肾门神经鞘瘤超声表现1例

罗 扬 蔡迪明 李永忠

患者男，70岁，因体检发现肾脏占位来我院就诊，无特殊临床表现，体格检查无明显异常，无肾恶性肿瘤病史和家族史。实验室检查：血肌酐126 μmol/L，血尿酸474 μmol/L，中性粒细胞百分比75.9%，淋巴细胞计数1.03×109/L，红细胞计数2.87×1012/L，血红蛋白96 g/L；尿细胞学检查未见尿路上皮癌细胞；肿瘤标志物检测呈阴性。常规超声检查：左肾肾门区见一大小5.3 cm×1.9 cm 团状弱回声，边界清晰，形态欠规则，沿输尿管走行，该团块推挤肾盂，致集合系统分离0.7 cm（图1A），肾门区未见异常淋巴结，引流区静脉内未见瘤栓形成；CDFI于弱回声内探及点状血流信号，周边可见肾动脉分支绕行（图1B）。超声造影检查：左肾肾门区团状弱回声皮质期呈不均匀低增强，达峰时呈均匀低增强，弱回声内造影剂消退早于肾实质；髓质期呈低增强，弱回声与周围组织分界清晰（图2）。超声提示：左肾肾门区团状弱回声，考虑恶性肿瘤（嫌色细胞癌或肾盂癌可能性大）。遂行腹腔镜探查，术中见新生物与左肾静脉、肾盂致密粘连，无法独立切除肿瘤组织，最终行左肾根治性切除术。术后病理检查：（左肾）梭形细胞肿瘤，梭形细胞形态较一致，可见细胞排列成短束状、栅栏状的密集区和排列较疏松、凌乱、间质水肿的疏松区。免疫组化检查：S-100（+），HMB45（-），MelanA（-），SOX（+），EMA（-），CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），SMA（-），Desmin（-），CD10（-），Ki67（2%+）。见图3。病理诊断：神经鞘瘤。

图1 肾门神经鞘瘤常规超声图

图2 肾门神经鞘瘤超声造影图

图3 肾门神经鞘瘤术后大体图、病理图及免疫组化图

讨论：神经鞘瘤是一种周围神经常见的良性肿瘤，源于神经鞘内的雪旺细胞，好发于头颈部和四肢[1］，原发于肾脏者临床十分罕见。肾神经鞘瘤常位于肾门、肾实质或肾包膜，可能与副交感神经伴随肾动脉进入肾脏有关[2］。多数肾神经鞘瘤生长缓慢，患者常无明显症状，多为偶然发现，最常见的临床症状为腰痛或腹痛，其次为血尿，影像学诊断主要依赖CT或MRI，但均缺乏特征性表现，常被误诊为肾癌。文献[3］报道肾神经鞘瘤超声表现多为团状弱回声，呈圆形或椭圆形，边界清晰且包膜完整，瘤体内血流稀疏。本例患者常规超声表现与其相似。

典型的神经鞘瘤在病理学上由致密区和疏松区组成，疏松区易出血或囊变。神经鞘瘤增强CT 常表现为轻至中度增强，其增强程度低于正常肾实质[3］，故推测神经鞘瘤的微血管密度低于正常肾实质。根据以上表现，超声造影时神经鞘瘤相对正常肾实质呈低增强，致密区相对疏松区增强明显。分析本例误诊原因：①临床症状不典型，未见肾盂癌的特征性表现，如血尿、肾积水等，超声医师在诊断时未考虑团状弱回声对肾盂形成了推挤，导致定位错误；②超声造影表现与嫌色细胞癌极为相似，但后者病灶中心多位于肾髓质或肾皮髓交界处，超声医师对本病的认识亦存在不足。

总之，肾神经鞘瘤术前影像学诊断困难，当超声造影检查显示肾脏内团状弱回声为边界清晰的低增强病灶时应考虑本病可能，最终确诊仍依赖组织病理学结果。