POEMS 综合征18F-FDG PET/CT 显像一例及文献复习

隋玉栋 郭兴隆 路月 高山 王清 王艳丽

青岛大学附属青岛市中心医院，青岛大学第二临床医学院分子影像科，青岛266042

多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M 蛋白和皮肤病变（polyneuropathy，organomegaly，endocrinopathy，monoclonal protein，skin changes，POEMS）综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上较罕见，其以多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌障碍、M 蛋白血症和皮肤病变为特征[1]，该临床表现由Crow[2]在1956 年首次进行描述。1980 年，Bardwick 等[3]首次将该病主要症状的首字母组合，命名为POEMS 综合征。POEMS 综合征的发病率约为3/1 000 000，男性的发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70 岁。我们报道了1 例中年男性POEMS 综合征患者，对其临床及影像资料进行分析，并对文献报道进行回顾，以提高临床医师对该病的认识。

1 患者资料

患者男性，53 岁，因“眼睑水肿25 个月，全身乏力22个月，食欲减退1 个月”就诊。体格检查：后背皮疹伴色素沉着、瘙痒。实验室检查：血清血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）水平为461.7 pg/ml（正常参考值为0～160.0 pg/ml）。血清蛋白电泳：M 蛋白水平为4.7 g/L（正常参考值为0.5～2.6 g/L）。免疫固定电泳：IgA λ型。四肢肌电图：双侧正中神经、双侧尺神经运动传导远端潜伏期延长；右腓总神经运动传导波幅减小；双侧正中神经、双侧尺神经及右腓总神经运动传导波幅均减小；双侧正中神经、双侧腓肠神经感觉传导波幅减小；双侧正中神经、左尺神经及双侧腓肠神经感觉传导速度减慢；双侧尺神经、双侧胫神经F 波潜伏期延长；左肱二头肌、左指总伸肌、左股内侧肌呈肌源性受损表现。既往病史：系统性硬化症1 年余，长期口服泼尼松联合羟氯喹治疗。

为排除肿瘤所致副肿瘤综合征，患者行18F-FDG PET/CT显像，右侧髂骨可见溶骨性骨质破坏区伴边缘硬化环，其内密度较均匀，最大横截面积为89.92 mm×19.87 mm，18F-FDG 摄取明显增高，SUVmax=19.57（图1A～D）。

图1 POEMS 综合征患者（男性，53 岁）的18F-FDG PET/CT 显像图、MRI 图和组织病理学检查图 A 为最大密度投影图，示右侧髂骨18F-FDG 摄取增高；B、C、D 分别为右侧髂骨CT 骨窗图、PET 图和PET/CT 横断面融合图，示右侧髂骨溶骨性骨质破坏区，最大横截面积为89.92 mm×19.87 mm，周围伴硬化环，其内未见钙化灶，18F-FDG 摄取增高，SUVmax=19.57；E、F 分别为MRI 平扫的T1WI、T2WI 序列图，示右侧髂骨病灶呈长T1、稍长T2 信号；G 为组织病理学检查图（苏木精-伊红染色，×400），可见胞浆红染的圆形细胞弥漫性增生。POEMS 为多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M 蛋白和皮肤病变；FDG 为氟脱氧葡萄糖；PET 为正电子发射断层显像术；CT 为计算机体层摄影术；MRI 为磁共振成像；SUVmax 为最大标准化摄取值；WI 为加权成像Figure 1 18F-FDG PET/CT, MRI and histopathological examination images of a patient (male, 53 years old) with polyneuropathy,organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes syndrome

MRI 检查结果示右侧髂骨病灶呈长T1、稍长T2 信号（图1E～F），T2 加权压脂序列呈高信号，弥散受限，增强扫描明显强化。

患者于18F-FDG PET/CT 引导下行右侧髂骨穿刺活检，光学显微镜下见胞浆红染的圆形细胞弥漫性增生（图1G），免疫组织化学检查结果： CD38（+）、CD138（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD79a（部分+）、CD3（-）、CD5（-）、免疫球蛋白轻链（Kappa）（-）、免疫球蛋白轻链（Lambda）（+）、细胞周期蛋白（CyclinD1）（-）、癌胚抗原（p53）（约1%，+）、髓过氧化物酶（MPO）（-）、细胞增殖核抗原（Ki67）（热点约20%，+）。组织病理学检查结果：浆细胞肿瘤。

