抗CASPR2抗体脑炎并发阵发性交感神经过度兴奋综合征和呼吸衰竭患者的护理

叶 姗,邹朝君,胡贝贝,徐群利,周 娜,丁 娜,吴黎莉,丁 杨

浙江大学医学院附属邵逸夫医院,浙江杭州 310016

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎[1],其中抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)抗体脑炎是较为罕见的一种亚型,发病率约为3%[2]。其发病机制与CASPR2是一种分布在中枢和周围神经系统的单次跨膜蛋白有关,抗CASPR2抗体在神经有髓轴突的近结侧区域表达形成跨膜轴突复合物,影响钾离子通道的开放,进而出现中枢和周围神经系统症状[3]。由于抗体分布的广泛性,典型症状主要有外边缘系统症状(如癫痫发作)、自主神经功能障碍、神经性疼痛、小脑性共济失调、周围神经兴奋性增高,其余临床症状多变且无特异性,易被延误诊治,严重时可发生猝死等不良事件[2]。抗CASPR2抗体脑炎较为罕见,且文献报道极少并发呼吸衰竭[4],目前鲜有相关的护理经验报道。2021年10月,浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治了1例抗CASPR2抗体脑炎并发阵发性交感神经过度兴奋综合征(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)和呼吸衰竭的患者,现将护理经验报告如下(已通过医院伦理委员会审查,编号:伦审2023研第0036号)。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者,男,56岁,头晕头痛伴发热1周余。外院颅脑CT检查未显示异常,数次血常规白细胞、C反应蛋白正常。腰椎穿刺测得脑脊液压力超过300 mmH2O(1 mmH2O=9.807 Pa),脑脊液常规检查提示白蛋白轻度升高,当地医院予脱水降颅压、阿昔洛韦抗病毒治疗及控制血压处理,未见明显好转,遂转至浙江大学医学院附属邵逸夫医院,以“脑炎待查”于2021年10月6日收治入神经内科病房。入院时患者体温39.0℃,呼吸24次/min,血压162/96 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)4+5+6分,四肢肌力Ⅴ级,双侧瞳孔对光反应灵敏。入院后患者体温反复,最高达40.1℃,伴有血压增高,呼吸及心率增快,每天不定期发作2～3次;阵发胡言乱语,时间定向力障碍,查体欠配合;主诉头部阵发性胀痛数字疼痛评分2～3分,偶有恶心呕吐。入院第2天白蛋白33 g/L,腰椎穿刺测脑脊液压力200 mmH2O。

1.2 治疗与转归

入院后遵医嘱予阿昔洛韦抗病毒、甘露醇脱水降颅压、替米沙坦降血压,辅以退热、补液、营养支持等对症处理。由于患者颅内感染病原学诊断尚不明确,积极对症处理后症状仍有进展,于患者入院第4天行多学科疑难病例讨论,经神经内科、肝病感染科、风湿免疫科等多科会诊讨论后,认为病毒性脑脊髓膜炎首先考虑,结核性细菌性脑炎依据不足,真菌性及自身免疫性脑炎待排除,同时考虑患者出现PSH。基于自身免疫性脑炎的一线免疫治疗方案[1]进行药物调整,加用丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)连续使用5 d和地塞米松10 mg每12 h静脉推注1次联合处理,同时予PSH对症治疗,继续予抗病毒、脱水降颅压等治疗。考虑患者入院后主诉头痛、呕吐等高颅压症状,入院第6天复查腰椎穿刺,脑脊液压力150 mmH2O。入院第7天,患者意识障碍进一步加重,白蛋白28.5 g/L,提示低蛋白血症,予留置胃管行肠内营养。入院第10天晨,患者病情恶化,突发呕吐,呕吐物为黄色胃内容物,量约100 mL。查体GCS 3+2+5分,右侧瞳孔对光反射略迟钝、四肢肌力评估不配合、血氧饱和度最低下降至78%。呼叫快速反应小组评估后予启动院内抢救小组,行气管插管,转ICU监护治疗。入ICU当日,患者外送血报告中示血清抗CASPR2抗体1∶10,抗CASPR2抗体自身免疫性脑炎诊断明确。在ICU期间,遵医嘱给予呼吸机辅助通气、抗癫痫、抗感染,继续予激素和丙种球蛋白冲击治疗,辅以雾化吸入、促胃肠动力、肠内营养等支持治疗,期间患者PSH未发作。经过治疗和护理,入院第15天起,患者意识逐渐转清,撤机锻炼、拔除气管插管后转神经内科病房。患者白蛋白从28.5 g/L上升至40.0 g/L,予拔除胃管,逐步过渡至经口进半流质饮食、普食。入院第28天,患者主诉无明显不适,改良Barthel指数60分、6 min步行距离10 m,转康复科行运动治疗、坐位平衡训练、认知训练等康复治疗,康复半个月后顺利出院。

