先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的围手术期护理

黄欣儿,鲁剑芳,沈鸣雁,徐丽雅,韩琳秋

树兰(杭州)医院,浙江杭州 310006

先天性肝内胆管扩张又称Caroli病,是一种罕见的以非梗阻性肝内胆管囊性扩张为特点的常染色体隐性遗传性胆道疾病[1]。近年来,3岁以下婴幼儿逐渐成为儿童肝移植主要的受者群体[2]。先天性肝内胆管扩张患者肝移植术后10年内存活率为56%～76%[3]。终末期肝病合并动脉导管未闭的患儿肝移植围手术期风险高,加之儿童生理及神经发育不成熟、临床敏感性更强,因此术后并发症的发生率更高[4]。目前,关于先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭患儿行肝移植术的护理在国内外少有报告。2021年12月,树兰(杭州)医院收治1例先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭行肝移植术的患儿,病情危重,经多学科讨论,制定并实施综合的救治和护理方案。患儿于术后第69天步行出院,随访6个月,恢复良好。现将相关护理经验报告如下。

1 病例简介

患儿,男,26个月,因“发现肝内胆管扩张2年,确诊先天性肝内胆管扩张6月余”于2021年12月22日在全身麻醉下行改良背驮式肝移植手术,手术过程顺利,留置右膈下、第一肝门及小网膜引流管各1根。术后免疫抑制剂方案:注射用巴利昔单抗+甲泼尼龙+吗替麦考酚酯+他克莫司,他克莫司血药浓度波动在5.5～8.0 ng/mL。2022年2月8日晨,患儿在口服配方奶粉100 mL后出现呕吐现象,呕吐物为胃内容物,有酸臭味;听诊肠鸣音减弱,1～2次/min,全腹平扫+增强CT检查示小肠不全性肠梗阻。遵医嘱予禁食、胃肠减压、抑酸、补液、止吐、营养支持等对症支持治疗。由高年资护士实施一对一连续性照护,责任护士全程参与多学科联合诊治讨论,充分了解病情和治疗计划,实施针对性护理干预。2月22日,腹部立位正侧位CT检查示肠管稍扩张、积气,肠梗阻征象未见。3月1日患儿无腹痛腹胀,术后恢复良好,康复出院,随访6个月,预后良好。

2 护理

2.1 肝移植围手术期实施精细化液体管理

液体超负荷会导致心功能衰竭、病死率升高,增加机械通气以及ICU停留时间[5-6],而容量不足则会损伤器官。该患儿合并先天性心脏病,因此肝移植围手术期液体管理的要求更为严格。护士在术前详细了解患儿的容量及心功能情况。该患儿采用的是背驮式肝移植术,无肝前期出血多,容易导致循环不稳定,术中在输入浓缩红细胞以迅速提高血红蛋白的同时不增加右心前负荷,维持正常尿量。无肝期用灭菌注射用水代替含钠晶体液,适当输注胶体溶液,在肝下下腔静脉吻合完毕前,通过门静脉灌注4°C白蛋白乳酸钠林格注射液,并控制总入量。新肝期变化最大的是血流动力学,可出现再灌注综合征(post reperfusion syndrome,PRS),在保证血流动力学稳定的前提下减少液体入量,使用控制性低中心静脉压技术(low central venous pressure,LCVP),动态监测平均动脉压(mean arterial pressure,MAP)和每搏变异度(stroke volume variation,SVV),根据变化情况来决定补充液体容量或是否应用利尿剂[7],使患儿平稳地渡过手术期。术后该患儿收入监护室,持续心电监护,动态监测指标,根据患儿的体重、中心静脉压(central venous pressure,CVP)、丢失液体量、移植肝情况和动脉导管未闭等因素制定精细化液体管理措施。严密控制速度和出入总量:根据患儿每日生理需要量及损失量精准计算补液量,该患儿体重为11.5 kg,生理需要量为1 000 mL+超出10 kg的体重数×50 mL/h,即1 075 mL。护士双人核对患儿信息,合理安排输液顺序,确认无误后连接微量泵,严格控制输液速度,观察患儿情况,保持尿量>1～2 mL/(kg·h),根据CVP适当调整补液方案。初始给予60%～80%的维持量,保持出入量的负平衡。准确记录24 h出入量,例如该患儿术后第1天,静脉入量849.5 mL,尿量、胃液量及引流量共计1 100 mL,多出250.5 mL;术后第2天,静脉入量989 mL,出量1 080 mL,多出91 mL。建立健全液体管理制度,护士长每周举行患儿液体管理会议,分析、评估、完善液体方案。落实上述措施后,该患儿术后未发生心功能衰竭等并发症。

