胰腺体部神经鞘瘤1例

李阳光 吴帆 赵陇成 胡悦

【摘要】胰腺神经鞘瘤是一种极为罕见的神经源性肿瘤，缺乏特征性临床表现和影像学征象，术前明确诊断存在较大困难，常与其他胰腺良恶性肿瘤难以鉴别。文章报道1例胰腺体部神经鞘瘤患者的诊治经过，患者为44岁女性，因体检发现胰腺肿物5 d入院，行腹部增强CT提示胰腺体部肿物，约6.4 cm×5.4 cm，予行胰腺中段切除+远端胰腺残端空肠Roux-en-Y吻合术，术后病理回报符合胰腺上皮样神经鞘瘤。术后随访2年余，未见肿瘤复发或转移。该例为临床医师诊治胰腺神经鞘瘤提供了临床参考。

【关键词】胰腺肿瘤；神经鞘瘤；外科手术；病理诊断

Schwannoma of the pancreatic body： a case report

LI Yangguang1， WU Fan1 ， ZHAO Longcheng1， HU Yue2

（1.Department of Hepatobiliary Pancreatic Thyroid Surgery， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China； 2.Department of Pathology， Guangzhou Red Cross Hospital Affiliated to Jinan University， Guangzhou 510220， China）

Corresponding author： WU Fan， E-mail： wufan7911@163.com

【Abstract】Pancreatic schwannoma is an extremely rare neurogenic tumor， lacking of specific clinical manifestations and imaging signs. It is difficult to make a definite diagnosis before operation， and it is frequently misdiagnosed with other benign and malignant tumors of the pancreas. In this article， the diagnosis and treatment of a patient with pancreatic schwannoma were reported. The 44-year-old female patient was admitted to the hospital because of pancreatic mass found by physical examination for 5 days. Abdominal enhanced CT scan showed pancreatic body mass， approximately 6.4 cm×5.4 cm in size. The patient underwent middle pancreatectomy and distal pancreatic stump jejunum Roux-en-Y anastomosis. Postoperative pathological report was consistent with pancreatic epithelioid schwannoma. During the follow-up of 2 years， no tumor recurrence or metastasis was found. This case provides clinical reference for clinicians to diagnose and treat pancreatic schwannoma.

【Key words】Pancreatic neoplasms； Schwannoma； Surgery； Pathologic diagnosis

胰腺神經鞘瘤是来源于胰腺周围神经鞘膜施万细胞的肿瘤，在临床上极为罕见。胰腺神经鞘瘤的术前诊断极为困难，根据症状、体征和影像很难确诊［1］。本文报道1例我院收治的胰腺体部神经鞘瘤患者的诊疗过程并文献复习，旨在提高临床医师对这种罕见疾病的认识水平以指导其诊断和治疗。

1 病例资料

1.1 主诉及病史及体格检查

患者女，44岁。因“出现上腹部不适，体检发现胰腺肿物5 d”于2021年10月8日入院。患者半年前无明显诱因出现上腹部不适，未行检查及治疗；5 d前于当地医院体检发现胰腺肿物，大小约6 cm×7 cm，后转入我院治疗。患者有2型糖尿病及子宫肌瘤病史，否认家族遗传性疾病史。查体：无黄疸，腹部平坦，上腹深部可触及一大小约7 cm×7 cm的肿物，质韧，活动度差，无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性。

1.2 实验室及辅助检查

实验室检查示血常规、肝功能无明显异常。糖类抗原724（CA724）水平0.88 U/mL；癌胚抗原（CEA）质量浓度0.94 μg/L；糖类抗原19-9（CA19-9）水平11 U/mL；神经元特异性烯醇化酶（NSE）质量浓度23.12 ng/mL；胰岛素水平36.57 mIU/L，C肽

1.9 nmol/L。腹部CT示胰腺体部见肿物影，边界清晰，大小约64 mm×54 mm，增强扫描呈延迟强化，内见斑片状无强化区，主胰管稍扩张（图1A～D）。因患者拒绝，未行MRI检查。

