无力、晨轻暮重 这种罕见病不容小觑

林婧 李志军

眼皮耷拉下来，鼓起腮会漏气，咀嚼吞咽费力，梳头抬不起胳膊……无时无刻不在发挥作用的肌肉，为何会“无力”？

医生提醒，出现上述症状时，不能大意，要及时就医，并警惕这是罕见病——肌无力。

易疲劳、易复发 晨轻暮重

当神经和肌肉接头处的传导出现障碍，就会出现骨骼肌无力的症状，即重症肌无力，它是一种罕见的慢性、自身免疫性神经肌肉疾病。据估计，我国大约有20万名重症肌无力患者，几乎累及各个年龄段、全生命周期的人群。

肌无力症状主要表现为部分或全身肌肉无力，易疲劳。通常在晨起或休息、治疗后减轻，傍晚或活动劳累后加重，这种现象又被称为“晨轻暮重”。

最常见的首发症状是眼睑下垂或视物重影，其他肌肉群可能也会逐渐受到影响，如面部、颈部、喉咙、四肢和呼吸肌肉。

重症肌无力主要有以下几种治疗方法

对症治疗

对症治疗主要用胆碱酯酶抑制剂，但只能从症状上来改善病情，且长期治疗须联合其他药物，常见胃肠道方面副作用，同时不适合心脏病患者使用。

免疫治疗

免疫治疗包括糖皮质激素和其他非激素类的免疫抑制剂。用糖皮质激素，在部分患者减量后难以维持疗效，且长期大剂量使用可出现显著多系统副作用，易导致患者陷入“激素恐惧”进而治疗依从性不佳；免疫抑制剂疗效的个体差异较大，药物选择主要依赖医生经驗。

挽救治疗

挽救治疗如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等，起效快，但是维持疗效的时间相对比较短，存在安全性和因供给不足等问题，且存在感染、肾损害等风险。

手术治疗

手术治疗主要指的是胸腺切除。伴有胸腺瘤的患者需要尽早把胸腺瘤切掉，伴有胸腺增生的患者需要根据重症肌无力分型及病情控制情况来决定。切除胸腺瘤后，部分患者仍需要接受针对性药物治疗。

靶向治疗

近年来，新型靶向药物被广泛研究和应用于重症肌无力治疗中，包括靶向B细胞药物、靶向补体等。由于干预靶点在免疫系统中的位置不同，不同生物制剂的疗效和安全性存在差异。