kalapurakal JA, Nan B, Norkool P,et al. Treatment outcomes in adults with favorable histologic type Wilms tumor-an update from the National Wilms Tumor Study Group[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，2004,60(5):1379-1384.

[5] Maurer T, Zorn C, Klein E,et al. Multimodal tumor therapy in a 31-year-old pregnant woman with Wilms tumor[J]. Urol Int, 2009,83(3):364-367.

[6] Kuno T, Tamura K, Yoshimichi J, et al.Successful response of reccurent adult wilms' tumor to multiagent chemotherapy[J]. Hinyokika Kiyo, 2009，55(11):699-702.

[7] 李民驹,黄勇,唐达星,等.中晚期肾母细胞瘤的综合治疗[J].中华肿瘤杂志，2006,28(10):791-795.