腮腺分泌性癌1例并文献复习

李远志 曾勇明 刘 强 娄 豪 韦 桅

（1 重庆宏仁一医院放射科，重庆 408400；2 重庆宏仁一医院病理科，重庆 408400）

腮腺分泌性癌是一种少见的低度恶性唾液腺肿瘤。目前该病的文献报道较少。本文通过报道1例青年男性囊实性腮腺分泌性癌病例，并复习相关文献，旨在提高对本病的认识。

1 病历资料

患者男性，32岁，患者自述入院前5年前，无意间发现左侧耳后包块，约胡豆大小，局部无压痛，质中，边界清楚，活动度可，无红肿，无皮肤凹陷，无橘皮样改变，无全身自觉症状，未予重视，未治疗。入院查体：体温36.6 ℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压126/76 mm Hg；神智清楚，营养良好，正常步入病房，自动体位，回答切题，查体合作；皮肤及巩膜无黄染，无贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大，颈部软，无颈静脉怒张，颈静脉回流征阴性，甲状腺不肿大；心率齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音、哮鸣音，全腹柔软，无压痛、无反跳痛，腹部未扪及包块，肝区无扣痛，肝脾肋下未扪及，肾区无叩痛。专科检查：左耳后可扪及大小2.0 cm×1.5 cm包块，质地较硬，边界清楚，活动度欠佳，局部皮肤无明显红肿。入院后完善相关检查。心电图检查：未见异常心电图表现。实验室检查：血常规、C反应蛋白、凝血功能系列、空腹血糖、肾功能、电解质、血清HIV及梅毒两项结果均在正常范围。胸部X线检查：胸部正侧位未见明显异常。彩色超声检查：左侧耳后患者所述包块处扫查，于左侧腮腺内探及到多个不均质低回声团，较大者约1.8 cm×1.3 cm，内部回声不均质，形态规则，边界尚可，内可见血流信号。超声诊断结果：左侧腮腺实性占位，混合瘤可能。CT检查：平扫示双侧腮腺、颌下腺及舌下腺形态、大小正常，密度均匀，左侧腮腺浅叶见一直径约2 cm囊实性结节影，边缘光滑、锐利，外缘与皮肤关系密切，CT值12～32 HU，密度不均匀；增强扫描后结节内实性部分呈轻度不均匀强化，动脉期CT值38 HU、静脉期CT值44 HU、延迟期CT值45 HU，呈“慢进缓出”表现，可见环形强化壁，见图1。余各涎腺未见结石及占位征象，所扫层面未见肿大淋巴结；右侧上颌窦黏膜增厚，未见增多软组织密度影；双侧中耳乳突气化良好，未见异常密度影。CT诊断结果：左侧腮腺轻度强化结节，考虑良性肿瘤性病变，多形性腺瘤可能性大。入院后次日患者在全身麻醉下行 “左腮腺肿瘤切除术”。术中所见：术中于左侧腮腺包块区域上方顺皮纹切口，长约3 cm，打开皮肤及皮下组织，发现包块位于腮腺包膜下方，打开腮腺包膜，可见大小2.0 cm×1.5 cm包块，呈囊实性，质地中等偏硬，活动度欠佳，顺包块边缘顿锐结合完整分离包块，游离并结扎包块滋养血管，取出包块。术后解剖发现包块内囊液合并腺瘤样组织。术后病理：肿瘤被纤维间隔排列呈分叶状，肿瘤细胞似在包膜浸润，并见淋巴细胞及淋巴滤泡，见图2。免疫组化结果：CK7肿瘤细胞弥漫强阳，S100肿瘤细胞弥漫强阳，见图3。术后患者经抗炎及对症治疗，恢复良好，3 d后出院。电话随访1年，未见肿瘤复发。

图1 腮腺分泌性癌患者术前CT图像

图2 腮腺分泌性癌患者术后病理（HE低倍放大）

图3 腮腺分泌性癌患者术后免疫组化

2 讨论

腮腺分泌性癌也被称为腮腺乳腺样分泌性癌，因其形态学、免疫表型、分子学上与分泌型乳腺癌相似而得名，由Skálová等[1]于2010年首次报道。2017年，腮腺乳腺样分泌性癌被纳入WHO头颈部肿瘤分类中的涎腺肿瘤部分，简称为腮腺分泌性癌[2]。腮腺分泌性癌属于唾液腺分泌性癌的一种，唾液腺分泌性癌70%发生于腮腺，其余发生在颌下腺及小唾液腺。腮腺分泌性癌占所有涎腺肿瘤的比例＜0.3%[3]。腮腺分泌性癌是一种低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，以年轻患者多见，男性较女性稍多，临床表现为无痛性、缓慢生长的肿块[4]。王松杰等[5]收集10例腮腺分泌性癌有超声、CT及MRI检查资料病例进行影像学分析，认为其影像学表现缺乏特征性。腮腺分泌性癌的诊断需组织病理和免疫组化联合诊断，部分还需借助分子学方可确诊。腮腺分泌性癌的病理组织形态与其他多种涎腺肿瘤的生长模式相近，易被误诊为腺泡细胞癌、黏液表皮样癌等。因此，腮腺分泌性癌的术前诊断尤为重要。

