王玲 孙伟 张世明 刘瑞生
急性Stanford A 型主动脉夹层(acute Stanford type A aortic dissection,ATAAD)是心血管领域的危急重症。此类疾病虽然不常见,但是由于该病临床进展迅速,症状表现各异,临床工作中容易漏诊误诊[1],因此在临床接诊过程中,正确规范的诊治不仅可避免漏诊误诊,更可以为患者尽早手术治疗争取宝贵的时间。文章结合近几年在心血管外科的临床带教经验,针对外科专业规范化培训医师、住院医师及进修医师,从急性Stanford A 型主动脉夹层正确诊断和术前准备这两个重点和难点入手,优化带教流程,缩短初学者临床学习曲线,同时也帮助进修医师提高对于此类疾病的认识,进而提升临床处理及转诊能力。
ATAAD 患者临床表现复杂多样且缺乏特异性,国际主动脉夹层注册数据库(International Registry of Acute Aortic Dissection,IRAD)显示,大多表现为突发刀割样或撕裂样胸背痛,部分患者首发症状为腹痛[2],少数患者未表现出明显疼痛,还可出现发热、恶心、呕吐、大汗淋漓等临床表现。当夹层累及分支血管时,约在31%患者中出现脉搏短绌[3],多见于年轻男性,更有可能出现神经功能障碍、昏迷、低血压或休克。女性患者的首发症状多表现为昏迷或意识改变。大多合并高血压等慢性基础代谢性疾病[4]。
ATAAD 患者以男性居多,国内第一个主动脉夹层多中心注册研究(Registry of Aortic Dissection in China,Sino-RAD)数据显示,国内主动脉夹层发病年龄比国外更早,平均(51.8±11.4)岁[5]。患者发病年龄>70 岁,是住院死亡的独立危险因素。约4%的ATAAD 患者合并马方综合征,接诊时如遇此类患者,进行基因检测可确诊马方综合征。由于马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病,合并ATAAD 时死亡率、夹层复发率及再干预的概率均较高[6]。
ATAAD 的发病有一定的时间规律,其中在上午6点至中午12 点发病的概率明显高于其他时间段[7]。同样在一年当中,冬季或寒冷季节都是该病的诱发因素[8]。
对疑诊为ATAAD 的患者给予心电监护、控制血压并完善相关检查。心电图检查是常规流程。IRAD 数据库显示ATAAD 患者的心电图中42%有非特异性ST 段和T 波改变,15%有心肌缺血的表现,5%有急性心肌梗死的表现[9]。术前胸部X 线检查是合理的,可见上纵隔影增宽、主动脉影增宽延长。但需要注意的是,临床中约20%ATAAD 患者胸部X 线片缺乏上述特征性表现。电子计算机断层扫描血管成像(computed tomograghy angiography,CTA)简单快速可得,可提示夹层撕裂的范围、破口位置及分支血管真假腔的情况,作为ATAAD首选影像学检查的优先级正逐年提高[10]。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)和经食道超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)能够诊断ATAAD[10],主要表现为主动脉内膜破口处回声连续性中断征象,断裂内膜片随心动周期摆动于真腔与假腔之间[11],但对于夹层波及范围具有局限性,目前不作为首选检查。由于ATAAD 患者病情进展迅速且检查耗费时间,不建议术前进行核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查。实验室检查中,需完善血常规、血生化全项、出凝血功能、动脉血气以及心肌损伤标志物等相关化验检查。
