双心室辅助装置治疗巨细胞心肌炎1例

陈天怡 苏晞 徐承义

1 临床资料

患者 女，52岁。因“胸闷、胸痛4 d，呼吸心搏骤停1 d”于2022年7月14日入武汉亚心总医院。2022年7月10日23 ： 00左右患者突感胸闷，伴背部疼痛，前往当地医院就诊。次日7 ： 00胸痛、背痛加重，疼痛持续不缓解，伴恶心呕吐，伴咳嗽、呼吸困难。7月13日反复发作室性心动过速，血压低，伴意识丧失，心电监护示室性逸搏心律，予心肺复苏、气管插管呼吸机、体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）及主动脉内球囊反搏（intra-aortic balloon pump，IABP），同时给予大剂量血管活性药物静脉泵入维持循环等支持治疗。当地医院诊断“暴发性心肌炎”，因患者病情严重，于7月14日转入武汉亚心总医院进一步治疗。机械辅助循环、呼吸机行有创通气下检查：脉搏160次/分，血压82/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；深昏迷双侧瞳孔等大等圆，直径2.0 mm，对光反射迟钝；双侧呼吸音弱，双下肺可闻及湿啰音；心率160次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；双下肢无水肿。入院诊断：（1）暴发性心肌炎？急性心肌梗死？心搏骤停，心原性休克；（2）心律失常，心室颤动。

入院后完善相关检查，心电图示：室性心动过速（图1）。床旁超声心动图示：ECMO辅助状态下，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）15%，主动脉瓣未见开启，二尖瓣轻度反流，三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excusion，TAPSE）0.9 cm，估测右心室射血分数28%，室间隔、左心室壁运动幅度普遍明显减低且不协调，室间隔厚度1.2 cm；心包少量积液。实验室检查示：N末端B型脑钠肽前体8 296 pg/ml（参考范围0～125 pg/ml），血清肌钙蛋白T 14 210.00 ng/L（参考范围0～14 ng/L），血清肌红蛋白1 740 ng/ml（参考范围0～58 ng/ml），高敏C反应蛋白99.55 mg/L（参考范围0～3 mg/L），降钙素原61.33 ng/ml（参考范围0～0.046 ng/ml）。心肌炎病毒抗体检测未见明显异常。巨细胞病毒抗体阴性，EB病毒衣壳抗原抗体IgG 469.00 U/ml，EB病毒核心抗原抗体IgG＞600.00 U/ml。

图1 2022 年7 月14 日入院心电图Figure 1 Admission electrocardiogram on July 14， 2022

患者入院后予以重症监护、维持循环及内环境稳定、连续性肾替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）、替加环素（50 mg，泵入）联合比阿培南（0.3 g，泵入）抗感染、雾化、辅助排痰、抗心力衰竭、改善心功能、激素治疗、对症支持治疗。7月15日及7月19日根据多学科会诊意见，患者目前血管活性药物及ECMO+IABP循环辅助装置持续辅助时间已长达20余天，考虑为不可逆性终末期心力衰竭，若想长期存活只能考虑行左心室辅助装置（left ventricular assist device，LVAD）植入术。7月27日超声心动图示：ECMO辅助状态下，左心房前后径2.6 cm，左心室前后径4.6 cm，左心室内见血流云雾影，右心房左右径2.7 cm，右心室左右径1.9 cm，主动脉瓣未见启闭活动，二尖瓣轻度反流，LVEF约13%，左心室收缩功能明显减低。流量减半后，左心房前后径2.9 cm，左心室前后径5.1 cm饱满，左心室内见血流云雾影；右心房左右径2.9 cm，右心室左右径2.1 cm，LVEF约12%。8月3日局部麻醉下行冠状动脉造影术，术中见冠状动脉粥样硬化。

经患者及家属充分知情同意后，8月7日在全身麻醉下行左心室辅助系统L V A D 植入术+E C M O 置入术+IABP撤出。术中患者心包正常无粘连，ECMO、IABP辅助状态，心脏扩大，各瓣膜未见明显反流。停用IABP、ECMO，拔出股动静脉插管，并修补股动静脉，3-0 Prolene线带毛毡于心尖部间断缝合，将LVAD（CHVAD，苏州同心）底座固定在心尖部，并取心尖部肌肉送病理检查。LVAD流量逐渐加大，体外循环停机，右心功能欠佳，经右心房、肺动脉插管连接ECMO机器［静脉-动脉体外膜肺氧合（venoarterial extracorporeal membrane oxygenation，VA-ECMO）］，行右心室辅助，调整右心辅助及左心辅助流量至合适水平后拔除原体外循环插管。病理检查明确诊断为巨细胞心肌炎（giant cell myocarditis，GCM；图2）。

