临床表现为三叉神经痛的硬脑膜动静脉瘘诊治1例

王文博，张海林，周保元，史雪峰，杨宝慧，张新定

（兰州大学第二医院神经外科，甘肃 兰州 730030）

三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）是因三叉神经根部受压出现面部间断阵发性疼痛的神经性疾病，本文回顾性分析1 例因典型的阵发性面部疼痛为首发症状入院的病人，影像学检查中发现左侧环池硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，DAVF），扩张的引流静脉压迫三叉神经根部。后续行脑血管造影并行后颅窝硬脑膜动静脉畸形栓塞，解除了对三叉神经的压迫，病人临床症状消失。硬脑膜动静脉瘘临床表现复杂多样，是引起TN 的少见病因，易被误诊，脑血管造影不仅可以明确诊断，确定异常血管，同时可以进行栓塞治疗，解除压迫，是治疗此类疾病安全有效的治疗方式。

1 病历摘要

男，44 岁；因“左侧颜面部发作性疼痛7 个月余”于2018 年12 月入院。病人最初表现为左侧下颌至鬓角阵发性闪电样疼痛，口服卡马西平效果尚可，但因服药后出现皮疹停药。既往无特殊病史。入院后查体：触摸左侧面部皮肤诱发左颊部疼痛发作，面部浅感觉正常，下颌无偏斜，双侧角膜反射存在，下颌反射正常。四肢肌力V 级，肌张力正常。深浅感觉正常，生理反射存在，病理征未引出。血常规、生化全项及凝血功能等检查未见异常。头颅MRI 检查示：左侧桥小脑角区及环池多发迂曲血管；双侧三叉神经脑池段神经-血管接触（图1）。脑血管造影示：左侧脑膜中动脉后支、枕动脉分支、小脑后下动脉供血的环池DAVF，静脉引流经颅后窝，向直窦、左侧横窦、乙状窦引流。

图1 DAVF 术前头颅MRI 1A、1B 左侧三叉神经周围粗大血管影 图2 颅后窝动静脉畸形栓塞术中脑血管造影2A 左侧颈外动脉造影侧位透视图2B 左侧颈外动脉造影正位透视图，可见DAVF 瘘口位于天幕外侧区，箭头为左侧脑膜中动脉向畸形血管团供血，静脉向直窦-左侧横窦-乙状窦引流2C 左侧椎动脉造影侧位透视图2D 左侧椎动脉造影正位透视图，箭头示小脑后下动脉远端参与供血2E、2F 栓塞后左侧颈外动脉造影及椎动脉造影透视图，显示瘘口封闭，畸形血管团消失） 图3 术中栓塞Onyx胶铸型 微导丝（Traxcess 14）配合微导管（Marathon）选取左侧脑膜中动脉的血管畸形供支，通过微导管注射栓塞剂（Onyx 18）2.5ml，造影提示栓塞剂弥散良好 图4 术中造影白色路径图 左侧颈外动脉造影可见脑膜中动脉及枕动脉分支供血的DAVF，箭头所指为畸形血管团

结合病人临床表现及相关检查，诊断为左侧继发性TN。完善相关检查并排除禁忌证后行颅后窝动静脉畸形栓塞术。病人经右侧股动脉穿刺置管造影，选取左侧脑膜中动脉畸形支注入Onyx-18 进行栓塞，栓塞后经颈外动脉造影和椎动脉造影，病人DAVF 完全消失（图2～4），左侧颜面部疼痛症状消失，未见相关神经功能缺损。半年后病人再次入院检查脑血管造影未见明显异常，术后随访1 年未见复发。

2 讨 论

TN 是一种表现为面部阵发性闪电样或针刺样疼痛的神经性疾病，病因机制有多种学说，目前认可的病因机制是血管压迫及神经脱髓鞘改变学说[1]。TN 最常见病因是动脉血管压迫三叉神经根部，少见病因是继发于脑肿瘤、多发性硬化及血管畸形[2-3]。

DAVF 是一种相对少见的脑血管疾病，病理机制为硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉之间出现异常沟通。DAVF可发生在硬脑膜任何部位，供血动脉可为颈外动脉、颈内动脉、椎动脉的硬脑膜分支，静脉引流为硬膜静脉、窦、皮质或髓质静脉[4]。DAVF临床表现复杂多变，与瘘口部位、引流方向及引流速度等有关[5]，临床表现为颅高压症状、颅内杂音、颅内出血、局部神经功能障碍及由于静脉回心血量增加，心脏负荷增大导致心力衰竭，部分病人可无症状。本例病人表现为局部神经功能障碍，以典型TN为首发症状，且服用卡马西平有效，易误诊为原发性TN。DAVF 异常的动静脉分流，使引流静脉压力增高，扩张的引流静脉血管直接或间接压迫三叉神经[6]，从而导致TN。

头颅MRI 对三叉神经及周围解剖结构扫描是诊断TN 的有效辅助检查手段，可清晰显示三叉神经根部与其周围血管的解剖关系，同时可发现血管流空、静脉充血、T2白质信号改变，提示静脉充血、静脉窦闭塞或狭窄[7]，对诊断此类疾病有重要价值，但确诊需脑血管造影检查。本例经脑血管造影检查确诊，并通过血管内栓塞治疗，闭塞瘘口，解除畸形血管团压迫三叉神经而得到良好疗效。

DAVF引起TN罕见，根据文献报道[2，6，8]，临床表现为TN 的DAVF 畸形血管团供血动脉多为脑膜中动脉、脑膜后动脉、脑膜垂体干，常见引流方式为向岩上窦、直窦、横窦等引流；部分病人在接受外科干预前口服卡马西平等药物但效果欠佳，多数病人需接受血管内治疗或其他外科治疗。目前DAVF 治疗多采用血管内介入栓塞治疗[9]。随着脑血管造影技术和栓塞材料发展，介入栓塞治疗是治疗DAVF 引起的TN 最主要治疗方式[6，8]。在进行DAVF 栓塞后，瘘口动静脉分流减少，静脉血流压力下降，对三叉神经根部的压迫减轻，病人疼痛症状立即消失或缓解，并发症少见。本例病人为环池部位DAVF，引流静脉扩张压迫三叉神经根部出现症状，使用Onyx-18 栓塞供血动脉后疗效良好，术后随访1年未见复发。