机器人辅助腹腔镜下小儿肾上腺区肿物切除术6例报告*

李 娇 覃道锐 毛 宇 王学军 杨 博 李博雅 陈 祝 唐耘熳

(电子科技大学附属医院 四川省人民医院儿童医学中心小儿外科,成都 610072)

小儿肾上腺区肿瘤是相对罕见的疾病,常依据肿瘤来源分为肾上腺皮质肿瘤、髓质和肾上腺外副神经节瘤[1],能否完整切除肿瘤仍是治疗肾上腺区肿物的关键[2]。由于肾上腺解剖位置较深,即使开放手术也比较困难,加之部分肾上腺肿瘤能分泌多种激素及有生物活性的多肽,常常让肿瘤切除手术更具挑战。近年来,手术机器人在小儿外科肾上腺区肿瘤中的应用已有报道[3-5]。我院2019年10月～2022年3月完成机器人辅助腹腔镜下小儿肾上腺区域肿物切除术6例,取得满意疗效,现报道如下。

1 临床资料与方法

病例1:男,8岁。因多汗3个月,胸痛2次于2019年10月14日入院。查体心界稍大,血常规、肝肾功能未见明显异常。去甲肾上腺素2262.72 pg/ml(我院正常值0～600 pg/ml),B型钠尿肽(brain natriuretic peptide,BNP)2351.9 pg/ml(我院正常值0～100 pg/ml)。腹部平扫及增强CT示:右肾上腺混杂密度肿块影,最大截面4.6 cm×3.8 cm,边界欠清,增强后边缘明显强化,中间见无强化区,左肾上腺见一类似结节影,最大径约1.6 cm(图1A),考虑双侧嗜铬细胞瘤合并心功能衰竭。予以营养心肌、强心、利尿等对症支持治疗,BNP降至171.1 pg/ml后手术。术前准备:常规检查血常规、肝、肾功能、凝血功能及电解质和相关内分泌检查,合血备用。不行清洁灌肠,术前6 h禁食不禁饮,予以适量无奶无渣轻饮料,术前2 h禁饮。2019年11月4日全麻下行机器人辅助腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。气管内插管全身麻醉,留置导尿管。取向左侧倾斜60°卧位。常规消毒铺巾。环脐做12 mm弧形切口,置入trocar,建立气腹,压力8～10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。腹腔镜监视下分别于剑突下、右下腹部腹外斜肌外缘做皮肤切口并置入8 mm达芬奇机器人专用trocar。左上腹部腹外斜肌外缘做切口置入trocar作为辅助操作孔。操纵机械臂入腹探查,电剪刀剪开肝右侧三角韧带,辅助钳抬举右肝,沿肿瘤边缘剪开腹膜,暴露肿瘤及右侧肾脏上极,将右肾上极充分游离,显露肾上腺区域,辨识肿物滋养血管,采用生物夹夹闭肿瘤血管。充分游离肿瘤,将整个肿瘤完整切除。切除的肿瘤装入标本取出袋经扩大的辅助操作孔取出。取出标本送病理检查(图1B)。吸引器吸净手术创面血液,检查创面无活动性出血。经trocar留置F16硅胶引流管1根于右肾上极瘤床处。清点物品无误,撤气腹。缝合切口完成手术。

图1 A.双侧肾上腺肿瘤,右侧4.7 cm×3.8 cm,增强后边缘明显强化,中间见无强化区,左侧肾上腺见一类似结节影,最大径约1.6 cm;B.第2次手术时左侧肾上腺肿瘤,大小约4 cm×3 cm,增强扫描呈明显不均匀持续性强化;C.切除嗜铬细胞瘤 图2 切除肾外肾母细胞瘤 图3 患儿1岁4个月,因阴茎增粗伴痤疮就诊 A.痤疮;B.发育异常的阴茎 图4 左侧肾上腺肿瘤切除术,术中机械臂放置示意图图5 切除肾上腺囊肿

