如何认识出血性疾病

阮长耿

出血是许多病人就诊的常见症状，一旦发生出血特别是伴有贫血时，病人往往会联想到“血癌”等恶性血液病而感到恐慌，其实，出血性疾病大部分是良性的，约占血液病的30％。那么，这些出血性疾病是如何发生的呢?

当我们受到外伤后。受损伤的血管会立即发生收缩，局部的血流减慢，使一些凝血物质在受损的血管部位堆积，吸引了血液中的血小板奔赴“出事”地点相互作用，发生粘附、聚集、活化反应，并激活体内的凝血系统而使血液凝固形成止血栓，堵住伤口，停止出血。整个过程在正常人仅需数分钟即可完成。假如血管、血小板、血液中的凝血因子等任何一个环节发生了病变都可以导致出血性疾病的发生。这类病人可表现为自发性出血，或手术、外伤后出血不止。

先天性出血性疾病以血友病甲和血管性血友病多见，其次还有血小板无力症等。病人从小就有出血症状。表现为皮肤出血，外伤后肌肉关节血肿；家族中常有多个成员发病，有遗传规律可循。这些病人血小板计数往往是正常的，主要是血小板质的异常。或血浆中缺乏相关的凝血因子。

来血液专科门诊就诊的出血性疾病病人中，最多见的还是“血小板减少”。血小板是血液中最小的细胞，由骨髓的巨核细胞产生，只有红细胞的1/8大小，大部分呈两面突起的椭圆型球体，还有部分呈碎片状。正常人每立方毫米血液中约有10万～30万个血小板。全身总共有300亿～900亿。无论血小板的质量下降或数量减少都可以导致出血，当血小板减少时会出现皮肤瘀斑、鼻腔出血、牙龈出血，女性还可表现为月经量的增多等。

引起血小板减少的原因很多，主要有以下两个方面：①血小板生成减少。任何影响骨髓中巨核细胞生成的因素都可以造成血小板减少，例如某些先天性因素、电离辐射、接触苯类化学药品及服用某些抗肿瘤药物或抗甲状腺药物。②血小板破坏过多。免疫性血小板减少性紫癜是引起血小板破坏的最常见的病因，由于体内产生了抗血小板抗体，受抗体包裹的血小板在体内被吞噬、清除而使外用血小板减少。急性免疫性血小板减少性紫癜，多见于儿童，常在冬春季发病，发病前1～3周常有上呼吸道感染或其他病毒感染史。起病急，伴畏寒、发热、严重而广泛的皮肤出血、口腔紫血泡、牙龈出血、鼻衄，严重者可伴有内脏出血。儿童免疫性血小板减少性紫癜经过积极治疗后，50％患者在发病6周内可恢复，80％在6个月内恢复，大多数不再复发。而慢性血小板减少性紫癜，起病隐匿，病程可持续数十年，间歇性发作，成人多见，尤以年轻女性多见。出血症状轻或没有出血，主要表现为月经量过多以及反复失血而引起的贫血，危及生命的内脏出血比较少见，血小板在2万～8万/立方毫米。

对于出血性疾病的治疗，首先要明确诊断。先天性遗传性出血性疾病，要注意防护，避免外伤，一旦出血需要输鲜血或血浆、冷沉淀物或凝血因子的浓缩物才能达到止血的目的。对血小板减少的患者，要避免应用阿司匹林、消炎痛等影响血小板功能的解热镇痛类药物，以避免加重出血。血小板减少的病人伴上呼吸道感染时，不可滥用市售的复方抗感冒药物，因为其中常含有阿司匹林等解热镇痛药。血小板减少性紫癜首先选用肾上腺皮质激素，对急慢性免疫性血小板减少性紫癜均有一定疗效。对激素治疗有效者，一般用药1～2周后血小板计数上升。对病情稳定，无明显出血症状，血小板计数大于5万/立方毫米者，可用维生素C、芦丁等改善血管功能的药物治疗而不需要长期服用激素。激素治疗者还可以选择脾切除，有效率达70％～80％。患慢性免疫性血小板减少性紫癜的妇女由于月经量增多，常常伴有轻至中度的缺铁性贫血，因此，治疗血小板减少的同时补充铁剂也很重要，可多食含铁量较高的食物如肉类、黑木耳、菠菜等，同时在每次月经期间服用断血流片，减少月经失血量，月经期后加服硫酸亚铁、血宝等铁制剂以弥补铁的过量丧失，使血色素保持在正常范围。

出血性疾病并不可怕，只要认识它，积极地预防，对症下药，就能减轻出血，提高生活质量。目前，随着对遗传性出血性疾病发病机制研究的不断深入，我们看到了用基因治疗手段根治遗传性出血性疾病的新曙光!

(特约编辑王迎春编辑祝健)