王 滨, 唐 进, 赵一昕, 张大发, 周本昊
胸腺肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,约占纵隔肿瘤的19%~42%[1],约有20%的胸腺肿瘤并发重症肌无力;而80%的重症肌无力病例有胸腺异常。我院1993年3月至2008年2月共收治84例胸腺瘤,现对其临床资料进行回顾性分析,就诊断及外科治疗等进行探讨。
1.1 一般资料 本组共84例,男47例,女37例;年龄12~70岁,平均41岁,其中20~50岁者占66.7%(56/84)。30例患者无临床症状,为体检发现或因其他疾病就诊时胸部X线检查偶然发现;54例表现为胸闷、胸痛、气憋、双上眼睑下垂、全身无力、呼吸及吞咽困难等。以重症肌无力症状就诊者27例,单纯性红细胞再生不良贫血1例。有重症肌无力症状者根据Ossrmen分型:I型(眼肌型)14例,Ⅱ型(轻度全身型)7例,Ⅱ型(中度全身型)3例,Ⅲ型(急性暴发型)1例,Ⅳ型(慢性全身型)2例。术前X线胸片及CT检查显示前纵隔肿块影,大致呈圆形或椭圆形,其中10例有明显肿瘤外侵现象。术前胸部X线未发现肿物,而经CT发现肿物者9例。肿瘤位于前上纵隔48例,前中纵隔34例,前下纵隔2例。
1.2 手术方式 13例采用前外侧切口,15例采用后侧切口,49例采用经胸骨正中切口,7例采用颈部加正中切口。手术尽可能完整的切除包括正常胸腺组织在内的全部肿瘤及周围的脂肪组织,当肿瘤外侵至心包、胸膜、肺、无名及上腔静脉时酌情行扩大切除。本组全胸腺加纵隔脂肪组织切除者74例,其中包括肿瘤外侵行扩大切除者,仅胸腺瘤部分切除者5例,探查5例。
1.3 结果 84例手术经过顺利,并经病理证实,病理组织学Bernatz分型:上皮细胞为主型32例,淋巴细胞为主型30例,梭性细胞型12例,混合细胞型10例。84例中获完全切除者74例,切除率为88.0%。按Masaoka临床分期:I期(肿瘤未侵及包膜)23例,Ⅱ期(肿瘤累及包膜、纵隔脂肪组织或胸膜30例),Ⅲ期(肿瘤侵及心包、大血管和肺)21例,Ⅳ期(肿瘤广泛累及胸膜或心包,有淋巴或血行转移)10例。Ⅰ、Ⅱ均完全切除,Ⅲ期行扩大切除,Ⅱ、Ⅲ期患者(51例)术后给予局部放疗,Ⅳ期局部放疗加全身化疗(10例),防止复发。随访75例,随访率89.29%,随访时间4~10年。术后5年生存率I、Ⅱ期病例为92%,Ⅲ、Ⅳ期病例为45%。27例重症肌无力患者中术后发生重症肌无力危象6例,均采用呼吸机治疗,其中气管切开呼吸机辅助呼吸者3例,1例术后第41天死于呼吸衰竭,其余均顺利脱机。1例单纯性红细胞再生不良贫血者术后贫血改善,血红蛋白改善至96 g/L以上。26例胸腺瘤伴重症肌无力患者获得随访,2例术后2~3年局部复发或肺内转移,20例3~5年后逐渐停服抗胆碱酯酶药,4例术后仍长期服用抗胆碱酯酶药物。
胸腺瘤好发于青壮年,这个年龄段胸腺萎缩,被脂肪组织替代。10岁之内胸腺参与造血功能,因此儿童发生胸腺肿瘤者少见。
2.1 胸腺瘤的诊断 胸腺瘤患者的临床症状多无特异性,胸部正侧位X线片能显示大多数胸腺瘤,但早期小肿瘤不易显示;CT则能显示早期胸腺小肿瘤,并且可判断浸润型胸腺肿瘤对纵隔邻近器官、胸膜和肺实质的浸润度[2]。本组资料中胸部X线未发现肿物,而经CT发现肿物者9例,因此,对疑为胸腺瘤的患者应常规行胸部CT检查。根据胸腺肿瘤的好发部位及胸部X线片、CT检查基本可以明确诊断;胸部CT检查并行肿块的强化,可明确肿瘤的大小及对周围血管、心包的外侵情况。如患者出现上腔静脉综合征,可采用核磁共振检查了解肿瘤对上腔静脉的外侵及腔静脉梗阻的范围,也可腔静脉造影明确梗阻的部位。胸腺瘤易与纵隔型肺癌、胸内甲状腺腺瘤、前纵隔畸胎瘤、恶性淋巴瘤混淆,应注意鉴别。