1.3 诊治经过

结合患者症状、实验室检查及影像学检查，初步诊断考虑胰腺实性假乳头状瘤可能性较大。遂予行剖腹探查+胰腺中段切除+胰管空肠Roux-en-Y吻合术。术中扪及胰腺中段肿物，大小约7 cm×7 cm×4 cm，完整切除肿物送术中冰冻检查，冰冻结果报告：送检“胰腺肿物”冰冻切片见多角形、类圆形肿瘤细胞，肿瘤细胞形态较一致，排列呈条索状、实片状，间质见泡沫样组织细胞，病变倾向考虑为胰腺实性假乳头状瘤，需与神经内分泌肿瘤等相鉴别。术后病理诊断为：胰腺上皮样神经鞘瘤；镜下形态见：送检肿物大部分肿瘤细胞中等大小，细胞核圆形或多角形，核染色质细颗粒状，部分可见核仁，细胞胞浆丰富红染，周边部分肿瘤细胞短梭型，细胞核中等偏小；细胞分界不清，部分区域栅栏状排列，部分区域条索状或梁状排列，部分区域假腺样或片状排列；肿瘤组织中部分区域肿瘤细胞稀少，间质黏液变或微囊性扩张，间质散在灶性淋巴细胞及吞噬细胞聚集（图2）。免疫组化结果：S100（+），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-），Ber-EP4（-），α1-抗胰蛋白酶（AAT）（+），α1-抗胰糜蛋白酶（AACT）（+），HMB45（-），CD21（-），CD23（-），CDla（-），CD68（部分+），细胞角蛋白（CK）（-），β-catenin（膜浆+），CD56（弱+），NSE（+），CD10  （-），Melan-A（-），上皮膜抗原（EMA）（-），CD31（-），CD34  （-），CD35（-），P504S（-），CD117（弱+），CD99（膜浆+），CK5/6（-），p53（强弱不等+），突触素（Syn）（灶状弱+），CK7（-），白细胞共同抗原（LCA）（-），CgA（-），波形蛋白（Vimentin）（+），TFE3（+），PR（-），E-Cadherin（灶性+），Ki-67（热点区<5%+）。患者术后出现B级胰瘘，但通过保守治疗得以痊愈出院，患者术后复查CT示左上腹部可见吻合口影，吻合口通畅，右上腹可见引流管留置，引流管周围可见少许气体影，术区可见斑片状密度增高影（图1E～H）。术后随访2年未见肿瘤复发或转移。

2 讨 论

神经鞘瘤是一种起源于周围神经鞘膜施万细胞的间叶性肿瘤，呈散发性，好发于周围神经组织，且大多数神经鞘瘤属于良性肿瘤，恶性肿瘤少见［2］。Helbing等［3］研究指出神经鞘瘤可发生于身体任何部位，但以人体头颈部皮下组织、躯干和四肢远端较为多见。腹腔内可偶尔发生，其中罕见发生于消化系统各脏器，而发生在胰腺部位更少见，胰腺神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的1%［4］。其大多为良性性质且生长速度相对缓慢［5］。胰腺神经鞘瘤常在体检时或因腹痛就诊时被发现，术前诊断方法主要包括B超、CT、MRI等影像學检查以及细针穿刺活检技术，但是其影像特征与胰腺其他良恶性肿瘤类似，缺乏典型放射学表现，所以术前难以明确诊断，极易造成误诊、漏诊［6］。

胰腺神经鞘瘤的临床表现通常是非特异性的，可包括消化不良、上腹部疼痛、背痛、恶心、呕吐、食欲减退、黄疸、黑便、贫血、腹部不适、乏力、体质量减轻、触及包块等症状及体征，其中广泛性腹痛是最常见的临床表现。也有部分患者无明显症状，如本例患者，仅是体检偶然发现。本例患者入院前即为体检时行CT检查发现胰腺体部肿物，既往无胰腺相关病史，其具体病因与发病机制尚不明确。胰腺神经鞘瘤术前难以确诊的原因还包括实验室检查对诊断胰腺神经鞘瘤是没有帮助的，其结果大多无明显异常，如血清胰淀粉酶、肝肾功能、肿瘤指标（如CEA、甲胎蛋白、CA125、CA19-9）等均表现为阴性，但是实验室检查可为排除胰腺癌的诊断提供帮助［7］。本例患者入院所进行的实验室检查就未见明显异常。

