肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理

赵 敬,程青云,彭胜伟,任建伟,倪明辉,裴永菊

1.河南省人民医院,河南郑州 450003;2.河南省胸科医院,河南郑州 450000

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经退行性疾病,主要表现为进行性肌萎缩、无力,运动、吞咽和呼吸功能逐渐丧失,以中老年人较为多见[1-2]。尽管ALS患者的临床表现可能不尽相同,但大多数患者死于呼吸道并发症,通常发生在发病后3～5年[3],因此,及早进行呼吸道管理、功能训练,并给予针对性护理,对延缓ALS患者的疾病进展,提升其生活质量具有重要意义。2022年8月,河南省人民医院收治1例ALS合并Ⅱ型呼吸衰竭的患者,以心肺康复专科护士为主导积极维持患者的有效通气,早期开展功能训练、营养支持等,18 d后患者病情稳定,转至基层医院继续治疗和康复。现报告如下。

1 病例简介

患者,女,52岁,2022年8月27日因“上呼吸道感染1周,呼吸困难3 d”急诊入院。入院时,患者浅昏迷,体温37.4℃,心率116次/min,呼吸32次/min,血压132/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度为91%,血气分析pH 7.235,PO254.3 mmHg,PCO277.8 mmHg。入院后,因呼吸困难进行性加重行气管切开接无创呼吸机辅助通气,予抗感染、营养神经、改善循环、营养支持等对症治疗。9月3日,经科室会诊及医患沟通后转入呼吸与危重症医学科继续治疗。入科诊断:ALS、Ⅱ型呼吸衰竭、肺部感染、肝功能异常、低蛋白血症。入科时患者意识清,精神差,接无创呼吸机辅助通气,血氧饱和度保持在96%～100%,双下肺呼吸音低,可闻及干、湿啰音,双上肢肌力4级,双下肢肌力1级,留置胃管、导尿管、PICC,患者骶尾部发红,压之不褪色。实验室检验结果示:谷草转氨酶33.1 U/L,白蛋白30.1 g/L,碱性磷酸酶97.3 U/L,谷氨酰转肽酶99.1 U/L,白细胞10.16×109/L,中性粒细胞计数9.18×109/L,C反应蛋白33.67 mg/L,血红蛋白96.0 g/L。根据患者病情,遵医嘱给予利鲁唑50 mg每天2次口服,同时给予抗感染、化痰、保肝、营养支持等治疗,配合维持有效通气,加强早期功能训练等措施。9月13日,患者病情稳定,白细胞8.56×109/L,中性粒细胞计数6.72×109/L,C反应蛋白7.01 mg/L,血红蛋白127.0 g/L,血气分析结果示pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,双上肢肌力5级,双下肢肌力1级,患者出院转至基层医院继续治疗和康复。出院后1个月随访,患者已顺利拔除气管切开套管;出院后3个月随访,患者基本恢复正常生活;出院后6个月内患者未出现气促、乏力、呼吸困难等症状。

2 护理

2.1 维持有效通气

2.1.1机械通气护理

入科时,患者气管切开接无创呼吸机辅助通气,氧流量为3 L/min,采用自主呼吸与时间控制自动切换模式,吸气相气道正压18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼气相气道正压6 cmH2O,人机协调较好,可用吸痰器间断吸出少量白色痰液。根据患者情况调节呼吸机模式、参数,密切关注患者的意识状态、呼吸状态、血氧饱和度等,维持患者有效通气。此外,做好气管切开处护理,密切观察皮肤及敷料情况,及时更换无菌纱布,密切监测呼吸管路的密闭性,及时倾倒管道中的冷凝水,以预防呼吸机相关性肺炎的发生。出院时患者血气分析pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,显示缺氧及二氧化碳潴留已好转。

2.1.2呼吸道管理

为保障患者的有效通气,遵医嘱给予抗感染治疗、雾化吸入和吸痰。在雾化吸入过程中,密切监测患者心率、血氧饱和度的变化,观察患者口唇、面色等。吸痰时动作轻柔、注意无菌操作,每次吸痰时间不超过15 s,减少对气管壁的刺激,吸痰前后提高吸入氧浓度,提升肺泡内氧分压。心肺康复专科护士综合室温、空气湿度、痰液黏稠度等因素确定气道湿化方式、湿化液类型,保持在呼吸机管路Y型管处吸入气体温度为34～41℃,相对湿度为100%。每4 h监测气管套管的气囊压力,使气囊压力维持在25～30 cmH2O,并每6～8 h放气1次,每次5～10 min,放气前先进行声门下吸引。入院第18天,患者血常规示白细胞8.56×109/L,中性粒细胞计数6.72×109/L,C反应蛋白7.01 mg/L,患者炎症情况较前明显好转。

