李俊教授从“全程扶正”论治成人特发性肺含铁血黄素沉着症致急性呼吸窘迫综合征的经验*

陈国聪 陈 瑞 杨苏仪 谭展鹏 黄 威 曾瑞峰△ 唐光华

（1.广州中医药大学，广东 广州 510405；2.广州中医药大学第二附属医院，广东省中医院，广东省中医急症研究重点实验室，广东省中医院陈绍宏学术经验传承工作室，广东 广州 510120）

成人特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一组病因不明的肺泡毛细血管出血性疾病［1］。目前认为其发病机制为抗原-抗体复合物介导的肺泡自身免疫性损伤，进而导致肺泡毛细血管反复出血、贫血、肺间质纤维化，病程常反复发作与缓解交替出现［2］。临床上，该病只能依赖激素及对症治疗，最后患者多死于急性出血并发的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）［3］，具有起病急、变化快、死亡率高的特点［4］。大多数医家认为IPH可归为中医学“咯血”范畴，分为急性期和缓解期，急性期多为实证，缓解期多虚证，急性期常以清热化痰为法，虽可改善患者症状，但病程长，仍反复发作［5］。

李俊教授，主任中医师，博士研究生导师，广东省名中医，国医大师陈绍宏教授学术继承人。他扎根临床三十余年，精研医理，擅治急危重症和各类疑难病症，对中医药治疗急危重症及疑难病症有较深的造诣。笔者有幸跟随李俊教授学习，现将其治疗成人IPH 致ARDS的学术思想介绍如下。

1 李俊教授对IPH病因病机的认识

1.1 病位在肺 本病在传统医学中无相对应的明确病名记载，但根据其临床表现，李俊教授认为IPH 为咳血，ARDS 为喘脱，两者皆为肺病。《血证论》言“肺主气，咳者气病也，故咳血属之于肺”［6］。《灵枢·五阅五使》言“故肺病者，喘息鼻张”。李俊教授认为，本病病位在肺，应从肺论治。

1.2 急性虚证贯穿病程全程 急性虚证是各种原因致机体感邪，机体正气奋起抗邪，正邪相争，正气受损而导致的阴阳、气血、脏腑功能迅速虚衰的证候［7］，表现为“邪实未去，正气已虚”［8］。早在《素问·刺法论》就已明确指出“邪之所凑，其气必虚”。临床上，李俊教授在继承和创新的原则下，提出了“急性虚证贯穿病程全程”为脓毒症危急重症的重要病机，以“早期扶正，全程扶正”为防治策略，取得了显著疗效［9］。

现代研究表明，IPH 主要病理机制是自身肺泡免疫性损伤，从而导致反复出血，合并感染后导致免疫失调加重，快速发展到ARDS 而危及生命，其临床特点与脓毒症颇有相仿。免疫失调是IPH 致病的重要原因之一，中医学认为正气具有抵御外邪、清除内邪和自我修复的作用，《冯氏锦囊秘录》记载“正气旺者，虽有强邪，亦不能感，感亦必轻，故多无病，病亦易愈；正气弱者，虽即微邪，亦得易袭，袭则必重，故最多病，病亦难痊”。这与现代医学免疫系统相似，因此临床常用扶正祛邪法改善患者免疫功能，从而改善病情预后［10］。李俊教授依据IPH 快速进展为ARDS 的病理特点，认为正气虚损是疾病发展的根本原因所在，并且贯穿IPH 全程。因为该病早期，由于IPH 好发于儿童，自幼出现咯血，病程反复迁延，咯血日久，血去气伤，气随血脱，以致气阴两虚，气虚不能摄血，离经之血化瘀，阻滞气机，虚火内生，继生痰热瘀邪。因此成人发现时常以贫血就诊，此时正气已虚，毒邪内蕴。发病期时，因感外邪六淫或内伤生邪，邪正相争而耗伤正气，正虚进一步加重，而成金损肺痿之势，发为喘脱，危及生命；发病后期，正虚邪恋，正气已逝，易出现脏腑衰竭，阴阳离绝。

综上所述，成人IPH 致ARDS 的病位在肺，病机以急性虚证为本，感邪和痰热瘀等病理产物为标。

2 辨证特点

根据成人IPH 致ARDS 的临床特点，李俊教授认为急性虚证贯穿病程全程，首先应辨患者虚证的分型，以此为基本证型，根据病情进展进一步辨证论治。

2.1 首辨正虚分型 成人IPH 患者在长期的疾病消耗下，最先出现气阴两虚，平素表现为易疲倦乏力，面色无华，气短声低，常伴畏风怕风，口燥咽干，自汗盗汗，舌红少苔，脉细弱。后多发展为阳气虚衰，平素表现为神倦喜卧，形寒肢冷，短气乏力，腰膝酸软，常天气变化时易感邪，舌淡胖，脉沉细或脉弱。急性感邪时正虚邪实，气竭阳脱，常表现为喘促急剧，张口抬肩，鼻翼翕动，稍动则喘剧欲绝，常伴痰鸣，咯吐泡沫痰，心慌心悸，烦躁不安，面青唇紫，汗出如珠，肢冷，脉浮大无根，或细弱，此时急需大补元气，回阳救逆。感邪后期则正虚邪恋，常见气阴两虚，痰瘀阻滞，常表现为咳嗽少痰，痰黏难咯，身热咽干，头身困重，疲倦乏力，舌红苔微黄腻，脉弦滑。

