15 例青斑样血管病临床分析

倪晓静 许功军 黄池清 蒋亦秀 周小花 陈文颖

青斑样血管病（livedoid vasculopathy，LV）是一种少见的非炎症性血管栓塞性皮肤病，以双下肢网状青斑、溃疡及白色萎缩为临床特征，疼痛显著，严重影响患者的生活质量[1]。本文回顾分析了2016 年1月至2022 年9 月在浙江省金华市第五医院皮肤科确诊的15 例青斑样血管病患者临床特征和病理特点，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 15 例LV 患者选取自浙江省金华市第五医院皮肤科门诊及住院部，均经皮肤组织病理确诊。其中男7 例，女8 例。患者年龄14～72（40.20±20.19）岁，病程0.5～84 个月。临床初步诊断为青斑样血管病7 例（46.67%），变应性血管炎7 例（46.67%），色素性紫癜样皮病1 例（6.67%）。从发病的季节统计，春季2 例，夏季7 例，秋季4 例，冬季2 例。本研究经金华市第五医院医学伦理委员会审查通过（审批号：伦研批2023-02）。

1.2 临床表现 皮损均发生在双侧足踝及小腿，部分患者累及足背，表现为形态不规则的暗红斑疹、紫癜、毛细血管扩张，部分皮疹逐渐发展为溃疡、表面结痂，溃疡愈合后形成星状瓷白色萎缩性瘢痕，见图1。

图1 青斑样血管病临床表现

图2 青斑样血管病组织病理表现（HE 染色）

1.3 辅助检查 1 例血常规白细胞2.9×109/L，中性粒细胞1.4×109/L，余14 例血常规检查均无明显异常。1 例乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，丙肝病毒（HCV）、梅毒螺旋体凝集试验（TPHA）、快速血浆反应素试验（PRP）及人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体均阴性。1 例EB 病毒DNA 4.5×103copises/mL。1 例自身免疫抗体Jo-1 抗体阳性。1 例类风湿因子阳性。5例血沉偏高。

1.4 组织病理检查 15 例（15/15）组织病理均见真皮中下层毛细血管血栓形成，管壁出现纤维蛋白沉积，血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，12 例（12/15）血管周围红细胞外渗。5 例（5/15）血管周围少量淋巴细胞浸润，均未见中性粒细胞和核尘。4 例（4/15）见继发性溃疡形成。

1.5 治 疗 15 例均给予阿司匹林肠溶片100 mg，每天1 次，双嘧达莫片2 片，每天3 次，疗效欠佳者（5 例）联合前列地尔注射液治疗。1～2 周后疼痛及皮疹均有改善，4 周后皮疹基本消退，无明显不良反应。

2 讨 论

LV 以往称为“白色萎缩”“节段性透明性血管炎”及“青斑样血管炎”，是一种临床少见的非炎性血管病，发病率1/10000，好发于15～50 岁的女性患者[2-3]。本研究病例平均年龄40.2 岁，与国外报告类似[1]。临床以发生下肢部位的慢性、疼痛性溃疡和白色萎缩为主要特征。LV 好发于足踝及足背，早期的皮疹为反复发作的紫癜样斑疹、瘀斑及瘀点，有压痛感，皮疹可发展为疼痛性、难愈性溃疡，溃疡逐渐愈合形成星状萎缩的白色疤痕。本组病例皮损均位于膝关节以下，皮损同时可见紫红色瘀斑、瘀斑及溃疡、白色萎缩性瘢痕，其中溃疡和白色萎缩瘢痕以足踝周围最为常见。本研究病例夏秋季节高发，呈夏重冬轻的季节特征。

LV 的特征性组织病理为真皮浅中层小血管管腔内透明血栓形成，内皮细胞增殖，管壁纤维蛋白沉积，红细胞外渗和管周少许淋巴细胞浸润[4]。其病理特点提示LV 符合血管栓塞性疾病，与大量炎细胞浸润和核尘为特征的皮肤血管炎截然不同。组织病理均需与白血病碎裂性血管炎和色素性紫癜样皮病等鉴别。白血病碎裂性血管炎可见大量中性粒细胞浸润及核尘形成、管壁纤维素样坏死。色素性紫癜样皮病病理表现为管外红细胞外溢，无炎症反应。本组病例中仅46.67%的临床诊断与病理诊断相符，易误诊为变应性血管炎，误诊率高，应常规行组织病理检查予以确诊。

其发病机制尚未完全阐明，可能系机体高凝状态、纤维蛋白溶解障碍和血管内皮细胞损伤导致真皮内毛细血管的血栓形成[5]，继而引发皮肤局部缺血坏死，形成溃疡及白色萎缩性瘢痕。继发性LV 可能与系统性疾病，如静脉曲张，系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、硬皮病等自身免疫性结缔组织疾病，凝血酶原基因G20210A 突变、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏等凝血疾病，获得性同型半胱氨酸血症、冷球蛋白血症、抗磷脂抗体综合征以及骨髓增生性疾病等存在一定的关联。本组病例有血沉偏高、自身抗体及类风湿抗体阳性的患者，可能提示存在高凝状态体质。

国内外对LV 治疗方案尚未达成共识，治疗方案多样，但都基于病例报道，疗效不一[6]。根据LV 的小血管血栓的病理特点和高凝状态，系统使用抗凝剂可作为治疗LV 的一线方案，常用药物有低分子肝素、华法林、利伐沙班等。同化类固醇激素达那唑具有纤维蛋白溶解和抑制凝血作用，同时可显著降低血清脂蛋白α 水平。抗血小板药物如己酮可可碱、阿司匹林和双嘧达莫等，能够促进血管扩张并防止血栓形成，单一或联合其他药物治疗。本组病例采用阿司匹林肠溶胶囊、双嘧达莫片，部分患者联合前列地尔注射液治疗，效果较满意。