郭春辉 宋文慧
AS 是一种风湿免疫性疾病,其特征是炎症性背痛和中轴骨骼畸形[1]。AS 被认为具有多因素发病机制,如环境、性别和遗传易感性。这是一种典型的年轻男性疾病,发病高峰在第 3~4 个 10 年[2-3]。虽然人类白细胞抗原-B27 (human leukocyte antigen B27,HLAB27) 仍然是主要的遗传关联,但只有 5% 的 HLA-B27 阳性患者最终发展为 AS,进一步强调了该病的多因素性质[4]。AS 的骨质表现是由于进行性骨增生导致结缔组织增生形成,随后骨桥的形成,取代了原有的结缔组织,导致从枕骨到髂骨的所有脊柱节段进行性强直[5]。由于生物力学灵活性降低,脊柱就像一根长骨杠杆,在脊椎骨折的病例中造成严重的不稳定[6]。
据报道,在一些研究中,AS 患者的骨折风险是普通人群的 4 倍,这将在疾病进展过程中易导致低能量骨折[7]。颈椎是 AS 患者最常见的脊柱骨折部位[8]。一般来说,齿状突骨折发生在老年人,如跌倒等低能量创伤,或年轻患者发生机动车事故后,占颈椎骨折的 9%~15%[9-10]。齿状突骨折占颈椎骨折的 9%~15%,而且颈椎骨折在 AS 患者中很常见,但文献中这些患者的齿状突骨骨折病例相对较少。低能量创伤,尤其是跌倒,是 AS 患者齿状突骨折的主要原因[11]。患者摔倒在地时产生的力通过刚性融合的颈椎引导至脊柱的最活动部分,集中在齿状突水平,导致齿状突骨折[12]。
齿状突骨折中神经损伤不常见,其发生率为 2%~27%[9]。神经损伤的罕见发生率是由于椎管在此水平处的直径较大[13]。在 Apuzzo 等[14]的一项研究中,对 45 例急性齿状突骨折进行了分析,结果显示 8 例 (17.8%) 表现为脊髓损伤。此外,在另一项研究中,Dunn 等[15]报告了128 例齿状突骨折,其中 25 例 (19.5%) 表现为神经功能缺损。此外,他们还证明,与前半脱位和非半脱位病例相比,齿状突后半脱位患者的神经功能受损更为常见[11]。
因 AS 下颈椎骨折患者本身存在僵硬的畸形,不适当的搬运、心肺复苏、佩戴支具及术前检查时的体位、牵引等均可导致过度伸展而加重神经功能障碍。因此在上述操作过程中,应格外注意患者原有的畸形,采用顺应其原有畸形的体位进行操作,且牵引过程中应密切观察神经功能[16-17]。患者急救过程中不强求戴颈托外固定,因患者多合并胸背部后凸畸形,颈部前伸明显,不同于正常人颈部形态,戴颈托困难,强制给予颈托固定可能造成脊髓二次损伤;不能戴颈托者,应根据患者自身感受及身体形态给予颈枕部垫高平卧后急诊入院;患者入院后,有神经损伤表现者可给予甲基氢化泼尼松冲击治疗;对于部分骨折脱位严重者给予颅骨牵引,根据其脊柱后凸畸形调整角度,头颈部下方给予垫高[18]。
AS 患者齿状突骨折的非手术治疗包括使用刚性或半刚性颈环 (例如 Aspen、Philadelphia 和 Miami J)、颈胸矫形器 (Minerva) 或 halo 背心固定 (halo vest immobilization,HVI) 对颈椎进行外部固定。HVI 传统上被认为是外部固定的基准,因为它提供了最刚性的固定[19]。在为这些患者安装外部矫形器时,必须注意任何先前存在的脊柱后凸[20]。Kaplan 等[21]认为对于高风险的 AS 患者,用 halo-vest 支架固定治疗可能是一个合理的方法。Hadjicostas 等[12]认为对于 AS 患者手术风险很高,用石膏进行外部固定可能比较合理。halo-vest 支架或石膏固定等保守治疗提供了一种简单实用的方法,避免了手术麻醉及并发症等风险,也可以取得满意的结果[22]。同时,AS 患者与普通人群相比,颈椎损伤后发生新的神经功能受损的风险高 3 倍[23]。Westerveld 等[7]在 13.9% 的患者中观察到神经状态的继发性恶化,其中在保护较弱的不稳定脊柱下转移是一个重要原因。使用 halo 背心与颅骨牵引相比,它增加了护理和患者转移的便利性。首先,神经系统完好的患者能够在病房里行走;其次,神经功能受损的患者可以采取坐姿或半坐姿。卧床时间越短,围术期并发症的发生率越低[24]。
然而,使用 halo 背心作为 AS 患者颈椎骨折脱位的非手术治疗与并发症发生率高相关,包括患者不适、吞咽困难和误吸、固定针松动、针道感染、脊柱不稳定、复位丢失和压疮。患者对光环背心的耐受性差也受到质疑[24]。halo 背心还与患者的病死率显著升高相关,因为刚性增加限制了正常呼吸功能,导致肺炎和心脏骤停等并发症[19]。石膏及 halo 背心固定时间周期长,部分患者难以忍受,治疗的依从性较差。有文献报道齿状突骨折保守治疗不愈合率较高,可达 35%~85%[22]。
