非典型症状听神经瘤的临床分析

吕静荣 杨军 吴皓 胡凌翔 马衍

1 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科(上海 200092)

听神经瘤(acoustic neurinoma，AN)是原发于第 颅神经鞘膜上的肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma，VS)，占颅内肿瘤的6% ～9% ，占桥小脑角(cerebel Iopontine angle，CPA)肿瘤的80% ～90%[1]。据统计，欧美国家报道听神经瘤年发病率为0．5/10万～2/10万不等，且近年有上升趋势[2]。

AN的典型症状[3,4]多由听神经的前庭神经及耳蜗神经功能损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴耳鸣。少数患者有肿瘤相邻颅神经损害表现，如三叉神经及面神经损害症状、小脑性共济失调症状，甚至头痛、恶心呕吐等颅内压增高及后组颅神经损害表现。根据患者的典型表现，听神经瘤诊断并不困难，但部分患者的症状和体征不十分典型，相关研究指出16.5%听神经瘤病例因非典型症状被误诊为其它疾病[5]。

因此，为使症状不典型的听神经瘤患者在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段，或者肿瘤局限于内听道内时早期得到准确的诊断[6]，本研究对2004年1月～2006年12月诊治的137例资料完整的听神经瘤病例的临床资料进行分析，探讨非典型症状听神经瘤的临床特征，为其准确诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2004年1月～2006年12月上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科诊治的、经病理证实资料完整的听神经瘤患者137例为研究对象，男65例，女72例，年龄13～76岁，平均48.5±13.5岁。病程1周～20年，平均3.6±4.4年。术前MRI显示肿瘤最大直径为0.6～7 cm，平均2.8±1.2 cm。125例为首发，复发12例，其中放疗后复发5例，手术后复发7例。

1.2 研究方法 听神经瘤的非典型症状包括：突发性聋、发作性头痛、耳闷胀感、中耳炎等，可以为首发症状或继发症状，可与听神经瘤的典型症状同时伴发。典型症状包括：渐近性耳聋、耳鸣、眩晕、面部麻木和行走不稳等。按照有无非典型症状，将137例患者分为两组，即非典型症状组(27例)与典型症状组(110例)，分析两组年龄、病程、AN在MRI中最大直径、听神经瘤生长指数[growth index，GI，计算：肿瘤直径(cm)/病程(year)][7]以及囊性变比例等的差异。

突发性聋参照以下标准：①突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内；② 非波动性感音神经性听力损失，可为轻、中或重度，甚至全聋，至少在相连的2个频率听力下降20 dB以上，多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。

1.3 统计学方法 采用SPSS11.5统计软件包对结果进行t检验分析，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 非典型症状与典型症状的表现及发生率 137例中有27例(19.71%，27/137)有非典型症状，年龄49.11±11.94岁，症状包括：11例(40.74%，11/127)突发性聋，5例(18.52%，5/127)头痛和头胀，3例(11.11%，3/127)患侧伴有中耳炎，4例(14.81%，4/27)有耳闷胀感，此外耳痛、枕区疼痛、味觉异常及发作性眩晕各1例(各3.70%，1/27)。上述突发性聋、头痛和头胀、中耳炎、耳闷胀感及外耳痛、枕区疼痛和味觉异常等非典型症状各占本组全部病例的8.03%、3.65%、2.19%、2.92%及0.73%。

典型症状包括：116例(84.67%，116/137)耳聋，主要为渐进性听力下降，以单侧渐进性耳聋为首发症状的较多；81例(59.12%，81/137)耳鸣，主要表现为阵发性耳鸣或持续性耳鸣，可随病情发展逐渐加剧；33例(24.09%，33/137)面部麻木、面部疼痛或牙痛等；18例(13.14%，18/137)眩晕，21例(15.33%，21/137)行走不稳，2例(1.46%，2/137)呛咳、吞咽困难，3例(2.19%，3/137)有恶心呕吐等颅高压症状。面部麻木、眩晕及行走不稳症状多伴发于耳聋及耳鸣症状出现后。

2.2 首发症状 137例患者中，125例为初诊病例，其中，以耳聋和耳鸣为首发症状者分别为61例(44.53%，61/137)和38例(27.74%，38/137)，以三叉神经受累、眩晕以及行走不稳为首发症状者亦不少见；其中，13例是以非典型症状为首发，包括：8例(5.84%，8/137)以突发性聋为首发症状，5例(3.65%，15/137)分别以头胀痛、中耳炎及耳闷胀感为首发症状(表1)。12例复发病例中，以随访检查时发现为主，也有3例以突发性聋或头胀痛为此次肿瘤发现的主要症状(表1)。可见，137例中，以典型症状为首发者121例(88.32%，121/137)，以非典型症状首发者16例(11.68%，16/137)。

2.3 非典型症状组与典型症状组听神经瘤病例比较(表2) 两组之间病程和生长指数有显著差异(P<0.05)，年龄及肿瘤最大直径对比无统计学差异(P>0.05)。

表1 137例听神经瘤患者首发症状

注：*耳聋症状不包括突发性聋

表2 非典型症状组与典型症状听神经瘤组患者主要临床指标比较

注：“-”指未作t检验

3 讨论

听神经瘤的早期诊断有助于手术方式的选择、减少手术危险性、提高肿瘤的全切除率及提高面听神经功能的保存率，故在临床上显得尤为重要[8,9]。有文献报道[3,5]，近20%的AN患者的症状和体征不十分典型，临床上容易导致延误诊断。本组AN病例中，19. 71%具有非典型症状，与国外报道相似[3,5]，其中最常见的非典型症状为突发性聋，占非典型症状的40.74%，占本组病例总数的8.03%，较文献报道比例稍低[10,11]，而其它非典型症状在本组病例总数中所占比例较文献报道稍高[12]。首发症状对于早期诊断无疑有重要的价值，本组137例中16例(11.68%)以非典型症状为首发症状，提示AN的临床诊断中需要重视非典型症状，应对症状不典型的疑为AN患者进行系统的排查，包括：①详细询问病史和耳科检查；②听力学检查如纯音测听、声导抗、听性脑干反应等；③前庭功能检查；④影像学检查[3，13，14]。对突发性聋患者以及无明显原因的单侧头胀痛及耳闷胀感等患者，应进行详细的病史问询和听力学检查，并对可疑病例进行磁共振甚至增强MRI检查，以免漏诊或误诊症状不典型的AN患者。

关于AN临床症状不同的原因，有解剖研究指出，AN的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处为内侧部。由于大部分肿瘤发生于外侧部，导致首发症状多为典型的单侧耳聋伴耳鸣、眩晕，约占70%左右；而内侧部起源的听神经瘤没有骨壁限制，早期不会对听神经造成影响，非典型症状的产生可能与此相关[5]。另外，近年来对AN的生物学行为的临床研究表明，听神经瘤的生长特性存在很大差异[15～17]，利用生长指数估算听神经瘤的生长速度虽然并不十分准确，但该指标仍能在某种程度上反映出肿瘤的生长速度。从本研究看，非典型症状组AN患者的病程较无非典型症状的患者明显缩短，其生长指数较典型症状组AN患者明显增大，表明肿瘤的生长速度较快，病程短为此类AN的特征临床表现。因此推测，由于AN肿瘤生长速度较快，除了导致听神经瘤的典型症状以外，还会引起多样化的“不典型症状”。

因此对突发性聋、头胀痛、耳闷胀感、中耳炎等患者应考虑AN可能，应考虑进行系统的听力学检查和影像学检查，以便进一步明确诊断，防止漏诊和误诊。

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