儿童隐睾并睾丸鞘膜错构瘤1例报告

夭志刚 严兵 张黄成昊 李金荣 唐浩宇 郝子朋 周念

隐睾是男性儿童常见的先天性疾病,错构瘤可发生于全身任何部位,常见的有肝、肾、脾、肺等。本院近期收治1例儿童隐睾并睾丸鞘膜错构瘤,临床罕见,查询文献未见类似报道,现报告如下。

患儿,男,2岁1个月,因“发现左侧阴囊空虚2年”入院。体检:生长发育正常,心肺腹查体未见特殊。专科查体:右侧阴囊内触及睾丸无特殊,左侧阴囊空虚,左侧腹股沟触及一疑似睾丸包块,大小约3.0 c m×3.0 c m(图1)。患儿母亲孕期产检结果正常,患儿既往体健,无手术外伤史,无家族史,甲胎蛋白、癌胚抗原、人绒毛膜促性腺激素未见异常。B 超提示:左侧睾丸于腹股沟区探及,睾丸大小为1.3 c m×0.5 c m,睾丸旁探及一包块,大小为2.0 c m×2.0 c m,包膜完整与周围组织边界清晰,右侧阴囊内探及睾丸,大小约1.3 c m×0.8 c m,彩色多普勒超声示:双侧睾丸及附睾内可见短棒状血流信号(图2)。肝胆胰脾及双肾B超未见异常,胸片心电图心脏彩超检查未见异常。诊断为“左侧隐睾”,无绝对手术禁忌症,做好术前准备后行左侧睾丸下降固定术。术中探查见左侧睾丸位于腹股沟外环口处,予以分离松解睾丸周围组织后打开睾丸鞘膜,见鞘状突未闭合,鞘膜内见一大小为2.0 c m×1.8 c m 淡黄色实性包块,质软,包膜完整,与周围组织界限清晰。取样送术中冷冻,回报考虑良性肿物。予以完整切除包块,扎闭鞘突,下降固定左侧睾丸于阴囊内(图3)。术后病理检查示:瘤内见纤维组织、脂肪组织及横纹肌、血管,局部见发育不良肾小管、肾小球样结构及黏性腺体,小灶状钙化,肿瘤外见菲薄纤维包膜。免疫组化:CK(+)、Vimentin(+)、CD56(散+)、S100(+)、CD34(散+)、Des min(+)、Myogenin(浆+)、WT-1(+)、Ki-67(+2%)、D2-40(散+),病理诊断:错构瘤(图4)。术后诊断:左侧隐睾、左侧睾丸鞘膜错构瘤。术后第3天出院,随访1年,预后良好,定期复查至今未见肿瘤复发。

图1 箭头示术前患儿左侧阴囊空虚

图2 箭头示术前B超左侧睾丸于腹股沟区探及

图3 术中完整切除睾丸鞘膜内肿物;

图4 术后病检提示错构瘤;

讨论 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形[1]。错构瘤生长发育缓慢,虽然随机体的生长发育而增大,但增大到一定程度即可停止,极少恶变[2]。目前多数学者认为其不是真性肿瘤,而是“正常组织的异常组合”,但也有少数学者认为其应该被归类为间叶源性肿瘤[3]。错构瘤可发生于任何年龄和任何人体部位,男女发病率无显著区别。发病原因尚未明确,但病毒感染、炎症、手术等可能与之相关[4]。错构瘤的临床表现缺乏特异性,包括触及包块、贫血、体重减轻、发热和食欲减退等[5]。在临床诊断上,肿瘤标记物等实验室检查方法以及B超、CT 和MRI等辅助检查均不易鉴别肿瘤来源及性质,只有术后病理检查是确诊的金标准。但术前影像学辅助检查有助于选择合适的治疗方案[6]。本例患儿肿瘤标记物指标正常,B 超检查提示睾丸旁异常包块,遗憾的是未进一步完善CT 及MRI检查。错构瘤需借助术后病理学检查方法与畸胎瘤、纤维脂肪瘤等疾病相鉴别。手术完整切除是治疗错构瘤最有效的方法,早期切除可减少术后复发的机会。若术前不能明确肿瘤性质,可术中行快速冷冻病理检查以确诊,但在冷冻结果回报为良性前应注意无瘤化操作[7]。本例患儿术后病检提示纤维组织、脂肪组织及横纹肌、肾小管、肾小球等多种组织增生、排列紊乱,符合错构瘤的病理特征。综上所述,错构瘤临床表现缺乏特异性,手术切除是最有效的治疗方法,需借助术后病理学检查以确诊。