2.2 严格执行抗凝措施以预防血管并发症

儿童肝移植术后早期极易发生血管并发症,尤其是肝动脉及门静脉血栓[8],合并先天性心脏病的患儿发生率更高。该患儿存在动脉导管未闭,肝移植术后医护人员给予积极的抗凝治疗。责任护士在患儿入院时、手术前后分别进行详细的深静脉血栓形成风险评估,与家属一起制定个性化护理干预计划。该例患儿采用肝素钠注射液与华法林钠片联合应用的方案,要求活化部分凝血活酶时间(acti-vated partial thromboplastin time,APTT)维持在正常对照(30～45 s)的1.5～2.5倍,国际标准化比值(international normalized ratio,INR)维持在2.0～3.0。该例患儿术后D-二聚体浓度异常增高,波动在1 739～3 660 μg/L,需高度警惕发生血管并发症的可能。术中留置右膈下、第一肝门及小网膜引流管,术后第4天进行移植肝B超检查,示移植肝血流通畅,引流液呈淡血性,排除抗凝禁忌证后行肝素钠注射液抗凝治疗。护士双人核对医嘱,落实三查七对后将肝素钠注射液8 000 U加入0.9%氯化钠注射液中,稀释至50 mL,应用微量泵输入,初始速度为2 mL/h,每6～12 h监测凝血功能与血常规,根据APTT调节输注速度。期间动态监测患儿APTT及血红蛋白指标、肝动脉血供情况,密切关注引流液及粪便情况,警惕出血。在应用肝素钠抗凝治疗的同时也可配合替代物理治疗[9],如采用间歇性充气加压装置,早晚各使用气压泵30 min。术后第6天,该例患儿使用肝素钠抗凝后腹部切口少许渗血,右膈下引流管引出少量陈旧性腹水,血红蛋白下降至96 g/L,遵医嘱予停用肝素钠。术后第8天引流液转为淡血性,术后第9天遵医嘱予华法林钠片3 mg,每日分3次口服。为方便患儿吞咽、保证剂量准确性,当班护士指导家属将3 mg华法林钠片溶解于15 mL温水中,将每日的8:00、16:00、0:00作为固定服药时间,每次喂服5 mL。落实以上措施后,患儿术后第10天引流液变为黄色,复查INR为2.15,血红蛋白116 g/L,未发生血管并发症。

2.3 肝移植术后并发肠梗阻的护理

术后第48天患儿出现呕吐,腹部CT检查显示为小肠不完全性肠梗阻,遵医嘱给予胃肠减压。置管前,责任护士以尊重、平等的姿态与患儿交流,将置管比作一种游戏,与患儿建立友好关系,评估患儿的病情与鼻腔情况。置管时,及时安抚患儿,配合医生做好镇静工作,选取材质柔软、刺激较小的10号硅胶胃管,指导患儿做好“咽面条”的动作以减轻不适感。实施胃肠减压后,结合患儿情况将胃管轻轻转动,每日2次用温开水20 mL冲洗胃管,并做好口腔护理;妥善固定胃管,避免患儿拉扯;遵医嘱予红外线进行物理治疗,改善肠管血液循环和肠道蠕动。责任护士应用NRS 2002营养风险筛查表对患儿进行评估,得分为5分,提示具有营养不良风险。多学科联合制定科学合理的营养方案,给予禁饮、禁食,胃肠减压后第1天开始采用“全合一”(指将患儿每天所需的葡萄糖、脂肪乳、氨基酸、电解质、维生素、微量元素混合配制成营养液)肠外营养方式,主要配方为6%小儿氨基酸1.0～1.5 g/(kg·d),第2天加用脂肪乳1 g/(kg·d),葡萄糖9 g/(kg·d),之后每日增加1.0～1.5 g/(kg·d),逐渐过渡到全量,并由静脉配置中心根据患儿检验结果及生理需要量添加适宜的电解质、维生素及微量元素。护士双人核对信息后采用输液泵24 h内匀速输入,每班护士密切观察患儿胃肠道恢复情况,听诊肠鸣音,记录每日胃液量、性状,关注腹部X线检查报告、血尿常规、水电解质等,每日评估患儿营养风险。胃肠减压治疗期间,该患儿时常因饥饿哭闹不止,护士和医生共同制作《胃肠减压宝藏搜寻》绘本,搭配自制的游戏包[10],并提供给患儿一套迷你医院玩具,让患儿扮演医护人员,玩偶扮演患者。胃肠减压治疗性游戏由责任护士主导、家属全程配合,遵循绘本步骤,通过患儿给躺在病床上的玩偶模拟治疗,尽可能让患儿分散注意力,降低疼痛和恐惧水平。胃肠减压后第6天,患儿病情稳定,肠功能逐渐恢复,试饮少量温水后无不适,逐渐过渡到流食、半流食再到普食。2月22日,患儿腹部CT检查显示未见肠梗阻征象,出院时NRS 2002评分降至2分。