美国心脏协会(American Heart Association,AHA)于2017 年提出了主动脉夹层风险评分(application value of aortic dissection detection risk score,ADD-RS)的概念用于预测ATAAD。该评分量表总共包含三项内容,每项占1分。第一:患者存在罹患主动脉夹层的高危因素(如确诊马方综合征、既往有主动脉手术史或主动脉疾病家族史等);第二:临床症状表现为突发剧烈的胸、背或腹部撕裂样疼痛;第三:存在外周灌注不良的征象(如主动脉瓣听诊区舒张期杂音、触诊脉搏细弱或缺失、双侧肢体收缩压显著差异、肢体局部神经功能障碍、低血压或休克等)。评估得分>1 分为高风险组,0~1分为低风险组。有报道指出,对于拟诊为ATAAD 的患者,如果主动脉夹层风险评分联合D-二聚体阳性,可直接行CTA 检查以明确诊断,可极大程度减少患者的检查成本和转运风险[12]。
在临床诊疗过程中,带教老师可以采用基本的实习带教方法,带领住院医师一同会诊患者,一方面根据患者现有症状体征和辅助化验检查进行判断,另一方面在患者允许的情况下完善相关检查,在短时间内全面了解患者的一般状况和现病史。关注患者此次发病的诱因、疼痛持续时间及放射部位,疼痛有无缓解的方式和体位。关注患者是否存在如下基础疾病:高龄、活动耐量减少及其程度、充血性心力衰竭、心肌梗死病史、慢性肾功能不全和糖尿病等。重点评估发病过程、发病时间、四肢血压、高血压控制程度、重要脏器如心、脑、肾、肠道等的受损程度[13]。需测量四肢血压,触诊桡动脉及足背动脉搏动情况,测量腹围并进行腹部触诊。在查体时结合提问和诱导的方式帮助下级医师梳理诊断思路,培养他们独立思考,制定合理治疗方案的能力。
依据夹层撕裂范围和受累脏器的不同,ATAAD 需要和三类急重症进行鉴别诊断,分别是:急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI),急性肺动脉栓塞(acute pulmonary embolism,APE)以及急腹症(acute abdomen)。ATAAD 的并发症包括心脏压塞[14]、主动脉破裂、主动脉瓣重度关闭不全、左右冠状动脉口撕裂等,患者的临床症状和体征往往相符合。ATAAD 和AMI 同属以急性胸痛为主要临床表现,且伴随症状不具有特异性的心血管危急重症,起病急、进展快、死亡率高,误诊为AMI 的概率可达38.96%[15]。ATAAD 与AMI中的非ST 段抬高型心肌梗死(non-ST-segment elevation myocardial infarction,NSTEMI)之间的鉴别诊断更为棘手[16],且二者的处理方式完全不同。ATAAD 患者需在控制血压和心室率的同时积极术前准备,避免不必要的转运导致夹层破裂出血的风险增加[17];而AMI 患者需及时进行抗凝、抗血小板、扩冠、血运重建等治疗[18]。APE 的典型临床表现除胸痛外、还包括咯血和呼吸困难。引起咯血的最常见原因为呼吸系统疾病(支气管扩张、支气管肺癌、支气管结核),心血管疾病也可以引起咯血,如二尖瓣狭窄、肺血管炎、高血压。但是临床中也有以咯血为首发症状的ATAAD 的报道[19],临床医生接诊咯血患者时,除了常见病因外,也需要考虑极少见的原因如主动脉夹层。值得一提的是,血浆D-二聚体水平在此类疾病的鉴别诊断中,也表现出一定的优势[20]。此外,部分ATAAD 患者临床表现与消化道急腹症极为相似,尤其当患者出现腹痛、恶心呕吐、血清淀粉酶升高时,极易被误诊为急性胰腺炎[21]。