2.2 辨外感或内邪 李俊教授认为成人IPH 患者发展致ARDS 时，因急性感邪发病，病因可分为外感和内伤，两者都可以伤正袭肺而致ARDS。肺为娇脏，为五脏之华盖，因此肺易受外感之邪，所以成人IPH 患者外感时多伤肺。临床上根据感邪不同，以风寒犯肺、风热犯肺、风燥伤肺最为常见；内伤因肺脏本身损伤所致，他脏脏腑功能失调，而致内生病邪，邪干于肺。临床上根据脏腑部位，常为肺肾亏虚、肺胃火热、肝火犯肺。无论内伤还是外感，临床上李俊教授对于久病体虚感邪者，强调不可一味祛邪，应根据患者即时感邪轻重和体内正邪盛衰情况，祛邪果断，全程扶正，标本兼顾［11］。

2.3 辨有无痰瘀 成人IPH病情反复难愈，常生痰瘀阻滞气机，容易被忽略导致治疗效果不佳，常表现为胸闷气喘，口黏有痰，纳呆脘胀。常伴头重身困，气短喘促，或身痛拒按，痛有定处，舌质暗，苔白腻，脉沉或弦涩。

3 治则治法

3.1 以“早期扶正、全程扶正”为则 李俊教授认为成人IPH 患者致ARDS 的根本原因为正虚邪干，急性虚证贯穿全程，治疗上应以“早期扶正、全程扶正”为法，从肺论治。在成人IPH 患者刚出现ARDS 之时，正邪相争，正气已弱，应注重益气养血，扶正固脱，治痰消瘀，三力并举共奏益气固脱、扶正祛邪之功，则可先安未受邪之地，防止外邪入里，及时截断病势，阻止喘脱加重，充实肺气，条畅气机，做到邪不胜正，正胜于邪则病退，正如《素问·刺法论》所言“正气存内，邪不可干”。随着病情发展，正气耗损，正虚邪干，治疗上应继续以扶正为法，尚能防止正虚邪恋，既病防变，进而阻止气血阴阳脱竭再次发生，做到祛邪不伤正，扶正不留邪，缩短病程，有效改善患者预后。

3.2 以“益气养阴，化痰祛瘀”为法 成人IPH 患者虚证贯穿疾病全程，反复咳血常耗伤气阴，进而发展为阳虚，又因久病而生痰瘀，常合并其他内外之邪互作，加重病情，发为ARDS，导致痰瘀更甚。因此治疗全程通过益气摄血，补血养阴以补虚，补虚即扶正，同时取行气化痰祛瘀之功，可达事半功倍之效，通过补虚驱邪可改善免疫失调，消除炎症反应，有效改善患者预后。治疗上，正虚喘脱之时，李俊教授以人参、大黄、三七为君，人参常用30 g，加量以大补元气，益气生津，配合附子回阳救逆，力挽狂澜。《本草纲目》云“人参治男妇一切虚证”。现代大量研究表明，人参还有改善肺功能，预防肺纤维化的作用［12-13］。治疗后患者气脱改善，正值气阴两虚，痰热犯肺，可改用太子参或西洋参（20～30 g），配合清热生津之品，常用沙参、麦冬、玉竹、百合益气养阴，清热化痰，缩短病程；治痰不忘消瘀，唐容川［14］所述“可补血而去瘀，瘀又安能尽去哉”。凡有所癖，必壅塞气道，阻滞气机，久则变为血痪，消癖宜选和营止血、养血止血之药，常在三七（10 g）的基础上加白及、仙鹤草，鸡血藤，茜草炭补虚活血止血之品，入肺经活血祛瘀止血。出血期应用三七且有“止血不留瘀”的作用，还可以抑制炎症反应，出血稳定可用当归、熟地黄等补血活血养阴。喘脱时气机逆乱，腑气不通，进而肺气上逆，喘则更甚，可取生大黄（5～15 g）气味重浊，走而不守的特点，直取下焦之功，达通腑泄热，邪有出路，畅达气机的效果。古人认为大黄“生用性峻，熟用性缓”，《药品辨义》也有描述其“生用则能速通肠胃”［15］，我们在应用时可根据患者大便和胃肠功能加减，切勿攻峻过猛，同时，常可加用行气运化之品顺势而为，如陈皮、桔梗等行气化痰，调畅气机。

3.3 随证加减 急危重症患者病情变化迅速，常需要根据病情变化随证加减，以期改善患者症状。若痰热互结，痰黏难出，应攻补兼施，常用贝母、瓜蒌润肺化痰，使痰黏稀薄易咯出，若喘嗽明显，可加葶苈子、杏仁泄肺止咳平喘；若肺肾两虚，则可用沉香、五味子、磁石以滋补镇纳。