图2 病理诊断图Figure 2 Pathological diagnosis

8月9日停用镇静剂后患者神志清楚，可简单配合指令性动作，肌力差。复查经食管超声心动图示：LVAD植入术后，人工血管-主动脉吻合口血流通畅。8月20日于全身麻醉下行ECMO撤除术（撤除本次作为临时右心辅助的ECMO），手术顺利。经积极治疗后，患者肢体功能较前恢复，复查超声心动图示：LVAD植入状态（估测LVEF约40%，右心室射血分数约34%）。患者术后病情好转，心功能明显改善，国际标准化比值2.70（0.88～1.15），已达标，伤口恢复可，于2022年11月9日出院。患者2023年1月13日复查超声心动图示：LVAD植入状态；左心房前后径2.9 cm，左心室舒张末期内径4.0 cm，收缩末期内径2.5 cm；右心房左右径3.2 cm，右心室左右径3.3 cm，LVEF 40%。2023年8月18日复查超声心动图示：LVAD植入状态；左心室前后径4.6 cm，室间隔、左心室壁不厚，室间隔收缩期位置居中，升主动脉不宽，二尖瓣回声正常，估测LVEF 43%，心包未见积液。

2 讨论

GCM的发病机制尚不清楚［1］，在63例多中心GCM登记患者［2］中，75%表现为充血性心力衰竭，14%表现为室性心律失常，较少患者表现为类似急性心肌梗死症状、心脏传导阻滞或动脉栓塞综合征。GCM是一种病理诊断，诊断标准为弥漫性或多灶性炎症浸润，由淋巴细胞混合嗜酸性粒细胞和多核巨细胞组成［1］。

GCM进展迅速，经常需要同时治疗充血性心力衰竭、快速心律失常、心脏传导阻滞以及继发性肾功能不全。支持性治疗可能包括充血性心力衰竭的标准药物治疗，永久性或临时起搏器，植入式心律转复除颤器（implantable cardiac defibrillator，ICD）和IABP［1］。然而，大多数患者有进行性心力衰竭，若转诊进行早期心脏移植，其发病率和死亡率是较低的［3］。

急性难治性心力衰竭是机械循环支持（mechanical circulatory support，MCS）的适应证［4］，目前接受最新连续流式LVAD患者2年生存率与心脏移植后相当［5-6］。针对GCM的患者，可通过心室辅助装置桥接至心脏移植，且移植后生存率良好［7］。

植入LVAD后发生右心室衰竭仍然是围术期并发症、终末器官功能障碍和死亡的主要原因。既往研究发现，在大量欧洲人群中，与缺血性心力衰竭患者相比，接受LVAD的非缺血性心力衰竭患者的右心衰竭发病率增加。患者在院LVAD植入期间，1/3的右心衰竭患者需要正性肌力支持，10%需要右心室机械支持。出院后的随访期间，14%的患者发生右心衰竭［8］。即使是最新的连续流式LVAD植入的患者中仍有40%的右心衰竭发生率，长期缺乏右心室辅助装置限制了MCS对双心室心力衰竭患者的治疗效果［9-10］。

同时，对于已有左心室收缩功能障碍的患者，右心室功能是确定预后和心脏替代治疗的合适候选者的关键，尤其是植入LVAD的患者，心输出量仍依赖于右心室功能［11-12］。

早期双心室辅助装置的主要指征是暴发性心肌炎引起的急性循环衰竭、扩张型双心室心肌病急性失代偿、心肌梗死或中毒性心肌病后急性恶化［13-14］。同时，预测右心室衰竭有助于双心室辅助装置的选择。右心室衰竭的超声心动图和血流动力学标志物包括：重度三尖瓣反流；低右心室射血分数＜30%；右心房直径＞50 mm；右心室做功指数降低；血清胆红素和肌酐标志物升高；肺动脉压或中心静脉压升高，尤其是相对于全身灌注不足的左心室充盈压［15-25］。

考虑到长期使用右心室辅助装置存在肺水肿和出血的风险［26］，针对患者同时有左心衰竭与右心衰竭的前提下，可使用LVAD加临时右心室辅助装置来减少右心室的负荷且提高右心室功能，以避免长期使用双心室辅助装置的必要性［27］。

患者在确诊严重心力衰竭后立即使用了ECMO与IABP辅助循环，在植入LVAD前可通过超声心动图评估右心室功能不全［28］。在术前通过调整ECMO流量的方式，监测室间隔位置以及心室形状来控制ECMO流量变化，改善患者的右心室功能。同时患者的术后管理也至关重要。开始临时右心室辅助后，必须反复评估神经、肝功能、肾功能和肺功能，以防止出现呼吸衰竭、肾功能衰竭等术后并发症或脱机困难［29-30］。在右心室辅助装置流量减少期间，室间隔向左心室移位（右心室体积增加）、三尖瓣反流增加、中心静脉压升高和凝血综合指数降低（或双心室支持患者的LVAD指数降低）是右心室恢复不足的主要体征，需要中断撤机过程并恢复到初始右心室辅助装置设置［29-31］。在超声心动图或右心导管插入术（right heart catheterization，RHC）参数的指导下，监测患者术后室间隔及右心室大小变化来调整ECMO流量，完成右心室辅助装置的脱机［27］。

ECMO作为心血管急危重患者保驾护航的重要手段之一，可以使得心原性休克患者获益，提高心原性休克生存率［32-33］。本病例采用植入LVAD作为左心室辅助同时置入ECMO作为临时右心室辅助的方式，提供了更有效且安全的双心室治疗，为今后类似的终末期心力衰竭患者的治疗提供了新思路。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突