2例罕见部位巨细胞修复性肉芽肿影像学表现

刘梦秋,刘 影

(中国科学技术大学附属第一医院 安徽省立医院影像科,安徽 合肥 230001)

巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparation granuloma, GCRG)为具有局部侵袭性的罕见非肿瘤性病变,任何年龄均可发生[1];常见于上、下颌骨,与肿瘤性疾病鉴别困难。本研究报道中国科学技术大学附属第一医院于2020年8月—2021年3月经手术病理证实的2例罕见部位(上颌窦和颞骨)GCRG的影像学表现。

1 病例资料

病例1,男,9岁,左眼肿胀1周,无疼痛;既往无特殊病史。查体:双眼视力正常,左侧上眼睑肿胀,双侧鼻腔黏膜呈淡红色。过敏原检测:总IgG 281.65 IU/ml,屋尘螨/粉尘螨0.49 IU/ml。临床诊断:左上颌窦GCRG。

病例2,男,51岁,发现右侧外耳道赘生物1年,无疼痛、出血,右耳听力下降半年,未予重视;10年前因车祸接受“脾切除术”。查体:右侧外耳道前壁红色赘生物,右耳粗测听力下降。实验室检查未见明显异常。临床诊断:右侧颞骨GCRG。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT检查 嘱患者仰卧,采用GE LightSpeed VCT机对病例1行鼻旁窦轴位扫描,范围自硬腭至额窦上方5 cm,参数:管电压120 kV,管电流205 mAs,层厚5 mm,重建层厚及层间距均为1.3 mm,螺距0.984;之后采用高压注射器经肘正中静脉以2.5 ml/s流率团注50 ml碘佛醇(320 mgI/ml),延迟15～20 s行三期动态增强扫描。以同一设备对病例2行中耳乳突轴位平扫,扫描范围包括听眶线至鼓窦盖,参数:管电压140 kV,管电流350 mAs,层厚0.6 mm,重建冠状位层厚1.2 mm,螺距0.531。

1.2.2 MR检查 嘱患者仰卧,采用GE Discovery 750W MR仪采集颅脑轴位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)-T1WI、TSE-T2WI、轴位或冠状位脂肪抑制T2WI。参数:T1WI,TR 150 ms,TE 2.64 ms;T2WI,TR 4 445 ms,TE 98 ms;轴位脂肪抑制T2WI,TR 4 199 ms,TE 98 ms;冠状位脂肪抑制T2WI,TR 4 839 ms,TE 98 ms;层厚均为3 mm,层间距均为0.6 mm。完成平扫后经肘正中静脉注射钆双铵0.1 mmol/kg体质量,采集轴位、冠状位及矢状位增强T1WI,参数同上。

1.2.3 图像分析 由2名具有10年以上工作经验的头颈影像方向副主任医师共同阅片,观察病变CT及MRI表现,包括病灶范围、形态、密度/信号、周围侵犯及强化程度,意见存在分歧时经讨论达成一致。

2 结果

2.1 CT表现 病例1左上颌窦扩大,窦壁骨质吸收、变薄,窦口扩大,形成3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm团块状软组织密度影,内见点状钙化(图1A);增强后病灶轻度不均匀强化。病例2右侧颞骨岩部、下颌骨髁突、蝶骨大翼及颈动脉管壁后骨质均呈弥漫性溶骨性破坏,内见点状残留骨(图2A)。

2.2 MRI表现 病例1左上颌窦见3.0 cm×2.7 cm×2.6 cm软组织肿块,其内见多发条状、层状等信号分隔,呈T1WI等信号(图1B)、T2WI混杂高信号(图1C)、脂肪抑制T2WI混杂高信号;增强后病灶明显强化(图1D)。病例2右侧颞骨岩部、颞下窝见团块状T1WI低信号(图2B)、脂肪抑制T2WI低信号病灶,边界欠清,增强后轻度强化(图2C);下颌骨髁突骨质膨胀性改变。

2.3 病理表现 病例1接受左上颌窦病灶局部切除术;病例2接受右颞部病灶清除术。术后病理于光镜下均见散在或片状分布的巨细胞(图2D),病例1伴纤维组织增生及含铁血黄素沉积;免疫组织化学:P63(少数+);基因检测:EWSR1(+)。

3 讨论

GCRG发病机制尚未明了,可能与慢性炎症致肉芽增生、外伤导致骨膜出血或增生性修复等有关,好发于上、下颌骨。根据组织来源可分为源于骨骼的中央型和源于软组织的周围型[2],以及具有侵袭性及不具侵袭性GCRG,其临床表现随肿瘤生长部位而有所不同:发生于颞骨者常见听力下降及耳鸣[3],上颌窦GCRG表现为面部肿胀[4]。本组2例均无手术及外伤史,病例1为儿童上颌窦周围型侵袭性GCRG,病例2为成人为颞骨中央型非侵袭性GCRG。

GCRG为非肿瘤性病变,影像学可见骨质破坏、侵袭等表现,需结合临床、影像学及病理学所见,与骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤等恶性肿瘤相鉴别。术前影像学检查对于诊断中央型GCRG具有重要价值。中央型GCRG常见CT表现为密度不均匀病灶,中心密度稍高、边缘骨质硬化并可见点状残留骨;MR T1WI、T2WI、弥散加权成像均呈低信号,伴囊变、出血时呈混杂信号,可见液-液平面[3-6];本组病例2较为典型。周围型GCRG缺乏特异性影像学表现,CT常呈边界清晰的肿块,内可见分隔;肿块MR T1WI、T2WI多呈低信号,增强后明显强化。本组病例1为发生于上颌窦的周围型GCRG,极为罕见,MR T2WI呈混杂高信号,最初考虑为软骨源性肿瘤可能性大[7]。本组2例GCRG基因检测结果均示EWSR1(+),此点或可为辅助诊断GCRG提供新的思路。

综上所述,罕见部位GCRG中,中央型病变的影像学表现具有一定特征性,周围型则缺乏特点,需结合临床进行综合诊断。