病例2:男,3岁。因持续大量蛋白尿伴低白蛋白血症于2020年7月28日入院。血常规无明显异常。血白蛋白14.2 g/L,尿蛋白4+,24 h尿蛋白定量4.5 g。B超提示右肾中部探及7.5 cm×5.4 cm中等回声团。增强CT示:右肾后间隙软组织软块,考虑间叶组织来源良性肿瘤可能大。因术前出现水肿,尿蛋白4+,血浆白蛋白14.2 g/L,予以人血白蛋白纠正低蛋白血症,他克莫司、氯沙坦钾、福辛普利等控制蛋白尿后行手术治疗。术前准备同病例1。2020年8月12日全麻下行机器人辅助腹腔镜右腹膜后肿瘤根治术。气管内插管全身麻醉,留置导尿管。取向左侧倾斜60°卧位。常规消毒铺巾。环脐做12 mm弧形切口,置入trocar,并接气腹,气腹压力8～10 mm Hg。在腹腔镜监视下分别于剑突下,右下腹部腹外斜肌外缘做皮肤切口并置入8 mm达芬奇机器人专用trocar。于右上腹部腹外斜肌外缘做切口置入鞘管作为辅助操作孔。操纵机械臂入腹探查,电剪刀剪开侧腹膜,将结肠肝区推向内侧,沿肿瘤表面分离腹膜显露肿瘤,见肿瘤位于腹膜后右肾背侧与右肾粘连紧密,分离显露肾上极及肾门,未见明确长大淋巴结,右侧肾上腺可见,未见明确肿瘤浸润(图2)。考虑肿瘤与右肾粘连紧密,无法保留右肾情况下完整切除肿瘤,与家属沟通后行右肾及肿瘤切除术。分离显露肾血管后予结扎血管,并沿右侧输尿管顺行分离显露右侧输尿管远段离断。分离肿瘤及右肾周围粘连,于脂肪囊层面完整切除肿瘤及右肾。于右上腹取横切口逐层切开入腹,完整取出标本。经trocar留置硅胶引流管1根于术区。清点物品无误,撤气腹。缝合切口完成手术。

病例3:男,1岁4个月。因发现阴茎较同龄儿粗1个月(图3)于2020年10月13日入院。血常规、肝肾功未见明显异常。硫酸去氢表雄酮>40.71 μmol/L(我院正常值3.7～16.1 μmol/L)。B超示右肾上极旁实性团块,考虑来源于腹膜后可能,不能除外肾上腺来源。CT示右侧肾上腺区域软组织肿块影,考虑肿瘤占位性病变。2020年10月21日全麻下行机器人辅助腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。术前准备和手术方法同病例1。

病例4:女,11岁。因间断左侧腰痛3 d于2021年2月18日入院。血常规、肝肾功能等未见明显异常。CT示左侧肾上腺区域见一囊性类圆形低密度影,长径约4.1 cm,考虑肾上腺占位性病变。术前准备同病例1。2021年2月22日全麻下行机器人辅助腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术。全麻后取右侧60°卧位,环脐做12 mm弧形切口,置入trocar,并接气腹,气腹压力8～10 mm Hg。在腹腔镜监视下分别于剑突下,左下腹部腹外斜肌外缘做皮肤切口并置入8 mm达芬奇机器人专用trocar。于耻骨上方做切口置入鞘管作为辅助操作孔(图4)。余同病例1。

病例5:女,12岁。因体检发现右肾上腺肿物10 d于2021年9月7日入院。血常规、血生化等未见明显异常。B超示右肾上腺包块大小约7.2 cm×6.3 cm×8.4 cm。CT示右侧肾上腺神经节细胞瘤可能性大。术前准备同病例1。2021年9月13日全麻下行机器人辅助腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术(图5)。手术方法同病例1。下腹正中做约10 cm长横向切口取出标本。

病例6:男,2个月。因产检发现右肾上腺肿物3个月于2021年9月6日入院。胎儿彩超提示右肾上极内侧见大小约2.0 cm×1.6 cm囊性回声团,考虑肾上腺占位。术前准备同病例1。2021年9月13日全麻下行机器人辅助腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。手术方法同病例1。