对于诊断和鉴别诊断,既是教学的重点又是难点。带教老师可采取讲解-模拟-实战三部曲的步骤,增强住院及住培医师的记忆和随机应变能力。但是,对于住院及住培医师而言,前期知识的获得主要靠课堂理论授课为主,虽然这种教学方式获得的知识体系比较全面,但难以激发学生学习的兴趣和主动性。首都医科大学宣武医院心外科李杨等[22]提出将以问题为导向的教学法(problem-based learning,PBL)用于急性主动脉夹层的诊断和鉴别诊断,使得ATAAD 疾病的临床教学更趋完善。该方法通过借鉴国际公认的2001 版布鲁姆教育分类学[23],将知识类别和认知过程按照一定类别建立二维分类表。在PBL 病例讨论过程中,带教老师提供相关案例,类似于首诊的各个环节,要求学生运用临床思维方法去解决每一个环节出现的问题。利用PBL 教学法,可以让学生在实际案例的运用中,掌握正确的临床思维及提高解决问题的能力,学习到隐含的概念、原理和观点。同时,带教老师通过提问进行适时的引导,有助于调动学习的积极性和主动性,更好地把控教学节奏,获得较为理想的教学效果。
ATAAD 患者由急诊分诊入院后,需积极进行术前准备,尽早手术治疗。此类患者一般收治于ICU 进行术前准备。患者的焦虑、紧张及疼痛可能会诱发夹层进一步撕裂,因此在评估患者具备手术指征后,给予患者镇静镇痛治疗及气管插管辅助呼吸,同时应用血管活性药维持循环稳定[24]。抽血化验重点完善血型及交叉配血实验,由于不可预计的血管内出血、全量肝素化体外循环手术、深低温停循环过程,导致围术期凝血因子大量消耗、损伤,后期止血困难,需向输血管理科提交大量用血审批表并报医务科审批。申请血液制品种类包括:红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板及冷沉淀。止血药物包括:人纤维蛋白原、人凝血酶原复合物,氨甲环酸及重组Ⅶ因子。有研究显示,ATAAD 患者围术期使用重组Ⅶ因子能够显著减少术后24 h 引流量,但会增加体外循环时长和术后血液制品的输注[25],且由于其价格昂贵,不作为常规使用。确定血制品到位后,向手术室提交急诊手术的申请单,尽早安排患者接受手术。由于手术耗时较长,可合理安排两组医生进行替换。
在术前准备的教学环节,可以采取同步思维教学方法,在前期讲座和观摩带教规范化处理的基础上,让住院或住培医师参与到临床实践中,通过同步教学和讲解,启发学生的思维,帮助其掌握临床思维方法,提高临床工作能力。具体做法如下。
通过具体案例,进行Stanford A 型主动脉夹层相关知识的讲解[26],以启发思维为目的并对思维过程进行调控。利用3D 打印主动脉夹层模型,能加深住院或住培医师对主动脉夹层病变特点的理解与认识[27]。带教老师通过信息反馈,可及时获知自己的思路是否造成住院或住培医师的思路偏倚,一旦发现存在偏倚,必须及时进行干预和调控,以求双方的思路协调。
及时进行同类病例的总结,在接诊相同病例后,带教老师需充分调动住院医师及住培医师的积极性,让其在认真思考的基础上,总结归纳病例特点,提出可能的诊断,继而利用发散思维进行鉴别诊断。最后,带教老师进行归纳和总结,提供正确诊断,指出错误诊断及思维方法,使住院和住培医师学会透过临床现象抓住疾病的本质,掌握正确的临床思维方法[28]。
适时对教学效果进行评价[29]。教学结束后,带教老师可通过问卷调查或其他方式对教学知识点考核评价。具体指标包括:第一,是否能在有限时间内完成教学目标和教学质量;第二,是否能提高学生临床思维的积极性、灵活性以及临床实际工作能力;第三,需认真总结学生提出的反馈意见并及时做出有效调整,使得临床教学更趋完善[30]。
ATAAD 是心血管外科的危急重症,也是临床教学中的重点和难点。在首诊处理胸痛的患者时,结合该病的特点,一定要考虑ATAAD 的可能性,然后通过进一步检查进行排除或确诊;之后就近转入有手术能力的医院,积极术前准备,为手术治疗赢得宝贵时间。通过同步思维教学法,可使住院及住培医师将理论知识和临床病例灵活结合,提高分析和解决临床实际问题的能力,同时也有利于其思维速度、水平和品质的全面锻炼和提升。