腺垂体功能减退症误诊为胃肠炎1例

段盛蕾,杜林柯,郑 烈

段盛蕾,杜林柯,郑烈,陕西省中医医院 陕西省西安市 710003

0 引言

腺垂体功能减退(hypopituitorism)是各种原因导致的腺垂体激素分泌减少,临床表现以甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和鞍区占位症状为主,因临床症状个体差异较大,缺乏特异性,加之腺垂体功能减退的诊断较为复杂,目前部分相关检测方法和确诊阈值尚无统一的标准,故易被误诊、漏诊[1].本文报道我院收治的1例腺垂体功能减退症的患者,分析其临床特点、诊治方法,提高临床医生的正确诊断率,以降低其误诊率,提高抢救成功率.

1 病例简介

1.1 主诉 患者,男,72岁,因“间断腹泻10年余”入院.

1.2 现病史 患者10余年无明显诱因出现腹泻,每日3-4次,粪质稀糊状,外院多次查胃肠镜检查未见异常,外院诊断为胃肠炎,患者一直间断口服“氟哌酸、思密达”及中药汤剂治疗,疗效欠佳.入院时症见: 腹泻,每日可达4-5次,质稀不成形,伴腹胀,畏寒怕冷,口干,纳眠差,小便正常.

1.3 既往史 既往体健.

1.4 个人史和家族史 无特殊.

1.5 查体 查体: 体温35.8 ℃,心率56次/分,呼吸17次/分,血压97/63 mmHg,神志清,对答切题,查体合作,全身皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,心肺未见异常.腹平软,未扪及明显包块.

1.6 实验室及影像学检查 入院时查血尿粪常规、便培养、心电图、血凝、免疫球蛋白系列、风湿系列、ANCA、肿瘤标志物、BNP未见明显异常;电解质: K 3.41 mmol/L.肝功: 白蛋白正常范围,前白蛋白95 mg/L.甲功系列: T4 16.00 nmol/L T3 0.66 nmol/L,TSH正常范围,FT4 2.38 pmol/L、FT3 2.37 pmol/L.胸部CT提示慢性支气管炎伴双肺间质性改变,上下腹部CT未见异常,提示胸腔积液、心包积液少量.胃肠镜未见明显异常.

2 最终诊断

腺垂体功能减退,肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,性腺功能减退.

3 治疗

入院后治疗以纠正电解质、营养支持、调节肠道菌群为主.排除胃肠镜检查禁忌症,住院第3天开始口服聚乙二醇电解质散清肠,次日行胃肠镜检查,胃肠镜检查结束后患者突然出现反应迟钝、嗜睡、对答不切题等精神症状,四肢肌力正常,完善脑垂体MR检查显示空泡蝶鞍、垂体受压(图1),肾上腺CT未见异常,性激素测定:雌二醇＜10 pg/mL,睾酮21.29 ng/dL,孕酮 0.10 ng/mL,促卵泡刺激素正常范围,泌乳素1.44 ng/mL,促黄体生成素0.44 mIU/mL.皮质醇节律: 皮质醇1.57 ug/dL(早8点),皮质醇1.37 ug/dL(0点),促肾上腺皮质激素14.40 pg/mL.考虑腺垂体功能减退症,5% GS 500 mL+氢化可的松注射液200 mg ivgtt(3 h内滴完),之后5% GS 500 mL+氢化可的松注射液50-100 mg q6-8 h酌情给予,q4h复查电解质、血糖.0.9% NS 400 mL+10%氯化钠130 mL输液泵22 mL/h.住院4 d后患者病情平稳,神志渐转清醒,电解质正常,激素改为醋酸泼尼松片早5 mg、晚2.5 mg口服.

4 结果和随访

出院后患者一直规律予口服生理剂量激素替代治疗,精神可,腹泻、腹胀等消化道症状逐渐消失,2 mo后复查血、尿常规及肝、肾功能、电解质均未见异常,甲状腺功能基本正常,皮质醇10.12 ug/dL(早8点),嘱患者内分泌科随访.