4 病案举隅

患某，女性，35 岁。2021 年10 月22 日因“反复咳嗽、咯血、气短30 年，再发1 日，加重半日”入院。患者30 年前外院诊断为IPH，每次发病间隔约3～5 年。此次发病为咳嗽气喘，咯红色泡沫痰夹有血块，伴心悸气促，口唇青紫，发热，体温38 ℃，心率138 次/min，呼吸36 次/min，外周血氧饱和度85%。完善胸部CT 可见双肺广泛渗出，检验提示白细胞计数17.67×109/L，中性粒细胞百分比92.0%；血气分析提示Ⅰ型呼衰，血乳酸3.6 mmol/L。立即收入监护室治疗。西医诊断：1）IPH；2）呼吸衰竭（Ⅰ型）；3）肺部感染。中医诊断：喘脱症并咯血（气虚不摄，痰瘀壅肺）。刻诊：患者肢端湿冷，平素胃怕凉，间有便溏，近2 d纳眠差、大便未解。舌质淡红，苔薄微黄，脉细数、重取无力。治以大补元气，摄津摄血，活血化痰，通腑泻肺为法。方药：生晒参15 g，三七片10 g，葶苈子30 g（包煎），生大黄6 g，生石膏30 g（包煎），大腹皮15 g，麸炒枳壳15 g，蒸陈皮10 g，甘草5 g。日1剂，浓煎至200 mL，早晚餐后1 h予100 mL热透温服。同时予气管插管接呼吸机辅助通气，抗炎，抗感染治疗。二至四诊（2022 年10 月25 日至2022 年10月27日）：患者服药后第3天咯血止，热势降，然腑气未通。各项检查明确为IPH，李师考虑症状逐渐好转，辨证精准，遂续服前方，治疗同前；服药后第4 天热渐退、气促渐平、腑气渐通。第5 日拔除气管插管，可改无创呼吸机辅助通气。五诊（2022 年10 月28 日）：患者服药后第6 日精神好转，胃纳增，仍困倦乏力，面色萎黄，无咳嗽，活动后稍有气促，能平卧，痰少色黄夹有血丝，口干明显，舌淡红，苔薄白，脉弦细。调整方药为：西洋参6 g，三七片10 g，蒸陈皮10 g，麦冬15 g，白及10 g，仙鹤草30 g，鸡血藤30 g，茜草炭10 g，甘草5 g。更改方药后第3 日患者精神可，无气促，偶有咳嗽无咯痰，少许口干，二便调，纳眠可。出院继续予上方续服巩固疗效。

按语：本案患者年方35岁，反复发病30载，正是先天禀赋不足，气虚不摄的真实反映。本次发病迅速，病情危重，已成肺闭喘脱之势。元气大亏之本虚与痰瘀闭肺标实并重。现代医学以呼吸机固脱治标，暂缓喘脱之势，糖皮质激素抗炎以阻断免疫损伤。欲根本逆转津血不摄，只有大补元气为策略关键，同时化瘀通腑泻肺以助肺宣降复苏。李俊教授通过精准辨证，认为该患者长期疾病耗损，气阴两虚，夹痰夹瘀而致喘脱。强调重症应以“急性虚证贯彻始终”为核心，采用“早期扶正、全程扶正”的治法，方中重用人参大补元气、益气摄血补血，重用三七活血止血、祛瘀而不伤正，大黄通腑泄热，三者共为君药，以奏益气固脱、活血止血之效；同时以葶苈子联合生石膏肺肠同治，泻肺通腑平喘为臣以治标，辅以大腹皮、炒枳壳及蒸陈皮，加强行气理脾，以助气血运行为佐，甘草调和诸药为使。以上诸法相合，共奏补气摄血摄津、泻肺行气通腑平喘之效，使血循常道而不溢于肺，清除沉积之瘀血痰浊，以助肺复正常宣发肃降而奏效。5 剂后患者喘息得解，但有清热伤津之象，且出血未止，故改人参为西洋参取其清补之效，去行气清热伤津之品，加麦冬养阴生津；同时在三七基础上加白及、仙鹤草，鸡血藤，茜草炭补虚止血，活血祛瘀，继续予以陈皮化痰，甘草调和诸药。经治疗后患者咯血消失，病情显著改善得以顺利出院。此案在治疗IPH 致ARDS 危重症上采用果断措施，药简力专，直捣病巢，有效阻断了喘脱的恶性病势，成功挽救患者生命。

5 结 语

IPH 致ARDS 病情凶险，目前西医治疗效果欠佳，李俊教授抓住成人IPH 致ARDS，急性虚症贯穿全程，病位在肺的主要病机，精准辨证，分清其因为外感还是内伤。治疗上，以“早期扶正、全程扶正”为法，同时注重益气养血，扶正之时加以祛邪，辅以治痰消瘀，在中西医结合的治疗下，疗效甚佳，才可达到病瘥不伤正，瘥后防复的效果。