2 结果

6例手术均顺利完成,无中转开放手术。手术时间90～240 min,平均133.3 min;出血量15～50 ml,平均31.7 ml。病例2术中见肾上腺区占位与患侧肾粘连紧密,不能确保在保留肾的情况下完整切除肿瘤,与家属沟通后,行肾上腺区肿瘤及患侧肾切除术;其余5例未受肿瘤侵犯的肾上腺组织均予保留。病例5术后引流量多,血红蛋白由108 g/L降至68 g/L,输注红细胞悬液4 U,未行手术止血,治愈出院;其余5例无术中、术后并发症发生。术后2例未放置引流,4例放置引流管时间4～8 d,平均5.5 d。术后住院5～15 d,平均8.7 d。6例术后病理分别为嗜铬细胞瘤、肾外肾母细胞瘤、恶性潜能未定的肾上腺皮质肿瘤、肾上腺囊肿、节细胞神经瘤、神经母细胞瘤。病例1持续性高血压致心功能衰竭,病情危重,为保全肾上腺功能,先行右侧肾上腺肿物切除,术后2年患儿血压、血去甲肾上腺素再次升高,腹部CT示左侧肾上腺肿物增大(图1B),于2022年3月9日全麻下行机器人左侧肾上腺肿物切除术,术后病理诊断为嗜铬细胞瘤,基因检测证实为VHL基因突变。6例随访10～24个月,平均16.7月,肾外神经母细胞瘤患儿术后12个疗程化疗目前已停药1年无复发;双侧嗜铬细胞瘤患儿左侧切除术后随访10个月双侧无复发,其余4例复查CT无肿瘤复发。见表1。

3 讨论

3.1 机器人手术在小儿肾上腺占位中的应用现状

随着微创外科的发展,腹腔镜手术应用于小儿肾上腺区占位逐渐成熟,但由于小儿腹腔容积小,肿瘤大小与周围组织或器官关系等使腹腔镜的应用受到限制。随着机器人辅助手术的出现,其三维可视化、自由度的增强、运动缩放、消除震颤、减少疲劳和改进人体工程学定位等优于传统腹腔镜手术的特点使其成为小儿患者的可行选择。得益于机器人系统的稳定与放大作用,使我们在处理血管等精细操作时更得心应手。肾上腺肿瘤的大小曾经是能否接受微创治疗的限制因素。肿瘤<5 cm的患者,微创手术是安全的,肿瘤直径>5 cm不推荐行腔镜手术。然而,Emre等[4]认为在选择手术方式时,肿瘤大小并不是直接影响因素,存在血管侵犯是微创技术的唯一禁忌证。本组患儿均无远处淋巴结转移及血管侵犯,肿瘤直径4.1～10.0 cm,平均6.0 cm,均完整切除肿瘤且无复发,表明机器人辅助腹腔镜手术切除肿瘤最大直径>5 cm似乎不会影响手术的安全性。我们的结果与陈艳等[6]、袁强等报道结果一致[7]。

3.2 小儿肾上腺占位的少见性

除神经母细胞瘤,肾上腺肿瘤在儿童和年轻人中极为罕见。嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,表现为典型的三联征包括发作性头痛、出汗和心动过速,通常伴有高血压。小儿嗜铬细胞瘤很少见,多为遗传性。遗传性嗜铬细胞瘤与VHL基因、SDH基因突变有关[8～10],为常染色体显性遗传,且外显率高。本组病例1具有典型的三联征症状,且基因检测显示为来源于母亲的VHL基因突变,为遗传性嗜铬细胞瘤,但患儿母亲并没有出现嗜铬细胞瘤的相应表现,提示我们VHL基因突变的携带者并不一定会外显。肾母细胞瘤又称Wilms瘤,是儿童肾脏肿瘤中较为常见的实体瘤。发生于肾外的肾母细胞瘤少见,发生率约占所有肾母细胞瘤病例的0.5%～1.0%。肾外肾母细胞瘤部位多好发于腹膜后,其次为腹股沟区,少数在腰骶部及生殖系统[11]。病例2为肾上腺区肾母细胞瘤,符合肾外肾母细胞瘤好发于腹膜后的特点,患儿术后基因结果显示为WT1基因杂合缺失。嗜酸细胞性肾上腺皮质肿瘤是一种罕见的肿瘤,目前报道的儿童病例不超过20例,其中35%为良性,41%为不确定恶性潜能,24%为恶性。由于报道病例数较少,没有流行病学数据[12]。肾上腺囊肿是一种罕见的疾病,患病率在尸检报告中为0.064%～0.180%[13,14],好发年龄30～50岁,最常见症状为腰部胀痛[15],本组1例以间断腰痛就诊,提示我们对于主诉为腰痛的患者,不能忽略肾及肾上腺区的检查。