腹部CT检查时其征象通常表现为边界清楚的低密度有包膜肿块伴或不伴囊性变，小的病变通常表现为均匀强化，而大的病变则表现为不均匀强化。Wang等［8］研究表明，胰腺神经鞘瘤是高度代谢的，在CT断层扫描时会变亮，这也可能被误认为是恶性肿瘤。CT检查大多能够较好地显现出肿瘤与肠系膜血管和邻近胰腺导管的关系，这是明确肿瘤可切除性和切除范围的关键。本例患者入院行增强CT的影像特征并不典型，胰腺体部肿物边界清晰，增强扫描呈延迟强化，内见斑片状无强化区，疑似胰腺实性假乳头状瘤。

胰腺神经鞘瘤的诊断通常是由手术切除标本的病理检查及免疫组化来确定的。胰腺神经鞘瘤免疫组化检查中常见S-100蛋白强阳性，Vimentin和CD56也可呈阳性；相反，梭形细胞角蛋白AE1/AE3、结蛋白、平滑肌肌球蛋白、平滑肌肌动蛋白和CD117、CD34等其他肿瘤标志物均为阴性［9］。本例患者所切除肿瘤术后行免疫组织化学染色显示S100（+）、CD56（弱+）、Vimentin（+）、CD117（弱+）、CD34（-），与上述胰腺神经鞘瘤的免疫组化结果基本一致。Wang等［10］研究表明免疫组化可帮助确定该肿瘤的最终诊断，同时指出Ki-67在一定程度上可作为该肿瘤恶性程度的判断指标。本例患者Ki-67的表达水平较低，热点区阳性率不到5%，并且预后良好，与Yoshizawa等［11］的研究结果均一致，进一步体现了Ki-67在预测胰腺神经鞘瘤预后中的价值。

胰腺中段切除术（CP）可保留胰头部和胰尾部，仅切除胰颈部和近端胰体部，从而最大限度保留胰腺实质，对于维持患者术后的胰腺功能有重要作用，并且可明显改善其长期预后，因而近年来CP术式越来越多地被应用于胰腺实性假乳头状瘤患者的治疗［12］。虽然有研究者曾报道过1例经手辅助腹腔镜行胰尾联合脾切除术治疗后痊愈出院的胰腺实性假乳头状瘤患者，但CP术仍为首选治疗方案［13］。Bansal等［14］研究指出，CP术相比于传统的胰十二指肠切除术和胰体尾切除术，可最大程度保留正常胰腺组织，降低胰腺内外分泌功能受损风险，有利于患者术后恢复和改善生活质量，已经逐渐成为胰腺远端切除术的有效替代方案。通常在CP术式中，远端胰腺残端可采用胰肠吻合或胰胃吻合术来处理，均以远端胰腺残端长度大于5 cm作为手术标准［15］。笔者在术前发现本例患者肿瘤位于胰腺体部，并且通过CT测量发现肿瘤边缘至胰尾的距离超过5 cm，术中完整切除肿物后，送术中冰冻检查初步考虑胰腺实性假乳头状瘤，未见明显恶性成分，遂行胰腺中段切除+远端胰腺残端空肠Roux-en-Y吻合术，以保留更多胰腺组织，维持患者术后胰腺内外分泌功能，术后复查及随访也发现该患者内外分泌功能基本正常，显示达到了预期目标。

综上所述，胰腺神经鞘瘤在临床上极为罕见，对该疾病的病因及发病机制的研究较少，目前尚未形成相应的临床治疗指南。此外，胰腺神经鞘瘤的临床表现、影像学及实验室检查指标均无特异性，确诊仍主要依靠病理检查结果，因此极易造成漏诊、误诊，笔者建议对于临床上性质不明的胰腺占位，诊断和治疗时应将该病的可能性考虑在内，必要时积极手术切除并行病理组织学检查。

参 考 文 献

［1］ MORIYA T， KIMURA W， HIRAI I， et al. Pancreatic schwannoma： Case report and an updated 30-year review of the literature yielding 47 cases［J］. World J Gastroenterol， 2012， 18（13）： 1538-1544. DOI： 10.3748/wjg.v18.i13.1538.

［2］ MA Y， SHEN B， JIA Y， et al. Pancreatic schwannoma： a case report and an updated 40-year review of the literature yielding 68 cases［J］. BMC Cancer， 2017， 17（1）： 853. DOI： 10.1186/s12885-017-3856-6.

