脊椎骨骺发育不良案辨治体会

，，

(黑龙江中医药大学,黑龙江 哈尔滨 150040)

脊椎骨骺发育不良是一种少见的脊柱发育障碍的X连锁隐性遗传性疾病，目前尚无有效的治疗方法，而只能以预防为主[1-3]，导师宋立群教授运用中医药理论辨证论治，取效满意，报告如下。

1 病案举例

谷某，女，19岁，于2006年12月19日初诊。该患自6岁发现双手指间关节增粗呈梭形,无疼痛及压痛，步态异常，轻度鸭步。于哈尔滨某医院诊断为肾小管性酸中毒，口服枸橼酸钾钠无明显疗效。之后3年病情逐渐加重，至9岁在北京某大医院确诊为脊椎骨骺发育不良(晚发型)。后病情发展，继发股骨头坏死，于2005年行髋关节置换术。现全身肌肉萎缩，肌力减退，行走困难，脊痛，脊柱侧弯。诊见：四肢痿软无力，行走困难，腰脊酸软疼痛，月经不调，不能久立，食少纳呆，神疲乏力，动则气短，舌暗苔白，脉沉弱。X线示:多发指指关节肥大，前端增宽，腕关节骨性关节面致密，椎体扁平，前缘变扁，中后部隆起，椎体后缘凹陷，双膝退行性骨关节病。中医诊断：痿证，证属脾肾两虚型；西医诊断：脊椎骨骺发育不良(晚发型)。法当健脾益肾，除湿通络。方拟补中益气汤合加味金刚丸加减。处方：党参20 g，黄芪20 g，焦白术15 g，茯神20 g，柴胡10 g，萆15 g，木瓜15 g，菟丝子15 g，砂仁10 g，怀牛膝15 g，杜仲15 g，狗脊15 g，松节15 g，穿山甲15 g，姜黄15 g，土鳖虫5 g，葛根20 g，炙甘草15 g。7剂，水煎服，每日1剂，每剂煎成450 mL，分2次，早晚饭后口服。服药期间嘱忌生冷辛辣之品，慎起居，适寒温，勿过劳。复诊：脊痛大减，活动较前灵活，思食，仍腰膝酸软，乏力，关节时痛，舌淡苔白，脉沉细。效不更方，守方去柴胡、土鳖虫，加川续断15 g，桑寄生15 g，白芍20 g，乌梢蛇10 g，14剂以补肾益精，通络止痛。3诊：脊痛及行走后疲乏酸痛感大减，精神佳，面色红润，活动灵活，肌肉渐实，但久坐脊背酸痛，遇阴天则四肢发僵，舌红苔白，诊其脉沉缓。法当祛风散寒，活血通络。于原方去柴胡、萆，加伸筋草15 g，鹿衔草15 g，五爪龙15 g，14剂水煎服。4诊：服药后无阴天肢体发僵症状,仅见晨起肢体活动较平时僵硬。当以养血舒筋，滑利关节之法治之。原方加伸筋草15 g，白芍15 g，7剂水煎服。5诊:现可自行上楼，无疲乏感，活动灵活，无关节僵硬感，精神乐观，饮食及睡眠良好，月经正常，法当健脾益胃，补血养筋，继用原方加鸡血藤15 g，焦三仙各15 g，14剂以巩固疗效。后同上法调治月余后证情平稳，现间断门诊复诊，继续调治。

2 体会

本病例辨证属脾肾两虚型，患者先天禀赋不足，肾髓亏虚，肢体、筋骨、肌肉失于濡养，则出现肌肉萎缩无力。先天之精不能滋养脾胃，则脾胃虚弱，中气受损，受纳运化功能失常，津液精血生化之源不足，肌肉筋脉失养，则肢体痿软。法当健脾益肾，除湿通络。方拟补中益气汤合加味金刚丸加减治之。补中益气汤出自《脾胃论》，为补气升阳，甘温除热的代表方，加味金刚丸出自《医宗金鉴》，为痿证筋骨痿软而设。 肾为先天之本，脾为后天之本，二者相互滋养，相互为用，共同维持机体正常生理功能。故本病例将“滋水培土”作为治痿之法，通过调整肾与脾胃生理功能，补其虚损而疗疾。《内经》云：“足受血而能步”，阳明为多气多血之经，脾为后天生化之源，又主四肢肌肉，若脾胃不健，生化不足，血气难充，足何以能步？故“治痿独取阳明”为治痿之根。痿之成病，筋弛而肉痿，若湿浊稽留经脉，血气难至，故肢体不得血气之荣养而渐消成痿。故痿证多沉痼难治，利湿化浊为治痿不可忽视的一个重要环节，血气欲荣四肢，必由经脉输布，经脉不畅，血气难达四肢，故疏通经络为治痿之枢。盖痿证之成，必筋骨痿软，非强筋健骨而不能复，此亦为治痿之本。

晚发型脊椎骨骺发育不良是少见的脊柱发育障碍引起的短躯干性侏儒，智力正常，头颅面部无畸性，属X连锁隐性遗传性疾病，发病率2/1 000 000，是一种进行性不可逆的疾病，目前尚无有效的治疗方法，只能以预防为主，中医从整体观念和辨证论治入手，辨证精确，用药恰当，故能取得较满意的效果。

[1]支惠萍,李庚和.痿病辨治首当“滋培水土”[J].上海中医药杂志,2005,39(8):39-40.

[2]许凤全,陈金亮,张志慧,等.痿证的病因病机历代文献研究[J].河北中医,2004,26(1):69-70.

[3]原道昱,张永康.原明忠治痿经验举隅[J].山西中医,2000,16(4):4-5.

[4]刘振拴.痿证明清诸家论治心要[J].陕西中医函授,1999,(4):4-5.

[5]杨美芝,李爱华,曾红文.治痿独取阳明新探[J].按摩与导引,2003,20(2):9.

[6]何婷婷,孙丽霞.“治痿独取阳明”刍议[J].吉林中医药,2008,28(5):322-323.