5 讨论

腺垂体功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),是指一种或多种垂体激素分泌不足或减少,可能是由垂体或下丘脑的病变引起的.腺垂体功能减退症仍然是一种较为罕见的疾病,估计患病率为30-45/10万,发病率为4-5/10万/年[2].

腺垂体功能减退症最常见的病因为产后大出血造成垂体前叶缺血性坏死,其他原因为垂体、颅咽管、鞍区、下丘脑附近肿瘤术后,此外还有感染性疾病及全身性疾病.而男性病因主要以垂体瘤多见,多数因术后引起,也可见于空泡蝶鞍等.其中空泡蝶鞍是指鞍隔扩大或缺如,鞍上蛛网膜下腔和脑脊液疝入鞍内,可引起蝶鞍扩大,垂体受压,从而导致腺垂体功能减退症[3].郑安锡等[4]研究发现,对于空泡蝶鞍患者,即使无垂体前叶功能不全减退的临床症状,亦或者无相应激素水平降低,其垂体前叶激素的储备功能亦存在缺陷.空泡蝶鞍患者中合并垂体功能减退者为20%-50%.

腺垂体功能减退症起病隐匿,其临床表现往往取决于其受损程度,一般来说,促性腺激素、生长激素、催乳素缺乏较早出现,TSH缺乏次之,然后可伴ACTH缺乏[5,6].受损50%以上才出现临床症状,75%时症状明显,达95%时症状较重[7].Asano等[8]在研究31名腺垂体功能减退症的老年患者的临床特征,发现低钠血症(80.6%)和低血糖症(29.0%)的患病率较高,同时认为低钠血症对该病的早期诊断有重要价值.Tarantini等[9]提出垂体功能减退伴继发性肾上腺功能不全常在早期被误诊,高度怀疑是早期诊断的必要条件.对于没有其他原因解释的低钠血症患者,应始终进行血浆皮质醇水平的测定.垂体各个内分泌轴激素的分泌各有其独自的特点,腺垂体功能的评估需对各个内分泌轴的功能进行全面的分析.腺垂体功能减退的诊断主要依据激素的基础水平测定和相应的激素激发试验.

腺垂体功能减退症可出现皮质醇缺乏性腹泻[10],由皮质醇分泌不足引起,胃蛋白酶及胃酸分泌减少,影响消化吸收而出现腹泻,腹泻每日可达7-8次,粪便呈稀糊状.Vega等[11]报道两例患者在腹泻发作后出现意识受损和低血钠,最后确诊腺垂体功能减退.结合本例患者,长期间断腹泻,无鞍区占位及手术或放疗、颅内感染、外伤等继发因素,目前考虑空泡蝶鞍所致的腺垂体功能减退,入院时查电解质血钠正常,胃肠镜清肠准备后突发意识模糊,急查电解质血钠极低,符合腺垂体功能减退发病的特征,化验显示皮质醇及ACTH、甲功、性激素均明显下降,同时结合垂体MRI结果,考虑为空泡蝶鞍所致垂体受压而产生一系列的临床表现[1].

此外,Napier等[12]报道1例医生应用洛哌丁胺治疗慢性腹泻的患者时发生腺垂体功能不全的不良反应,故当患者慢性腹泻选用止泻剂时应慎重,避免药物引起的危及生命的腺垂体功能不全的可能性.

6 结论

腺垂体功能减退临床表现不典型,复杂多样,易出现漏诊及误诊,若诊治不及时可出现垂体危象,危及生命.在临床中腺垂体功能减退症并不少见,对于皮肤干燥苍白、弹性差或浮肿、贫血、纳差、便秘、毛发脱落、畏冷、表情淡漠、音调低沉、反应迟钝、虚弱无力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、心率缓慢、心音低钝、血压下降、低血糖等表现的患者要考虑是否存在腺垂体功能减退症.本例患者入院时查体显示低体温、心率缓慢等腺垂体功能减退症的表现,因此每位医师在遇到此类患者时详细的病史资料一定要掌握,以免误诊及漏诊腺垂体功能减退的诊治.