［3］ HELBING D L， SCHULZ A， MORRISON H. Pathomechanisms in schwannoma development and progression［J］. Oncogene， 2020， 39（32）： 5421-5429. DOI： 10.1038/s41388-020-1374-5.

［4］ TAMBOVTSEVA A， ASHRAF B， SULEIMAN S E， et al. A rare case of pancreatic schwannoma［J］. Cureus， 2022， 14（6）： e25688. DOI： 10.7759/cureus.25688.

［5］ ZHUO Y， ZHOU X， CAO P， et al. A rare case of benign pancreatic schwannoma with regional lymph node metastasis［J］. Asian J Surg， 2023， 46（10）： 4418-4419. DOI： 10.1016/j.asjsur.2023.04.085.

［6］ HANAOKA T， OKUWAKI K， IMAIZUMI H， et al. Pancreatic schwannoma diagnosed by endoscopic Ultrasound-guided fine-needle aspiration［J］. Intern Med， 2021， 60（9）： 1389-1395. DOI： 10.2169/internalmedicine.6129-20.

［7］ KIM G， CHOI Y S， KIM H J， et al. Pancreatic benign schwannoma： combined with hemorrhage in an internal cyst［J］. J Dig Dis，

2011， 12（2）： 138-141. DOI： 10.1111/j.1751-2980.2011.00489.x.

［8］ WANG X， LV J， FU C， et al. Pancreatic schwannoma on FDG PET/CT［J］. Clin Nucl Med， 2020， 45（11）： 921-922. DOI： 10.1097/RLU.0000000000003229.

［9］ NTAFAM C， MILLER A T， BEUTLER B D， et al. Pancreatic schwannoma： Case report， clinico-pathologic correlation， and review of the literature［J］. Radiol Case Rep， 2022， 17（10）： 3504-3510. DOI： 10.1016/j.radcr.2022.07.029.

［10］ WANG H， ZHANG B B， WANG S F， et al. Pancreatic schwannoma： Imaging features and pathological findings［J］. Hepatobiliary Pancreat Dis Int， 2020， 19（2）： 200-202. DOI： 10.1016/j.hbpd.2019.07.008.

［11］ YOSHIZAWA K， YUKI M， KINOSHITA Y， et al. N-methyl-N-nitrosourea-induced schwannomas in male Sprague-Dawley rats with a literature review of inducible and spontaneous lesions［J］. Exp Toxicol Pathol， 2016， 68（7）： 371-379. DOI： 10.1016/j.etp.2016.05.005.

［12］ 張思睿. 保留器官功能的胰腺切除术在胰腺实性假乳头状瘤外科治疗中的应用［J］. 中国现代药物应用， 2023， 17（2）： 177-180. DOI： 10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2023.02.052.

ZHANG S R. Application of organ-preserving pancreatectomy in the surgical treatment of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas［J］. Chin J Mod Drug Appl， 2023， 17（2）： 177-180. DOI： 10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2023.02.052.

［13］ 钟其光， 任镜清， 刘少杰. 手辅助腹腔镜治疗胰腺实性假乳头状肿瘤一例［J］. 新医学， 2022， 53（7）： 537-540. DOI： 10.3969/j.issn.0253-9802.2022.07.014.

ZHONG Q G， REN J Q， LIU S J. Hand-assisted laparoscopy for solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas： a case report［J］. J New Med， 2022， 53（7）： 537-540. DOI： 10.3969/j.issn.0253-9802.2022.07.014.

［14］ BANSAL A K， NAGARI B， NEKARAKANTI P K， et al. Is central pancreatectomy an effective alternative to distal pancreatectomy for low-grade pancreatic neck and body tumors： a 20-year single-center propensity score-matched case-control study［J］. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg， 2023， 27（1）： 87-94. DOI： 10.14701/ahbps.22-042.

［15］ KANG P， WANG Z， LENG K， et al. Binding pancreatic-ogastrostomy anastomosis in central pancreatectomy： a single center experience［J］. Medicine， 2017， 96（45）： e8354. DOI： 10.1097/MD.0000000000008354.

（责任编辑：杨江瑜）