2 护理

2.1 PSH的双轨制识别及分层式干预

2.1.1双轨制识别

PSH以交感神经过度活跃(发热、呼吸频率和心率增快、血压升高、出汗等)伴姿势或肌张力障碍为特征,需警惕进一步发生发展,严重时可引起心力衰竭、脑缺血缺氧等继发性损害,患者存在死亡风险[5]。由于多种神经系统疾病可出现上述类似PSH或与PSH重叠的症状,因此早期识别尤其重要。依据该患者病史及家族史,脑电图未见明显癫痫样放电波,颅脑CT检查未见异常病灶,结合发作时的临床症状和阵发性交感神经过度兴奋评分量表(Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity-Assessment Measure,PSH-AM)[6]评分,主管医生诊断患者发生PSH。PSH-AM由临床症状量表(Clinical Feature Scale,CFS) 和诊断可能性工具( Diagnosis Likelihood Tool,DLT)两部分组成,评分<8分为不可能,8～16分为可能,≥17分为基本诊断。为了及时识别患者临床症状及发现病情变化规律,多学科讨论后,由主管患者的医生、护士实行双轨制的病情评估与观察,即由医生与护士共同参与每日动态评估患者生命体征及变化趋势,预判病情,制定方案。护士结合PSH-AM评分制定个体化病情评估单和记录单,包括PSH发作开始、持续时间及体温、心率、血压、血氧饱和度、瞳孔、肌张力的变化以及诱发因素(有无翻身、拍背、吸痰、静脉穿刺等刺激性操作)。护士全程参与,发现患者生命体征变化(当体温>37.5℃、心率>100次/min、血压>150/100 mmHg时)后第一时间进行评估和报告医生,医生同步采用PSH-AM进行评分。入院第4天至第9天,患者PSH-AM评分8～22分。患者转入ICU后,未见PSH发生及癫痫发作。

2.1.2分层式干预

患者入院第4天起,护士每30 min巡视1次,依据PSH-AM制定个体化病情评估单,严密观察患者病情,每1 h测量生命体征并记录,每4 h评估患者瞳孔、GCS评分及肌力等神经系统体征,有变化时增加监测频率,警惕急性颅内压增高的库欣反应,与医生共同沟通治疗和护理方案。主管医生通过CFS评估结果与PSH-AM相关病情记录单,及时调整治疗方案,控制患者症状。在本例患者症状轻度(CFS评分1～6分)时,医护人员通过评估和解除诱因,安抚患者,可逐步缓解其症状;症状中度(CFS评分7～12分)时,给予普萘洛尔减少PSH发作频率联合溴隐亭改善肌张力障碍,给予患者上肢伸展、下肢略屈曲、床头抬高30°、床尾抬高10～30°的抗痉挛体位,与此同时减轻脑静脉回流降低颅内压;症状重度(CFS评分≥13分)时,遵医嘱予地西泮5 mg缓慢静脉推注,密切关注患者氧饱和度,观察有无呼吸抑制情况。

2.1.3减少刺激以避免PSH诱因

关于PSH的病理生理机制目前尚有争议,存在多种学说,如失联学说、神经内分泌假说和癫痫假说等[7]。目前较为认可的是兴奋-抑制率模型学说,该理论提出间脑和脑干存在脊髓传入抑制中枢,当其受损时,交感神经兴奋中枢兴奋性及敏感性增强,微小刺激(如翻身、吸痰等)或伤害性刺激均可导致PSH发生[8]。因此,在遵医嘱使用药物控制PSH症状的同时,需减少PSH的诱因。减少外界环境的刺激,将患者安置于单人病房,保持环境安静、病房温度为20～24℃;减少环境噪音的刺激,依据患者的基础心率、血压、PSH-AM评分范围与医嘱要求等设置监护仪报警范围,白天音量设置为4,夜间音量设置为2,及时关注与处理报警声;避免非必需的搬动、检查,将必须进行的操作尽可能集中在一起,减少刺激与诱发的护理操作。同时关注患者的排便、排尿情况及腹部体征。在本例患者护理过程中,未出现诱发因素导致的PSH。