腮腺分泌性癌好发于青年人，以男性居多，临床表现多为无痛性肿块。本例患者为男性，年龄32岁，处于该病好发年龄段，于5年前无意间发现左耳旁无痛性包块。腮腺分泌性癌病灶的影像学表现多数以囊实性改变为主、少数为实性病变。超声、CT及MRI等影像技术均可用于腮腺分泌性癌的诊断，各自表现出不同的影像学特点。文献报道[6-7]，腮腺分泌性癌的超声表现为包膜不完整的实性低回声，边界欠清晰，形态不规则，内部回声不均匀，肿块内可见钙化点，彩色多普勒血流显像示肿块内及周边均可探及血流信号。本例超声检查表现为左侧腮腺内探及到多个不均质低回声团，内部回声不均匀，形态规则，边界欠清晰，内可见血流信号。腮腺分泌性癌CT影像学表现明显无特征性。有研究表明[8]，腮腺分泌性癌表现为类圆形、边界清晰的稍低密度灶，也可表现为多房性肿块，伴高级别转化时呈巨大不均质肿块影。多表现为浅分叶状，可见囊性低密度区及结节状影像。增强扫描病变实性部分呈均匀或不均匀强化，壁局部增厚并呈轻度强化，呈“快进缓出”型[9]。本病例CT检查表现：平扫示左侧腮腺浅叶见直径约2 cm囊实性结节，边缘光滑、锐利，病变外缘与皮肤关系密切，CT值12～32 HU，密度不均匀；增强扫描后病变实性部分呈轻度不均匀强化，动脉期、静脉期和延迟期CT值分别为38 HU、44 HU和45 HU，呈“慢进缓出”表现，可见环形壁，强化模式与文献报道相似。本例未行MRI检查，复习文献阐述其MRI表现。MRI检查表现为伴有乳头状突起的囊实性肿块影，T1WI呈等、高混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，病变内信号不均匀；囊性成分与组织学上的蛋白样囊性液体相对应，实性成分与组织学上的细胞微囊区对应[10]。DWI序列呈高信号，ADC图呈低信号。增强扫描附壁软组织结节可明显强化或无明显强化[11]。腮腺分泌性癌常因出血而伴有含铁血黄素的沉积，特征性表现为T2WI低信号[12]。除了腮腺分泌性癌的定位、定性诊断，肿瘤与面神经的关系一直是临床医师关注的问题，面神经一般从茎乳孔出颅进入腮腺实质[13]，因此应在MRI多方位多序列图像上进行观察。

腮腺恶性肿瘤相对少见，由于腮腺分泌性癌的临床表现及影像学均缺乏明显特征性，因而，腮腺分泌性癌除了与腮腺恶性肿瘤相鉴别，还应与多形性腺瘤等良性肿瘤进行鉴别诊断。①黏液表皮样癌：为腮腺最常见的恶性肿瘤，临床症状主要为无痛性肿块。CT检查低分化黏液表皮样癌多为密度不均匀的软组织肿块，内部可出现液化坏死和钙化，病变呈侵袭性生长，增强后强化明显。MRI的T2WI呈不均匀低等信号，低级别的黏液表皮样癌内可见高信号区域，与大量的黏液细胞存在有关[14]。②腺样囊性癌：以50～60岁中老年多见，无明显性别差异，易早期侵犯神经，患者常有自发性疼痛。CT表现低度恶性的腺样囊性癌常和良性肿瘤相似，高度恶性者为边缘不清的软组织肿块，内部可出现囊性变和坏死。增强扫描筛孔样强化，晚期常伴肺部转移[15]。③多形性腺瘤：因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性和混合性，又称腮腺混合瘤。多形性腺瘤是最常见的腮腺良性肿瘤，占腮腺良性肿瘤的70%～80%，发病年龄较为广泛，多见于40岁左右的中年女性。早期为腮腺无痛性肿块，生长缓慢，常无自觉症状。以腮腺浅叶多见，也可位于深叶。CT表现为腮腺区的圆形或类圆形肿块，少数可呈分叶状或不规则形，边缘清楚；肿瘤较小时病灶位于腮腺实质内，肿瘤增大可占据整个腮腺；肿块密度均匀或不均匀，可合并囊变、钙化，增强后呈持续渐进性强化。MRI表现为T1WI呈低信号，T2WI多呈高信号，周边常可见T2WI低信号包膜影；其内部含有黏液样组织部分，信号常不均匀。T2WI抑脂序列显示肿瘤较清楚。

腮腺分泌性癌属于低度恶性肿瘤，目前的治疗原则多采用手术全切除，并视肿瘤局部侵袭性和淋巴结转移情况行淋巴清扫术，辅以放射性治疗，有远处转移者配合化疗，预后相对较好，局部复发率较低。部分患者可采用基因靶向治疗。总之，腮腺分泌性癌具体的临床治疗方案，需结合患者实际情况而定。

综上所述，腮腺分泌性癌的临床表现及影像学特点均缺乏明显特征性，最终确诊依靠病理检查。对腮腺分泌性癌的诊断，超声、CT能起到定位及初步定性作用，清晰显示腮腺肿块的大小、形态、增强特征、内部回声、血流成像及与周边组织的位置关系；常规MRI的诊断作用不容忽视，能够提供重要的形态学特征。总之，影像学检查有助于提高腮腺分泌性癌诊断的准确性，为临床提供重要信息，对预测疾病的发展、制订治疗计划和评估预后等方面有重要价值。