3.3 围术期处理

围术期的处理对肾上腺区域肿瘤患儿的康复也尤为重要,根据快速康复外科理念,术前行肠道准备,会增加手术的应激反应并减缓术后肠道恢复,故我们所有患儿术前均未行灌肠[16]。缩短术前后禁食时间,不但有助于减少患儿静脉补液、维护胃肠道屏障功能、减少细菌移位、避免内源性感染相关并发症、促进胃肠功能的恢复,同时还可以减少术后分解代谢,帮助患儿恢复[17]。肾上腺区肿瘤有相当部分为功能性肿瘤,为手术治疗增加很多风险,很多患者需进行针对性的术前准备。例如嗜铬细胞瘤是功能性肿瘤,患者一旦诊断为嗜铬细胞瘤,应在适当的药物准备后进行手术。术前症状缓解和血压正常是结局良好、不发生并发症的预测因素[18]。未经准备的嗜铬细胞瘤患者手术死亡率达18%[19]。但不同疾病的术前处理也各不相同,即便同一疾病,针对不同患者围术期准备侧重点也不同。本组病例1第1次入院时合并严重心功能衰竭,术前并未予以扩容等加重心脏负荷的处理,而是偏重护心、降血压等纠正心功能衰竭的治疗为主。为应对嗜铬细胞瘤手术中常见的血压大幅度波动,在完成气管插管、建立中心静脉通道、获得连续动脉血压监测等高级生命支持手段的前提下,实施术中快速扩容及血管活性药物使用的策略保证手术的安全进行。第2次手术时主要表现为血压升高,但心功能正常,采用术前14 d予以酚苄明0.2 mg/kg、2次/d控制血压,同时嘱患儿高钠饮食及胶体扩容这种常规的、较为平缓的扩容策略。我们建议对于多数没有出现心功能衰竭、肿瘤破裂出血等极端情况的嗜铬细胞瘤,术前应采用规范的扩容准备,降低术后并发症及死亡率。

肾母细胞瘤及肾外型肾母细胞瘤合并肾病综合征十分罕见。本组病例2因肾病综合征的相关表现就医,在常规检查中发现肾上腺占位。该患者术前出现持续性水肿,尿蛋白4+,血浆白蛋白14.2 g/L,虽经糖皮质激素规范治疗蛋白尿仍控制不佳,难以达到术前安全水平,临时予以人血白蛋白输注,提升血浆白蛋白水平,并予以免疫抑制剂他克莫司治疗,将尿蛋白降至1+后行手术切除肿物。但术后患儿蛋白尿仍控制不佳,予以规范化疗后蛋白尿消失,至今规律随访。导致肾母细胞瘤患者出现肾病综合征的原因并不清楚。WT1基因突变导致的以外生殖器畸形、肾母细胞瘤、肾病综合征为表现的Denys-Drash综合征患者可以出现肾母细胞瘤合并蛋白尿的情况[20,21]。该患儿术后进行了基因测序证实存在WT1基因突变,但是患儿外生殖器并无尿道下裂等典型改变,且为肾外型肾母细胞瘤,与典型Denys-Drash综合征患者表现并不相符,我们推测该患儿是“不全的”Denys-Drash综合征。

与传统腹腔镜手术相比,机器人辅助腹腔镜技术在操作稳定性、精细程度等方面具有较明显的优势。本组证实机器人辅助腹腔镜手术在小儿肾上腺区肿瘤手术中应用是安全有效的。针对肿瘤个性化的、详细的围手术期管理有助于手术的安全、顺利完成。由于样本量小,且缺乏长期随访,需要多中心、长期、大样本研究验证其疗效。