卵巢性母细胞瘤伴无性细胞瘤超声表现1例

蒋顺娜 符小艳 罗才顺 景香香

患者女，17岁，因初潮未至于外院就诊，超声检查于右侧卵巢见一大小约31 mm×24 mm异常团状回声，考虑畸胎瘤。两次实验室检查示人绒毛膜促性腺激素（HCG）分别为9699.08 U/ml、6911.37 U/ml。临床诊断：不排除恶性可能，建议上级医院就诊。遂于我院就诊。专科检查：外阴正常，宫体体积小，其他无特殊。超声检查：子宫体积小，大小约35 mm×19 mm×31mm，内膜厚3 mm，左侧附件区见一大小约26 mm×23 mm 团状强回声，后方见宽大声影，CDFI 于其周边探及少许血流信号，内部血流因声影遮盖显示不清（图1A、B）；右侧附件区见一大小约40 mm×24 mm 实性团状回声，边界清晰，内部回声尚均匀，周边呈强回声，CDFI 于其内探及较丰富血流信号，频谱多普勒测得阻力指数0.43（图1C、D）。超声提示：双侧卵巢生殖细胞肿瘤，非妊娠性绒癌？入院后行盆腔MRI检查：右侧附件区见类圆形实性等T1、长T2 信号影，边界尚清晰，增强扫描轻度均匀强化；左侧附件区见短T2信号结节灶，边界清晰，增强扫描未见强化（图2）。MRI 提示：双侧附件区实性占位，考虑肿瘤性病变，纤维瘤？生殖源性肿瘤？CT 平扫+增强检查：右侧附件区见肿块边缘呈条片状钙化致密影，内部呈不均匀强化；左侧附件区见类圆形致密结节，边界清晰（图3）。CT 提示：右侧附件区含钙化肿块，生殖源性肿瘤可能性大，非妊娠性绒癌？左侧附件区致密结节，畸胎瘤与生殖源性肿瘤待鉴别。实验室检查：HCG 6248.88 U/L，睾酮6.55 nmol/L。肿瘤标记物无特殊。结合上述检查，临床诊断：双侧卵巢生殖细胞肿瘤，非妊娠性绒癌？遂行双侧卵巢肿瘤剥除术，术中发现双侧卵巢表面见粟粒样肿块，右侧卵巢大小约40 mm×30 mm，左侧卵巢大小约30 mm×30 mm，其内均见质脆病变，包膜完整；子宫形态幼稚，双侧输卵管外观正常。术后病理诊断：右侧卵巢肿块为性母细胞瘤（gonadoblastoma，GB）伴无性细胞，左侧卵巢肿块为GB（图4）。术后随访1年，暂未见复发。

图1 本例患者超声图像（LM：左侧附件；UT：子宫；RM：右侧附件）

图2 本例患者MRI图

图3 本例患者CT增强图

图4 本例患者病理图（HE染色，×100）

讨论：GB 是一种生殖细胞-性索-间质肿瘤［1］，多发生于性腺发育障碍的个体，少数发生于正常卵巢核型且无性发育障碍的个体［2］，多见于儿童及青年，40%为双侧发病，单侧发病者以右侧多见，可分泌HCG或睾酮，常有生殖器分化异常，多见钙化甚至广泛钙化。该病发展远期伴其他恶性生殖细胞肿瘤时其生殖细胞肿瘤影像学表现可覆盖GB 本身表现，最常伴随无性细胞瘤［3］。本例患者子宫体积小，内膜厚3 mm，其中左侧卵巢单纯GB 超声表现为广泛钙化肿块，右侧卵巢肿块超声表现为实性低回声，伴周边钙化，呈丰富低阻血流；MRI 表现为右侧附件区见等T1 长T2 信号影，内部轻度增强，左侧附件区见短T2 信号结节灶；CT 表现为右侧附件区呈等密度，周边见条片状钙化，内部呈不均匀强化，左侧附件区见致密钙化结节。本例右侧卵巢为无性细胞瘤［4］典型表现；Scully［5］认为广泛钙化为“燃烧尽”的GB，为单纯GB 影像学典型表现。虽然影像学表现典型，但由于该病发病率极低，诊断医师认识不足，仅从影像学表现易误诊为畸胎瘤、纤维瘤等常见病变，加之双侧发病者临床罕见，患者入院前实验室检查仅发现HCG 明显升高，未检查性腺激素（睾酮）水平，故误诊为非妊娠性绒癌。该病需注意与以下疾病鉴别：①实性型性索间质肿瘤，包括纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤。均好发于中老年女性，声像图均表现为实性低回声，可伴钙化，其中部分纤维瘤、卵泡膜细胞瘤可见后方回声衰减，少许血供，且纤维瘤较卵泡膜细胞瘤后方衰减更明显，若伴胸腹水则有鉴别诊断价值。卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤均可分泌雌激素或CA125，可导致子宫内膜过度生长。颗粒细胞瘤声像图常表现为囊实性回声，瘤体较大，恶性程度高，富血供，常因分泌雌激素过多导致动静脉瘘［6］。典型纤维瘤MRI图像呈T2WI 低信号即短T2，与本例长T2 等T1 信号不一致；卵泡膜细胞瘤则呈长T1、长或短T2 信号。研究［7］报道GB 超声表现为以实性为主的囊实混合椭圆形肿块，增强CT 表现为中度以上不均匀强化。②Brenner 瘤。临床少见，典型声像图表现为后方明显宽大声影类圆形回声，与单纯GB 难以鉴别，囊性变者多为交界性或恶性变，可伴有胸腹水。③生殖细胞肿瘤。HCG 升高的卵巢肿瘤有绒毛膜癌、胚胎癌及部分无性细胞瘤，其中非妊娠性绒毛膜癌伴随HCG 明显升高，其余则伴HCG 轻度升高［8］。绒毛膜癌及胚胎癌声像图表现均无特异性，前者早期可发生血行转移，卵巢可因激素水平升高呈多个黄化素囊肿表现［9］，二者均不分泌雄激素，后者伴甲胎蛋白阳性；无性细胞瘤声像图多表现为实性为主的囊实混合性回声，可见散在斑点状钙化，内部为多发纤维血管间隔，将肿块分隔为多发结节状［4］。总之，临床工作中若发现附件区占位并伴HCG 和睾酮升高，结合临床特征及影像学表现综合分析后应考虑GB 及可能伴随的生殖细胞肿瘤，本病最终确诊依赖病理诊断。