2.2 胸腺瘤的外科治疗 胸腺瘤相对生长缓慢且具有低度恶性倾向,故外科手术应为首选。外科手术原则应是包括正常胸腺组织在内的全部肿瘤及周围脂肪组织的完整切除。当肿瘤外侵至心包、肺、无名静脉和上腔静脉(Ⅲ期)时,应行扩大切除,侵犯胸膜时应切除受侵的胸膜。其原因可能与72%的患者前纵隔脂肪内含有胸腺组织,40%的胸腺瘤患者可能伴随各种自身免疫性疾病,如重症肌无力等有关。初次手术切除是否完全,对预后非常重要[3]。尤其是混合细胞型肿瘤,肿瘤具有浸润性生长的倾向[4],手术切除更应完全。
根据肿瘤部位选择手术切口。可选用颈部切口、前外侧切口、后外侧切口或胸骨正中切口,我们体会经胸骨正中切口可充分暴露肿瘤和前纵隔大血管,对合并肌无力和恶性胸腺瘤者,用此切口做胸腺瘤切除及前纵隔组织清扫尤其方便,不仅切除了胸腺瘤,还切除了胸腺或异位胸腺组织中可能隐藏的微小胸腺瘤(直径<2 cm),对预防术后肿瘤复发,提高长期生存率有重要意义。术中分离肿瘤粘连时,先易后难。必要时可找到心包,用手指伸入到肿瘤底部探察其与大血管的关系,先将可切除部分切除。大血管残留部分最后处理,这样既充分暴露术野,又可以仔细判断残留肿瘤与大血管的关系,术中即便无法完整切除肿瘤,也应尽量切除可切除部分,残留部分银夹标记,以备术后放疗。
胸腺是一个内分泌器官,与自身免疫密切相关,部分胸腺瘤患者可发生重症肌无力。胸腺切除在重症肌无力治疗中的重要地位已得到广泛认可。胸腺瘤并发重症肌无力,术后应配合应用抗胆碱酯酶药物及激素治疗,对排痰不畅、痰多者,雾化吸入与加强抗炎治疗,可防止术后肺不张及肺部感染,以免进一步加重呼吸衰竭。抗胆碱酯酶类药物过量可引起胆碱能危象,临床上除有瞳孔缩小,心率慢,眼泪、唾液和痰多,腹痛肠鸣音亢进等典型表现,也有呼吸困难、肌无力加重现象,有时与术后“肌无力危象”较难鉴别。但无论是发生胆碱能危象还是肌无力危象,呼吸肌麻痹所致缺氧是共同的,因而术后密切观察呼吸情况,必要时及早气管插管或气管切开和机械辅助呼吸是抢救危象的关键。本组有6例术后发生肌无力危象,5例行机械辅助呼吸后均顺利脱机,死亡1例,可能与早期呼吸机使用不当有密切关系。胸腺瘤合并肌无力患者,术后肌无力症状的改善往往在6个月至数年后(眼肌最后恢复),因此需长期服用抗胆碱酯酶药物。对恶性胸腺瘤术中难以完整切除或肿瘤有部分残留者,术后进行局部放疗,可明显延长患者的生存时间[5]。
[1] 段德溥.现代纵隔外科学[M].第1版.北京:人民军医出版社,2001:210.
[2] Tomiyama N,Müller NL,Ellis SJ,et al.Invasive and noninvasive thymoma: distinctive CT features[J].J Comput Assist Tomogr,2001,25(3):388-393.
[3] Masaoka A,Nagaoka Y,Kotake Y.Distribution of thymic tissue at the anterior mediastinum.Current procedures in thymectomy[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1975,70(4):747- 754.
[4] Huang HY,.Chen WJ.Malignant thymoma:a review of 44 cases[J].Changgeng Yi Xue Za Zhi,1997,20(3):174-180.
[5] 田燕雏,赵凤瑞,束晓根,等.胸腺瘤并重症肌无力危象的围手术期治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2001,17(1):42.