肝胃间隙透明血管型Castleman病1例

王峻，王小明

（1.皖南医学院弋矶山医院肝胆外科二病区，安徽 芜湖 241001；2.芜湖广济医院普外科）

患者男，22岁，因体检发现肝胃间隙占位3 d入院。患者半个月前于外院体检，腹部彩超示慢性胆囊炎、胆囊息肉、胰体部实质性低回声团，建议CT 进一步检查，未行进一步治疗。3 d 前来我院门诊就诊，查CT（平扫+增强）示肝胃间隙占位，增强扫描呈中等均匀强化，考虑巨大淋巴结可能，其他性质待排查；脾大，见图1。

图1 1例肝胃间隙占位男性患者腹部CT（平扫+增强）影像

病程中患者无畏寒发热、恶心呕吐等其他不适症状和体征，一般情况可，精神可，饮食睡眠正常，大小便正常，体力正常，体重无明显下降。患者既往无药物过敏史、传染病接触史、冶游史，无糖尿病、高血压病等病史，无遗传性家族史。腹部查体未见阳性体征。

入院后予以完善相关检查，甲胎蛋白（AFP）3.43 ng/ml；癌胚抗原（CEA）1.64 ng/ml；糖类抗原19-9 （CA19-9） 2.62 U/ml； 糖类抗原125（CA125）9.20 U/ml，各项肿瘤指标均在正常值范围；血管内皮生长因子（VEGF）455 pg/ml（正常值范围0～160.00 pg/ml），其余指标未见明显异常。

术前诊断肝胃间隙占位性病变明确，为明确占位性质，拟行腹腔镜下肝胃间隙肿物切除术。术中见肝脏红润，腹腔无积液，胃窦小弯侧与肝脏的间隙内可见一梨形肿块，呈实性，大小约8 cm×5 cm×4 cm，质地软，表面无破溃，与周围组织无明显粘连，余脏器未见明显异常，遂行肿物切除，切除的完整标本见图2，标本经家属过目后送病理检验。

术后病理：透明血管型Castleman 病，淋巴结1枚，大小约7.2 cm×5.0 cm×4.5 cm；免疫组化结果显示：CD20 和CD79α 显示B 细胞分布正常，CD3 和CD43 显示T 细胞分布正常，CD21 和CD23滤泡树突（+），Bcl-2生发中心（-），CD30（个别免疫母细胞+），CD38 和CD138 浆细胞（+），Ki-67生发中心高表达，见图3。

图3 1例肝胃间隙占位男性患者病理HE染色及免疫组化染色结果

患者术后恢复良好，无不适症状，4 d 后出院。患者2020 年3 月12 日曾行腹部磁共振检查，未见明显异常。后期进一步随访未见异常。

讨论 Castleman 病是一种慢性的淋巴组织增生性疾病，其特征为淋巴结肿大，目前病因不明，该病在临床上较为罕见，可发生于全身存在淋巴结的各个部位［1-3］，肝胃间隙发病率较低。

Castleman 病组织病理学类型分为3 型，包括透明血管型、浆细胞型和混合型Castleman 病［4］。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况，将Castleman 病分为单中心性Castleman 病和多中心性Castleman 病［5］，约90%单中心性Castleman 病为透明血管型Castleman 病，10%单中心性Castleman 病和几乎所有多中心性Castleman 病是浆细胞型Castleman病［6］。

单中心性Castleman 病是为单一无痛的肿大结节，多无症状［6］，或根据肿块肿大程度可有不同程度的局部压迫症状，位于咽部可有咽部异物感［7］，通常予以手术切除后预后较好。本病例属于单中心性Castleman 病，通过手术切除肿块后，术后恢复可，予以出院。

有报道回顾性分析了71 例单中心性Castleman病，尽管手术被认为是金标准疗法，但只有38例（54%） 接受了首次手术切除，治愈率达95%；另有9 例患者在尝试减瘤治疗后接受了手术。21 例患者采用减瘤治疗，有效率为55%，但尚无最佳方案的证据。由于相关的毒性，放疗仅限于8 例患者。在13 例无症状患者中考虑了观察和等待，其中11 例在长达17 年的时间内保持稳定［8］。

多中心Castleman 病常导致淋巴结增生、炎性细胞因子的不必要分泌、免疫系统过度活跃，在严重的情况下还会导致多器官功能障碍。多中心Castleman 病主要表现为多发肿大淋巴结，可有局部压迫症状，合并有多器官受累情况，可伴有出汗、乏力、发热、贫血、体重下降、肝脾肿大等其他不适，其手术效果较差，一般需根据患者自身情况行放疗或化疗、抗病毒治疗等全身综合治疗，其预后却相对较差，尤其以其中浆细胞型Castleman 病在数月至数年间，因各种合并症或恶变转移导致患者死亡［9］。

近年对Castleman 病发病机制的研究认为其与人类疱疹病毒8 型（HHV-8）感染和白细胞介素6（IL-6）过度分泌有关［4］。IL-6 是一种多效性细胞因子，参与人体内的各种生理过程，例如促炎、抗炎、T细胞分化。若患有多中心性Castleman病，可以看到T细胞和巨噬细胞会过量生产IL-6，这会干扰Hepcidin（巨噬细胞中铁运输的重要调节剂）。HHV-8 可能会编码IL-6 因子的类似物，从而诱导VEGF的表达，促进新生血管形成，这也符合本病例中血清VEGF 升高［4］。由此展开对Castleman 病的抗病毒治疗和靶向治疗，也取得了相应较好的疗效［10］。

Castleman 病的影像学及实验室检查是非特异性的，其CT 平扫一般呈均匀软组织密度，增强扫描呈明显均匀强化；实验室检查可表现为轻至中度正细胞正色素性贫血，部分患者浆细胞升高、肝功能异常，但对于排除其他疾病和为术前准备极为重要。

Castleman 病缺乏特异性诊断标准，因此有必要进一步研究开发敏感度更高的诊断方法［11］。凡淋巴结明显肿大，伴或不伴有全身症状者，应想到Castleman 病的可能，并需要和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。

综上所述，Castleman 病是一种淋巴组织增生性疾病，临床表现无特异性，淋巴结活检获得典型的Castleman 病的病理改变才能诊断，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。