2.2 功能训练

2.2.1呼吸功能训练

ALS使肋间内外肌逐渐萎缩、无力,患者可出现呼吸运动减弱或消失,进而导致呼吸功能受损[4]。因此,心肺康复专科护士全面评估患者生命体征、血流动力学、呼吸道通畅情况等,针对性制定呼吸功能训练计划,并全程指导和监督。协助患者取舒适体位,清除患者气道和口腔分泌物,断开无创呼吸机,缓慢给气囊放气至气囊压为零,给患者佩戴语音阀以达到堵管的目的,指导患者进行呼吸功能训练。腹式呼吸:指导患者将双手置于腹部,缓慢而均匀地深呼吸,感受腹部上下起伏,每天2次,每次3组,每组10～20次,以不感疲劳为宜。缩唇呼吸:患者保持放松,用鼻吸气,呼气时将口呈吹口哨状缓慢呼气,吸气和呼气时间比为1∶2或1∶3,重复上述动作,每天练至微微出汗即可。膈肌起搏:患者卧位进行膈肌起搏治疗,设置刺激强度50～60 Hz,每天1次,每次30 min,以增加膈肌运动幅度,有效改善呼吸功能。本例患者出院时呼吸困难明显减轻,且能够掌握腹式呼吸、缩唇呼吸的方法。

2.2.2肢体功能训练

由于终末期ALS患者全身骨骼肌受累,故应早期开始肢体功能训练。该患者生命体征平稳后,心肺康复专科护士评估患者肌力情况并指导患者进行肢体功能训练。该患者双上肢肌力4级,双下肢肌力1级。上肢主动活动:指导患者每天进行抬升手臂、关节屈伸和对指运动训练,每项动作10次为1组,每天2～3组,遵循由大关节到小关节循序渐进的原则,以减缓肌肉的萎缩。下肢被动活动:给予患者应用床上康复训练脚踏车,设置运动频率10 r/min,每天2次,每次30 min,训练过程中密切观察患者生命体征,询问患者主观感受;给予患者下肢床上被动康复活动,包括髋关节屈曲、外展、内收,膝关节屈曲,踝关节背屈、背伸、内旋、外旋,每项动作10次为1组,每天3～5组,动作缓慢,以患者耐受为宜;此外,每天给予患者双下肢按摩,防止肌肉痉挛、萎缩。本例患者出院时双上肢肌力5级,双下肢肌力1级。

2.2.3吞咽功能训练

心肺康复专科护士协助患者在呼吸机管路堵管状态下进行口腔感觉和运动训练。冷刺激训练:将冰冻棉棒蘸少许水,轻轻刺激软腭、腭弓、舌根及咽后壁,然后嘱患者做吞咽动作,每天3次,每次10 min,若患者出现呕吐立即终止刺激。口腔操训练:指导患者上下唇微闭进行咀嚼运动;合紧嘴唇闭气,鼓起两腮并维持5 s后放松;舌在口腔中进行上下左右弹动,各项动作每组10次,每天2组。发音训练:指导患者从单音节“啊”“衣”“乌”开始进行发音训练,交替完成1次为1组,重复5～10组,后逐渐训练到双音节词组。本例患者出院时能够掌握口腔操的训练方法,能简单进行双音节词组的发音。

2.3 营养支持

ALS是一种进展性神经系统变性疾病,其中8%～19%的ALS患者由于吞咽困难、肌肉萎缩等原因存在营养不良[5]。ALS患者伴有严重营养不良则会加重呼吸肌无力,甚至危及生命。入科时,患者近3个月内体重下降>5%,血红蛋白96.0 g/L,营养风险筛查量表(Nutrition Risk Screening 2002,NRS 2002)评分为4分,存在营养不良风险,遵医嘱给予鼻饲饮食,肠内营养剂以50 mL/h泵入。每4 h评估患者的胃内残余量,并根据患者的胃肠道消化功能及时调整营养液供给速度。入院第4天,患者的胃内残余量>200 mL,出现间断性腹胀,遵医嘱将肠内营养剂泵速调整至40 mL/h,同时给予患者按摩腹部,有效促进肠蠕动。此外,准确记录患者每日出入量,药物充分碾碎溶解后由胃管注入,注入食物前后用20～30 mL温开水冲管,保持胃管清洁、通畅。出院当日,患者血红蛋白升至127.0 g/L,营养状况得到改善。

2.4 出院指导与随访

本例患者出院时肺部感染症状好转,呼吸困难有所减轻,但尚未完全恢复至健康状态。医护人员全面评估患者及家属对疾病的了解程度,如呼吸道管理、合理营养支持、遵医用药的配合度。充分告知患者及家属进行呼吸功能训练、肢体功能训练和吞咽功能训练的重要性,指导其掌握康复的方法和技能(腹式呼吸、缩唇呼吸、肢体功能训练、口腔操训练等),并与患者和家属共同制定院外康复计划,促进患者康复并预防再发。指导患者和家属掌握家庭无创呼吸机的使用方法和注意事项,使其能够选择最佳的通气方式。指导患者出院后1、3、6个月进行门诊复查。本例患者转至基层医院继续治疗和康复,出院后1个月已顺利拔除气管切开套管,3个月后基本恢复正常生活,并坚持进行居家呼吸功能、吞咽功能训练,出院后6个月内未出现气促、乏力、呼吸困难等症状。

3 小结

ALS尚无有效治愈方法,加强ALS患者的症状管理,提高其生活质量尤为重要。对于ALS合并呼吸衰竭患者,密切监测病情变化,强化呼吸道管理和功能训练,重视患者的营养支持,做好出院指导与随访,以促进患者病情稳定。