对于稳定型 Ⅱ 型、不稳定型 Ⅱ 和 Ⅲ 型齿状突骨折、神经功能受损、继发性神经功能恶化的 AS 患者,建议进行早期手术治疗[19,24]。手术治疗的主要目的是通过适当的稳定措施维持骨折的复位,直到骨完全愈合[25]。
具有后斜或横向骨折线的可复位性齿状突骨折可行前路手术。关于前入路技术,由于在定位过程和手术中采用仰卧位,可以避免脱位风险。单独前路入路的其它明显优点是创伤小、软组织并发症少以及保留寰枢椎旋转运动[26]。当患者的枕颈关节与寰枢椎关节没有病理融合,颈部活动性合理可行进行前齿状突螺钉固定。骨质疏松症是影响术后骨折愈合的一个独立因素,一般来说 1 枚螺钉对于骨量正常的患者是足够的,但对于骨质疏松的 AS 患者可使用 2 枚螺钉。螺钉固定后最常见的植入失败模式是螺钉脱出。因此前路术后应严格要求患者佩戴颈胸矫形器(甚至睡觉)[27]。由于 AS 患者的颈椎后凸阻碍了螺钉置入的必要轨迹,颈椎前路手术具有挑战性,齿状突螺钉固定可能是禁忌证[19]。
几乎所有齿状突骨折病例都可以采用后路融合术。临床研究表明,采用后路入路的内固定失败率低于单独的前路固定[26,28-32]。几乎所有齿状突骨折病例都可以采用后路融合术,包括短节段寰枢融合以及长节段枕颈融合术[33]。研究已证明了齿状突骨折后路融合术的高治愈率[34-35]。对于骨量正常的 AS 患者,寰枢椎后路融合符合稳定性要求。然而,在骨质疏松的 AS 患者中,由于刚性脊柱和颅骨之间的生物力学问题以及骨的骨质减少性质,表明寰枢椎短节段固定对于 AS 患者的寰枢椎移位骨折不是最佳的[36]。对于此类特定病例,手术入路的选择不仅取决于个体骨折类型,还取决于骨的质量和并发症。须注意另一个问题,即枕颈融合手术具有相对较高的并发症风险,如假关节病和内固定装置断裂、脱出。此外,吞咽问题已被公认为枕颈融合术后最严重的并发症。虽然术后吞咽困难的确切原因尚不清楚,但由 McGregor 线和 C2下终板之间的角度定义的O-C2角 (occipito-C2angle,O-C2A) 减小引起的口咽腔机械性狭窄被认为是关键因素[37-38]。术后和术前 O-C2A 的差异dO-C2A 被认为是预测和预防吞咽困难的指标。为了降低此类并发症的风险,如果手术期间检查的 dO-C2A <5°,外科医师应在最后枕颈固定之前纠正 O-C2A[25]。
获得良好的骨固定和稳定性以及良好的融合床至关重要。融合的骨移植选择包括局部减压骨、自体肋骨收获或髂嵴骨移植[39]。尽管 Taggard 和 Traynelis 在他们的研究中没有发现这种相关性,但肋骨切除术理论上会增加肺部并发症的风险,只有在需要经胸前路手术时才应考虑。髂骨嵴骨移植通常被认为是金标准;然而,它可能会限制患者的术后活动,可能导致肺部和其它并发症[40]。同种异体骨和骨移植延长剂也可用于增强融合[20,41]。
AS 的患者通常有并发症,包括主动脉瓣关闭不全、心脏传导异常、葡萄膜炎和肺部疾病。炎症过程导致脊柱运动节段和肋椎关节强直。另外由于 AS 患者胸廓活动受限并可导致肺纤维化,故出现呼吸系统并发症的概率较大,围术期内应特别关注患者并发症情况,必要时给予呼吸机辅助呼吸、气管镜吸痰等处理[20]。
AS 患者的甲颏距、颏胸距均较正常人减少,麻醉插管困难,注意体位摆放的同时应与麻醉医师和巡回护士有良好的沟通[18]。前路手术时枕颈部下方垫高,调整手术床,维持原有畸形状态。当后路手术用于 AS 患者的颈椎骨折脱位时,摆放体位也是一个重要的关注点,特别是对于严重胸廓后凸患者。在改变体位过程中,即使采用严格的技术,也很容易发生骨折移位。Rustagi 等[42]认为,在神经生理监测和成像的辅助下进行的多人轴向翻身可能更可取,取俯卧位后胸部给予适度垫高,维持原有胸背部后凸畸形,调整手术床,使其头高脚低,头部固定于头架,适应颈椎畸形形态,透视下调整头架位置,确定骨折对位情况并恢复颈椎原有自然形态[43]。
多学科团队方法和全面的术前计划对于高风险 AS 患者的良好预后至关重要。患者可能有预先存在的肺部疾病,需要呼吸科进行评估和优化。麻醉团队应了解颈椎后凸畸形以及骨折的位置;颈部过度伸展的尝试将受到限制或者会导致骨折的延伸,从而导致神经压迫。可以使用鼻气管插管或光纤插管代替传统方法[44]。患者还可能有严重的软组织损伤,并伴有骨折,这可能导致伤口愈合并发症,围术期整形外科咨询可能有助于控制皮肤坏死和伤口闭合[20]。
AS 合并急性齿状突骨折发生率低,文献中已经报道了一些病例。虽然神经症状在齿状突骨折中并不常见,但有些病例可以表现为这些症状,尤其是颈部疼痛和四肢无力以及 AS 患者的腱反射亢进。AS 合并急性齿状突骨折缺乏最佳治疗策略;手术治疗是首选治疗方式。