生活中一些人经常在长时间不喝水、烈日下暴晒等情况下,出现嘴干、眼干、全身皮肤干燥伴瘙痒的症状。一般仅需涂一涂保湿的护肤品或者多喝水,症状就能缓解或消失。但是如果持续性的口干眼干,还出现多个龋齿且成片脱落,医学称之为“猖獗龋齿”的现象,就需要警惕是不是患有一种常见的风湿免疫性疾病——干燥综合征!
家住浦东新区的王女士今年55岁,1年前出现口干眼干,自觉揉眼有沙粒感,体检排除了2型糖尿病和甲亢。王女士首先就诊于眼科,眼科医生诊断为眼干燥症,嘱咐她用玻璃酸钠眼药水滴眼。一段时间后,王女士自觉口干加重,平时最爱吃的馒头也难以咽下,不得不服用开水帮助下咽,并且全身面部皮肤干燥伴有瘙痒,大便出现便秘,夫妻同房时也有明显阴道干涩的现象。这次,王女士因为口中大片龋齿形成,再次去了眼科和口腔科做了全面检查。王女士的眼科泪液分泌(Schirmer)试验检查结果为2毫米/5分钟(≤5毫米/5分钟为泪液分泌减少),角结膜染色评分也存在异常,诊断为干燥性角膜结膜炎。口腔科检查显示王女士口腔猖獗龋,唾液流率为0.04毫升/分钟(≤0.1毫升/分钟为阳性)。口腔科医生建议王女士去风湿免疫科排除干燥综合征。最后,王女士才求助到风湿免疫科。风湿免疫科医师细致耐心地询问病史,发现王女士近几年还伴有关节游走性疼痛,鼻子干燥、睡眠差,时常反酸,胃镜发现慢性萎缩性胃炎的病史。根据检查结果和病史,风湿免疫科专家医师告诉王女士,她可能患有一种风湿免疫科常见的疾病——干燥综合征。
干燥综合征是以口干、眼干、全身皮肤干燥等多种症状组合出现的一种疾病,由于症状出现比较隐匿,进展缓慢,而且表现不突出和典型,常常被误诊和漏诊。比如王女士最初就以为自己仅仅是眼干燥症,直到出现了猖獗龋就诊于口腔科,在医师的提醒下才想到去风湿免疫科就诊。
干燥综合征为什么会出现口干、眼干、皮肤干燥瘙痒、便秘、萎缩性胃炎等一系列的症状呢?原因是干燥综合征为一类累及泪腺、唾液腺、胃腺、胰腺上皮等外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病,早期病理检查可发现这些腺体间质内浸润有大量的淋巴细胞等慢性炎症细胞,晚期则会导致腺体萎缩和外分泌功能的丧失,从而出现唾液分泌减少、泪液分泌减少导致的持续性口干、眼干的症状。同时,由于干燥综合征患者唾液分泌减少,口腔清洁能力减退,进而会出现成片的龋齿,表现为牙齿发黑,成片脱落,仅遗留残根。患者还会出现面部和全身皮肤干燥伴有瘙痒、阴道干燥的症状,部分干燥综合征患者可能合并焦虑障碍。
干燥综合征其实并不是少见病。在风湿免疫科,干燥综合征是继类风湿性关节炎之后最常见的疾病。
那么,口干眼干就一定是干燥综合征吗?不一定。诊断干燥综合征,需要口腔科、眼科和风湿科专科医师进行一系列检查,才能最终确诊。常规检查包括血、尿常规,血沉、血液自身抗体,进一步确诊还需做泪液分泌( Schirmer)试验、唾液流率检查和唇腺活检。确诊干燥综合征的诊断标准:(1)抗SSA/Ro抗体阳性(3分);(2)灶性淋巴细胞性唾液腺炎,灶性指数≥1个病灶/4平方毫米(3分);(3)至少一只眼睛角膜结膜染色评分异常为≥5或孟加拉红染色(van Bijsterveld)评分为≥4(1分);(4)至少一只眼睛Schirmer测试结果为≤5毫米/5分钟(1分);(5)未刺激唾液流速为≤0.1毫升/分钟。有提示SS体征和/或症状且上述项目总分≥4分的个体,符合原发性SS的标准。但最终诊断仍需要风湿科专家的确认。
王女士最终在风湿免疫科进行了全身系统性的检查和评估,血常规提示贫血、白细胞减少,血沉加快,血液自身抗体中的抗核抗体(ANA)、抗SSA、抗SSB抗体、抗着丝点抗体(ACA)均为阳性。为了进一步明确诊断,医生又给王女士做了唇腺活检,结果为每4平方毫米唾液腺组织中有2个淋巴细胞聚集灶(≥l聚集灶为阳性)。结合眼科和口腔科的检查结果,风湿科医生明确诊断王女士是患了“干燥综合征”。
一般来说,大部分干燥综合征患者症状轻微,寿命与正常人无区别,但是生活质量较正常人严重下降。此病是一种慢性疾病,不能根治,血液自身抗体中的抗核抗体( ANA)、抗SSA、抗SSB抗体、抗着丝点抗体(ACA)往往是终身阳性,少部分干燥综合征患者确诊后病情可能会进展,累及肺脏、肾脏、关节、神经系统,需要长期在风湿免疫科随访和治疗。
干燥综合征确切的发病原因还不是很清楚,总的来说,与遗传、环境、年龄、病毒感染(EB病毒等)、激素水平、不良情绪以及压力等都有关系。
目前,临床上对干燥综合征尚无根治的方法。主要是缓解患者口、眼干燥的症状,预防病变发展累及到其他内脏器官。对原发性干燥综合征,有口干眼干者应少食干食,并用人工唾液、人工泪液替代治疗;伴有肌肉关节痛者,一般是给予抗风湿慢作用药物如羟氯喹、氨甲蝶呤、来氟米特等调节免疫系统;症状严重者需要住院治疗。干燥综合征最常见的并发症是严重骨质疏松,需要定期检查骨密度、骨代谢等指标,在医师指导下进行抗骨吸收、补钙的治疗。
干燥综合征患者除了接受专科药物治疗外,在日常生活中,患者需要保持口腔和眼部清洁,勤刷牙漱口,预防龋齿和口腔感染。戒烟戒酒,坚持进行中小强度、间断性的身体锻炼,并保持愉快的心情。
因此,当您出现持续性口干眼干和全身皮肤干燥症状,尤其是出现猖獗龋等现象时,一定要就诊风湿免疫科排除干燥综合征。但得了干燥综合征并不可怕,病友只要做到定期随访和坚持治疗,基本就可保证生活质量;即使少部分病友合并有内脏累及,目前也有先进的生物制剂进行治疗。总之,风湿免疫科医师嘱托您:口干眼干猖獗龋应该警惕干燥综合征,早诊断、早治疗,定期随访,为提升您的健康和生活质量保驾护航!