2.4 严格落实感染防控措施以预防肺部感染

患儿肝移植术后免疫力低下,又合并动脉导管未闭,肺部感染发生率增高,更易诱发心功能不全[11]。术后给予患儿保护性隔离,保持病房温湿度适宜、通风良好,完善消毒、杀菌设施,床头、门口放置速干手消毒剂,床头卡和门外信息卡标记隔离。每日用1 000 mg/L含氯消毒液清洁地面2次,消毒湿巾擦拭床及床边物品1次,空气消毒机24 h循环开放。严格执行无菌操作和手卫生制度,每班关注患儿手术切口情况,每日予2%葡萄糖酸氯己定医用卫生湿巾擦拭患儿皮肤;按时规范消毒中心静脉导管;遵医嘱规范采集标本,及时送检;定时复查床旁X线检查并与术前进行比较。若患儿痰液排出不畅,按需吸痰,操作前做好解释工作,安抚患儿,两人配合,一人固定患儿头部,一人操作,选择8 F吸痰管,负压为80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),操作中密切观察气道是否通畅及患儿面色、呼吸等变化。遵医嘱每日8:00、20:00给予异丙托溴铵吸入溶液250 μg雾化吸入,以加速痰液排出。术前改善自身状况,术后静脉补充足够营养,围手术期合理应用抗生素,可降低肝移植患儿发生肺部感染的概率[12]。遵医嘱应用复方甘草酸苷联合还原型谷胱甘肽及免疫球蛋白增强患儿免疫力,采用头孢哌酮舒巴坦钠0.5 g每12 h 1次微量泵静脉推注抗感染,治疗期间患儿血药浓度稳定,未出现不良反应。护士在空余时间陪伴患儿玩吹泡泡、吹风车的游戏,增强患儿肺功能。采用专业的肺部管理,每日1次对患儿使用体外震动排痰仪以清除呼吸道分泌物、增强肺功能,时间选取在进食前或进食后2 h。住院期间该患儿未发生肺部感染。

2.5 精准服用免疫抑制剂以预防急性排异的发生

肝移植术后2周内易发生急性排斥反应[13],在很大程度上影响受体及移植物的存活率。儿童受者通常需给予成人推荐剂量的1.5～2.0 倍才能达到与成人相同的血药浓度[14],术后根据最低剂量及联合、精准用药的原则制定个体化免疫抑制方案。该患儿术后第1天肝功能指标高,谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)1 203 U/L、谷草转氨酶(aspartate transaminase,AST)513 U/L,予护肝退黄抗排异治疗,方案为注射用巴利昔单抗+甲泼尼龙+吗替麦考酚酯+他克莫司(D4起),动态监测移植肝血流情况、肝功能指标及凝血常规。术后遵医嘱予口服他克莫司胶囊,每12 h 1次,每次0.5 mg。为避免脂肪对他克莫司口服生物利用度的影响,达到最大吸收率,须空腹或餐前1 h、餐后2～3 h服用[15],喂奶时间避开04:00-08:00、16:00-20:00两个时间段,避免饮用西柚汁和葡萄汁,以免影响血药浓度[16]。护士密切观察患儿精神状态、体温、肝功能、胃肠道情况,及时发现排斥反应、免疫抑制及药物不良反应,根据他克莫司血药浓度及肝功能情况遵医嘱调整剂量。患儿术后第57天检验结果示白细胞计数2.6×109/L,红细胞计数2.84×1012/L,血红蛋白85 g/L,超敏C反应蛋白<0.2 mg,考虑免疫抑制,改他克莫司0.5 mg每天早上、1 mg每天晚上口服抑制免疫反应。经过严格的药物管理、精确的剂量调整,患儿他克莫司血药浓度为5.5～8.0 ng/mL,3月1日(术后第69天)ALT降至27 U/L,AST降至34 U/L,基本稳定在目标值范围内。

2.6 落实信息化随访以掌握出院后病情演变

长期、规范化的随访是肝移植术后患儿康复的有效保障[13]。结合患儿术后恢复情况,医护、家属共同参与个性化随访计划的制定,并由专门的随访护士进行管理与监督,实时掌握患儿出院后病情演变,及时干预问题。随访频率:移植术后3个月内每2周1次,3～6个月每4周1次,6个月以上每8周1次。随访护士提醒家属带领患儿按时进行门诊随访,密切关注患儿血药浓度、肝肾功能、肝脏B超等检验及检查结果变化,给予针对性的指导。若患儿恢复良好,则适当延长随访时间间隔,如出现发热、巩膜皮肤发黄、尿色变深、肝区疼痛、气喘、腹泻、呕吐等任何异常现象,立即主动与医生联系或回院就诊。教会家属应用医院公众号随时随地查询患儿信息、咨询问题、预约挂号等。肝移植患儿往往需终身随访,随着患儿年龄逐渐增大,注意随访的重心要从儿童关怀逐渐转化为成人关怀,这一过程包含免疫抑制方案的调整以及治疗依从性从家属到本人的转换等[2]。该患儿随访6个月,预后良好。

3 小结

先天性肝内胆管扩张合并动脉导管未闭的患儿在临床上极少见,整个治疗护理过程具有较大的借鉴和指导作用。肝移植围手术期实施精细化液体管理、术后严格执行抗凝和感染防控措施、及时发现处理肠梗阻、精准服用免疫抑制剂、落实信息化随访以及医护、家属共同决策都为患儿加速康复起到了重要作用,极大地改善了患儿预后。