2.2 加强呼吸衰竭预警

文献报道抗CASPR2抗体脑炎极少并发呼吸衰竭[4]。该患者发生急性呼吸衰竭时血气分析报告示:PaO289.2 mmHg,PaCO278.4 mmHg,氧合指数109。病例回顾时考虑该患者发生了呼吸泵功能障碍,可能机制为中枢性低通气,继发了急性Ⅱ型呼吸衰竭,高PaCO2导致了颅内高压。呼吸泵衰竭可突然恶化,需早期预警,强化呼吸频率、血气分析等监测,避免心搏骤停和缺氧性脑病的发生[9]。该患者入院后咳嗽反射减弱,血氧饱和度轻度下降,在94%～95%之间波动,但呼吸频率未见明显增快,呼吸型态亦未见明显改变,且患者无胸闷等不适主诉。入院第2天患者血气分析提示PaO269.8 mmHg,PaCO252.8 mmHg,氧合指数317 mmHg,予鼻导管2 L/min低流量吸氧。每小时监测患者呼吸频率及血氧饱和度情况,定期复查血气分析。期间依据医院呼吸预警指征:呼吸>30次/min或<8次/min,血氧饱和度<94%启动快速反应小组。入院第8天复查血气分析示PaO279.8 mmHg,PaCO248.0 mmHg,较前相仿。入院后第10天清晨,患者突发喷射性呕吐,呕吐物为黄色胃内容物,量约100 mL,同时出现意识下降、血氧饱和度最低下降至78%,护士立即呼叫快速反应小组,小组评估后予启动院内抢救小组。当班护士推抢救车和除颤仪,开展急救:予患者平卧位,头偏向一侧,充分开放气道,皮囊辅助给氧,用杨柯氏吸引头清理患者口腔内残留分泌物,通过鼻胃管回抽胃内容物后接负压球行胃肠减压减少误吸,评估GCS评分、瞳孔及肌力等神经系统体征,使用 20号留置针于患者前臂开通两路静脉通路,遵医嘱予甘露醇250 mL快速静脉滴注,进行降颅压治疗。抢救小组到场后,立即由病房双人施救调整为团队配合抢救,由抢救小组负责气管插管、吸痰、挤压呼吸皮囊、采集血和血气等标本、急救用药等。患者在急诊CT检查后转重症监护室监护治疗。整个应急过程小于60 min,高效有序地完成抢救。

2.3 实施序贯式营养支持

脑炎属于高代谢疾病,患者病程前期反复PSH,导致消耗更多的热量,因此优化营养管理对患者预后有较大影响[10]。患者入院后即行改良营养风险筛查,营养风险筛查表(Nutritional Risk Screening 2002,NRS 2002)评分为2分,入院时白蛋白33 g/L,低于正常值。入院第7天,患者意识障碍进一步加重,NRS 2002评分为6分,白蛋白28.5 g/L,提示低蛋白血症。肠内营养支持有利于减少PSH发作时能量消耗所导致的营养不良及体重下降,遂先留置鼻胃管行肠内营养,同时遵医嘱予静脉输注白蛋白。根据神经重症患者肠内喂养护理专家共识[11],患者起始营养液输注速度为20～50 mL/h,次日增至80～100 mL/h,3～5 d后增至患者每日所需目标全量。采用小剂量、低速率的营养支持方案,选择给予1 kcal/mL(1 kcal=4.186 kJ)能量密度的营养液,该患者体重78 kg,依据25～30 kcal/(kg·d)计算,每日需要的热量为1 950～2 340 kcal,患者入ICU时存在胃潴留,先从小剂量20 mL/h持续肠内营养泵注开始,每4 h经鼻胃管监测胃内残留量、评估患者对肠内营养的耐受性,鼻饲过程中注意观察患者的生命体征、腹部情况、有无胃潴留等不耐受情况。入院第8天泵注速度调整为80 mL/h,入院第9天泵注速度调整为100 mL/h,未发生胃潴留。入院第14天,患者营养情况较前好转,白蛋白34.7 g/L。为了减少误吸的可能性,予留置鼻肠管行肠内营养,鼻胃管接负压球行胃肠减压。入院第19天,患者气管插管拔管,次日转入神经内科病房,转入当日患者意识清,洼田饮水试验3级,在肠内营养制剂供能2 200 kcal的基础上,指导患者经口摄入糊状软食50～100 g,患者无咀嚼或吞咽障碍。入院第22天过渡为普食100～150 g,患者进食状况良好,随着主食量的增加,肠内营养制剂逐渐减量直至停用;入院第24天,患者完全经口进食,摄入总能量达到2 400 kcal。进食期间严密观察患者有无呛咳、恶心等不适症状发生。鼻饲期间每周对患者进行营养风险筛查,每周2次生化监测评估患者营养状况,并绘制生化指标曲线图,依据曲线变化趋势及时调整营养计划。患者转康复科前总蛋白56 g/L,白蛋白40.0 g/L,较前好转。

