Caroli病二例

吴坚芳 陆喜荣 许邹华 谢彬

Caroli病二例

吴坚芳 陆喜荣 许邹华 谢彬

胃底静脉曲张、肝内胆管扩张，双肾多发性小囊肿。MRCP提示肝内胆管囊状扩张与胆管树相通(图2)。诊断为Caroli病Ⅱ型。

图1CT门脉期示肝右后叶及肝内外周小胆管轻度扩张，肝右后叶见高密度影。MRCP示肝内胆管囊状扩张，与胆管树相通，胆总管不扩张。

图2CT门脉期示肝右后叶及肝内外周小胆管轻度扩张。MRCP示肝内胆管囊状扩张，与胆管树相通。

讨论Caroli病是一种罕见的先天性肝内胆管囊状扩张性疾病，又称为交通性海绵状胆管扩张症[1]。1958年Caroli首次详细描述了本病[2]，目前该病被认为是一种常染色体隐性遗传病[3]。多见于儿童、青少年，以男性多发。其发病机制尚未明了，多数学者认为本病由先天性染色体缺陷导致的胆管重构停止、肝纤维化所致。

Caroli病分Ⅰ型(单纯型)及Ⅱ型(弥漫型或门脉周围纤维化型)两型。前者仅有肝内胆管囊状扩张，不伴肝硬化和门脉高压。活检肝实质正常。后者特点是末端胆管扩张，而近端胆管轻度扩张，伴先天性肝纤维化、肝硬化或门脉高压[4]，部分可能恶变。活检见肝内小胆管增生、纤维化。

国内报道该病以Ⅰ型为多见，临床上以反复腹痛、发热、黄疸为常见症状。而此两例患者均属Ⅱ型，均以呕血、黑便等门脉高压性上消化道出血为首发症状，曾多次在外院行影像学检查都提示肝硬化，但肝炎病毒指标、血清铜、血清铁检查均正常，肝硬化原因一直未予明确。其中病例2患者曾行肝活检，结果只提示结节性肝硬化，未能明确病因，入院后全腹CT提示肝硬化，肝内外周胆管轻度扩张，脾肿大，肾结石，肾囊肿。MRCP示肝内胆管囊状扩张，与胆管树相通。Caroli病Ⅱ型诊断成立。

目前诊断Caroli病主要依靠影像学检查。包括CT、MRI及MRCP、超声(USG)、 ERCP等。临床上对于肝内胆管囊状扩张较明显的，易考虑到该病，但是该两例患者扩张的胆管均为末端胆管，靠近膈顶及肝右后叶，多次B超均未发现扩张的肝内胆管。 CT虽然能够全面显示肝内胆管扩张的轻、中、重度情况，及在肝内分布、走行、大小、范围及胆管内继发结石，但此两例胆管扩张均以肝内末端胆管为主，且因肝硬化明显，与肝内多发性小囊肿或血管影较难鉴别，给诊断带来了一些困难。ERCP虽可以直接显示病变的部位、范围及程度，是最有效的诊断方法，但属有创性检查，一般不作为常规检查。MRCP与ERCP相比，具有创伤小、并发症少，其显影效果相似，且还可以多方位、多角度全面观察囊肿群的分布、与胆管分支的关系以及胆管有无狭窄，弥补了横断面扫描的不足，为临床诊断Caroli病提供重要的依据。

[1] Fulcher AS，Turner MA，Sanyal AJ．Case 38：Caroli disease and venaltubular ectasia．Radiology，2001，220：720-723．

[2] Caroli J，Soupault R，Kossakowski J，et al．La dilatation polykystique congenital des voies biliaires intrahepatiques：essai de classification．Sem Hop Paris，1958,34：2128-2135．

[3] Yonem O，Bayraktar Y.Clinical characteristics of Caroli′s disease．World J Gastroenterol，2007，13：1930-1937．

[4] Lesmana CR,Harris A，Kooshartoro A，et al.Hepatic eirrhosis caused by Caroli disease.Acta Med Indones，2005，37：33-35.

2009-09-27)

(本文编辑：屠振兴)

中华胰腺病杂志

病例1患者女，20岁，因“解柏油样便一天”入院。患者入院前近10个月以来多次因呕血、黑便在外院诊治，曾查腹部B超示：肝硬化、脾大、少量腹水。胃镜示：食管下段黏膜呈串珠样改变。肝炎病毒指标阴性。血铜、铁正常。骨髓穿刺结果未提示异常。出院诊断考虑食管静脉曲张破裂出血，隐源性肝硬化，经治疗后病情好转。此次因再次解柏油样便由门诊收住入院。入院体检：神清，中度贫血貌，全身皮肤及巩膜未见黄染，未见肝掌、蜘蛛痣。心肺无异常。腹平软，腹壁静脉未显露，无压痛，无肌卫及反跳痛，未触及肿块，肝肋下未及，脾脏肋下两指可触及，Murphy征阴性，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音稍活跃，双下肢无水肿。实验室检查：粪便隐血(+++)。凝血功能 PT 16.5s。前白蛋白 36 mg/L。肝肾功能、电解质、血糖、血脂、CRP、HBSAg、ANA、ENA、肿瘤指标均未见明显异常，丙肝抗体，乙肝二对半阴性。胃镜示食管静脉重度曲张。全腹增强CT示肝硬化，脾大，食管下段及胃底静脉曲张，肝内胆管扩张，以肝内外周为主，肝静脉显示不清，两肾小结石(图1)。门静脉血管造影提示肝硬化，脾大，肝囊肿，门脉高压(食道胃底静脉及胃左静脉侧血管网形成)，门脉和下腔静脉通畅，三支肝静脉显示清楚，无狭窄。MRCP提示肝内胆管囊状扩张与胆管树相通(图1)。根据患者病史及相关影像结果，诊断为Caroli病Ⅱ型。

病例2患者男，16岁，因“反复黑便7年”入院。患者7年前因上消化道出血就医后确诊为肝硬化，门脉高压症，继发性脾功能亢进。在外院行脾切除术和肝活检术。病理报告示慢性淤血性脾肿大，结节性肝硬化。肝炎病毒指标阴性。血清铜、铁正常。巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、风疹病毒抗体均阴性。此后每年因黑便在我院儿科住院治疗。曾查胃镜示食管静脉曲张(中度)。此次患者因再次解成形黑便收住入院。入院后上腹部CT示肝硬化，食管下段、

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2009.06.024

215300 江苏，昆山市中医院消化科