先天性门静脉闭塞1例

宋向锋

[中图分类号] R657.3+4[文献标识码] A [文章编号] 1004-8650(2009)06-127-02

1病例资料

患者,男,10岁,主因"发现脾大,肝功能异常3年"入院,3年前查体时发现血小板减少,脾大,在当地医院查血常规:PLT69×109/L,余正常。肝功能:ALT70.38U/L,AST70.38U/L,ALP318.51U/L,GGT57.48U/L,ALB31.4g/L,TBIL27.45umol/L,DBIL10.46umol/L。甲乙丙丁戊病毒学指标阴性,B超示:肝弥漫性改变,脾大,上下腔静脉内径较同龄人明显变细,右心增大。头颅MRI:左侧颞叶前下方蛛网膜囊肿,各脑池、脑室未见扩大,骨髓象:未见明显病理改变,嗜血性细胞增多。胃镜示:食管静脉曲张,糜烂出血性胃炎。诊断为:①肝硬化,脾功能亢进,食管静脉曲张;②糜烂出血性胃炎。给予保肝、保护胃黏膜治疗,并间断入院复查,近1年小便间断黄染,不伴皮肤瘙痒及白陶土样大便。1年前B超提示少量腹水,半年前复查:PLT39×109/L,ALT42.9U/L,AST56.4U/L,GGT48.4U/L,TBIL74.6umol/L,DBIL15.7umol/L。入院前3天前来我院眼科查K-F环阴性,入院查体:T36.2℃,P88次/分,Bp110/60mmHg,神志清,精神正常,体型偏瘦,皮肤巩膜轻度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大,心肺查体无异常,腹饱满,腹壁静脉显露,肝未触及,脾肋下5cm,质中等,无压痛,移动性浊音弱阳性,双下肢无水肿,入院查24小时尿铜定量、铜蓝蛋白氧化酶活性、血清铁及转铁结合饱和度均正常。腹部螺旋CT平扫+增强扫描+门脉成像显示:①门静脉缺失,肝门区多发迂曲血管,考虑门静脉海绵样变性,侧支循环可能性大;②肝内多发类圆形强化灶,考虑门静脉缺失,动脉灌注异常所致可能性大。行腹腔动脉、肠系膜上动脉、下腔静脉、左肾静脉DSA检查:脾脏体积增大,门静脉系统均未见显影,回流血液入胃底-食道静脉及腰深静脉,未见脾肾静脉分流,下腔静脉通畅,考虑门静脉闭塞。

2讨论

先天性门静脉闭塞发病机制为:胎儿期,卵黄静脉、脐左静脉和门静脉在静脉导管起始端汇合,脐左静脉和静脉导管闭合,闭合范围超过正常并向门静脉延伸可致门静脉狭窄或闭塞,狭窄多发生在门静脉近端,偶可见于其远端。本病罕见,临床表现有窦前性门脉高压、食管静脉曲张、脾肿大。症状始自儿童或青少年期,CTA、MRA可以发现门静脉主干及其分支的狭窄或闭塞,CTAP可以从影像学上确诊。在除外所有继发病变的可能性后诊断才可确立。所以,如发现儿童或青少年期门脉高压,请不要忘记此病的可能。

参考文献:

[1] 许乙凯等.肝胆胰脾影像诊断学.北京:人民卫生出版社,2006:12.

(收稿日期2009-05-12)