2.4 促进综合性康复护理

2.4.1实施运动康复

运动锻炼是肺康复训练的核心,可有效提高患者的身体活动能力和运动功能等,改善患者情绪,提高患者生活质量[12]。入院第20天,由医疗、康复、护理组成的多学科团队综合评估患者的病情、意识与体能,为患者制定循序渐进、个性化的运动康复计划。运动康复的重点为如何进行动态、连续的康复护理。该患者入院时四肢肌力Ⅴ级,第7天意识障碍加重,四肢肌力无法配合评估,且肌张力较高,每2 h协助患者翻身,使患者处于抗痉挛体位,肢体各关节处于良肢位摆放,防止关节僵硬。入院第21天,患者自主活动意愿好,四肢肌力Ⅲ级,协助患者进行上肢伸展运动及抬臀运动,由每次3个、3次/d逐渐增加到每次5个、3次/d,同时嘱患者进行握拳、屈肘、屈膝,示范并指导患者进行踝泵运动,由每组3次、3组/d增加到每组4次、4组/d,并用teach-back法确保患者完成既定运动计划。入院第23天,协助患者床上坐起活动四肢,从1次/d逐渐增加到3次/d。入院第25天,患者在2名护士搀扶下床边坐位、床旁站立、走动,进行功能锻炼,患者起始锻炼5～6 min,1次/d,增加到每次10 min,2次/d。运动康复护理过程中,主管护士严密监护患者的生命体征,关注患者意识、主诉等,确保患者活动安全。转康复科当天患者四肢肌力Ⅳ级,可在护士陪同下进行缓慢行走。活动期间无跌倒、非计划性拔管等意外事件发生。

2.4.2加强呼吸功能锻炼

中枢性低通气易导致二氧化碳潴留,引起高碳酸血症。呼吸肌训练作为肺康复计划重要的一部分,可以增加吸气肌的肌力和耐力,减轻患者主观的呼吸困难[13]。呼吸治疗师与护理团队共同为患者制定呼吸肌训练与排痰能力训练方案。呼吸肌训练主要为缩唇-膈式呼吸,每天练习3～4次,每次约5 min。排痰能力训练方案为雾化吸入后肺叩打联合呼吸训练器锻炼。具体方案为:患者每日行3次雾化吸入,雾化结束后行肺叩打,每肺叶反复叩击1～3 min,叩击由下至上,由外至内,边叩击边注意观察患者的面色、主诉、氧饱和度和心率的变化。休息30 min无明显不适后再予呼吸训练器锻炼,从1档阻力开始训练,每组10次,2次/d,待患者适应后再逐级提高阻力值。呼吸治疗师每天定时巡视和评价练习效果。转康复科前患者胸部CT检查示:两肺底少许膨胀不全,较入院第10天肺部情况有好转。

3 小结

本例患者抗CASPR2抗体脑炎诊断明确,且并发PSH和呼吸衰竭,临床症状较为复杂且危重,对护理人员而言是严峻的挑战。护理人员需做好PSH的早期识别及对症护理,也要做好呼吸衰竭的早期预警与高效抢救。双轨制识别及分层式护理是患者PSH观察与干预的要点,多学科团队的交流与合作是呼吸衰竭预警与急救的关键,住院期间的营养支持及综合康复护理促进了患者的积极康复。