原发性气管软骨肉瘤1例

袁隆，席华泽，徐敏，杨晶晶，周俊林

兰州大学第二医院放射科，兰州大学第二临床医学院，甘肃省医学影像重点实验室，医学影像人工智能甘肃省国际科技合作基地，甘肃 兰州 730030；*通信作者 周俊林 lzuzjl601@163.com

1 病例简介

男，70岁，主诉：运动后咳嗽、咳痰，加重2个月余。既往无吸烟史。体格检查、实验室检查未见明显异常。CT平扫及增强扫描（图1A～F）提示：气管右侧占位，多考虑恶性肿瘤。3 d后行气管病变切除术。病理图像见图1H。免疫组化染色显示：整合酶相互作用分子1（+），波形蛋白（+），弗里德白血病病毒插入位点1（+），S100蛋白（-），上皮膜抗原（-），特富AT序列结合蛋白2（-），广谱细胞角蛋白（-），增殖指数阳性细胞数40%。病理诊断：原发性气管软骨肉瘤（primary tracheal chondrosarcoma，PTC）。

图1 男，70岁，PTC。CT平扫肺窗示气管右侧可见一椭圆形肿块影（箭），与右肺边界清晰（A）；CT平扫纵隔窗示肿块密度不均匀，大小约6.7 cm×6.5 cm×8.6 cm，内可见斑片状低密度黏液影（箭），实质部分CT值约为54 Hu（B）；CT增强扫描动脉期示病灶内低密度黏液未见强化（箭），中央实性部分呈线样强化（箭头），实质部分CT值约为70 Hu（C）；CT增强扫描静脉期示肿块内线样强化（箭头）及黏液（箭）更为清晰，实质部分CT值约为83 Hu（D）；CT矢状位示肿块内部可见多发点状钙化影（箭头，E）；CT冠状位示肿块沿气管壁向腔内、外生长（箭，F）；支气管镜示肿块向气管腔内凸出，呈红白相间（G）；病理镜下见软骨样肿瘤细胞呈分叶状排列（箭），伴黏液变性（箭头），肿瘤细胞大小不一，含中等量嗜酸性胞浆，核呈圆形或卵圆形，可见双核或多核，有异型性（HE，×200，H）

2 讨论

PTC是一种软骨源性恶性肿瘤，在头颈部肿瘤中十分罕见，好发于中老年男性。肿瘤多位于气管近端[1]，向气管壁内、外侵袭性生长，直径一般＜5 cm。PTC的发病机制尚不明确，头颈部软骨肉瘤可能是由软骨残余、间充质多能细胞、骨化软骨和孤立的软骨瘤恶性转变而来[1]。2020版WHO骨肿瘤分类将其分为I～Ⅲ等级[2]，其中I级为低度恶性，Ⅱ～Ⅲ级为高度恶性，大部分PTC为I级。PTC的临床表现多为由气管管腔阻塞产生的咳嗽、呼吸困难等呼吸道阻塞症状[3]。由于PTC生长缓慢且一般不发生远处转移，当气管腔内肿块较小时，患者的临床症状一般不明显。

本例老年男性患者病变发生于近端气管，病理分级为I级，临床表现为咳嗽、咳痰，与文献报道基本相似。Andolfi等[4]报道1例几乎完全阻塞气道的PTC，CT表现为近端气管腔内单发的类圆形肿块，肿块密度不均匀，直径约3 cm，内有较大钙化，增强后强化不明显。与Andolfi等[4]报道的局限于气管腔内的肿块不同，本例向气管内外两侧生长，体积更大。Moret等[5]报道2例PTC均表现为近端气管的类圆形肿块，密度不均匀，边界清晰，肿块沿气管壁向气管腔内、外生长，阻塞气管腔超过70%；但仅1例具有钙化且增强后肿块强化不显著，另外1例未行增强扫描。本例发病部位、形态、密度、钙化及生长方式与以上文献报道基本相符。但本例病灶体积较大，这可能是由于本例肿瘤以向气管壁外生长为主，腔内阻塞程度较轻，导致患者早期无明显症状，肿瘤不断生长。此外，本例实质具有丰富的黏液以及增强后实质部分呈轻度线样强化，这些影像特点在既往报道中未见描述。

PTC需与钙化的气道病变鉴别[6]。①气管软骨瘤，与PTC发病年龄、性别、临床表现无显著差异，两者均可发生于气管的任何部位。影像学上主要以二者的生长方式进行区别，前者一般局限在气管管腔内生长，而后者往往沿管壁向外侵袭生长并可引起气管壁增厚。②气管错构瘤，以50～70岁男性多见，多位于右侧支气管，实性成分密度多不均匀，内含有丰富的脂肪以及爆米花样钙化[7]。③气管结核，好发于中青年，女性多于男性，多位于右侧叶支气管，且常合并肺结核。多数患者除具有肺部的结核病灶外，支气管狭窄以及中心向外的环状生长方式也是二者鉴别的依据。

总之，根据PTC的发病年龄、性别及临床症状，再结合CT图像上发现气管单发的软组织肿块，沿气管壁向气管腔内、外生长，边界清晰，具有明显的钙化及黏液等特点，增强后强化不明显时，应考虑到本病的可能。最终确诊需要结合组织病理及免疫组化检查。