经多个学科的医师讨论，患者最终被诊断为POEMS综合征，其依据为：（1）多发性周围神经病，髂骨穿刺活检结果提示为浆细胞肿瘤；（2）血清VEGF 水平升高；（3）皮肤色素沉着、瘙痒，临床诊断为系统性硬化病。患者经硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松和硼替佐米+来那度胺+地塞米松方案化疗后复查，临床症状消失，复查18F-FDG PET/CT显像示右侧髂骨无18F-FDG 摄取（图2A～D）。

图2 POEMS 综合征患者（男性，53 岁）治疗后的18F-FDG PET/CT 显像图 A 为最大密度投影图，示右侧髂骨无18F-FDG 摄取；B、C、D 分别为右侧髂骨CT 骨窗图、PET图和PET/CT 融合图，示右侧髂骨无溶骨性骨质破坏区、无18F-FDG 摄取。POEMS 为多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M 蛋白和皮肤病变；FDG 为氟脱氧葡萄糖；PET 为正电子发射断层显像术；CT 为计算机体层摄影术Figure 2 18F-FDG PET/CT images of a patient (male, 53 years old) with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,monoclonal protein, skin changes syndrome after treatment

2 讨论

POEMS 综合征也称Takatsuki 综合征，是一种发病机制及病因不明的多系统疾病，但其可能与浆细胞产生异常单克隆免疫球蛋白、VEGF、前炎症细胞因子等有关[4-5]。

中国POEMS 综合征周围神经病变诊治专家共识[1]详细描述了该病的诊断标准，包括（1）强制标准：多发性周围神经病（以脱髓鞘性周围神经病为典型类型），单克隆浆细胞增殖（几乎均为λ 型）；（2）主要标准：Castleman 病，骨硬化病或囊性骨硬化病，血清或血浆VEGF 水平升高；（3）次要标准：器官肿大（脾脏、肝脏、淋巴结肿大），血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液），内分泌紊乱（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退），皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白），视乳头水肿，血小板增多症和（或）红细胞增多症。其他症状或体征：杵状指，消瘦，多汗症，肺动脉高压或阻塞性肺病，血栓体质，腹泻，维生素B12水平降低等。POEMS 综合征的明确诊断需满足2 条强制标准、≥1 条主要标准和≥1 条次要标准。从诊断标准可以看出，POEMS 综合征的确诊依赖组织病理学检查、影像检查、实验室检查结果及临床表现等。该病例满足2 条强制标准、1 条主要标准（血清VEGF 水平升高）和1 条次要标准（皮肤色素沉着），符合该病的诊断标准。

POEMS 综合征的影像检查可以发现骨病变、Castleman病、器官肿大、血液容量增加等征象。骨病变是POEMS综合征重要的影像表现[6]，病变主要累及肋骨、脊椎、骨盆等，其CT 的影像表现为单发或多发的骨质硬化或以骨质硬化为主的混合性改变，病灶周围通常可见硬化环。病变可累及全身骨骼，分布无特异性，以松质骨为主，通常无疼痛或病理性骨折。有文献报道约97%的POEMS 综合征患者合并骨病变[7]。Pan 等[8]分析了91 例POEMS 综合征患者18F-FDG PET/CT 的显像结果，发现在所有的骨病变中，硬化型占35.71%，混合型占46.43%，溶骨型占17.86%，溶骨型骨病变对18F-FDG 的摄取最高，SUVmax为10.36±11.73；混合型次之，SUVmax为7.52±9.19；硬化型最低，SUVmax为4.51±1.57。姜阳等[9]对10 例POEMS 综合征患者进行18F-FDG PET/CT 显像，发现在所有骨病变中，硬化型占79.3%，混合型占19.2%，溶骨型占1.5% ，但其18F-FDG的摄取程度与Pan 等[8]的研究结果一致，即溶骨型最高，混合型次之，硬化型最低。张冰等[10]对11 例POEMS 综合征患者的18F-FDG PET/CT 显像进行分析，发现患者中只存在多发的硬化型骨病变，未见混合型及溶骨型骨病变。上述研究中患者骨病变类型不一致的原因可能与纳入标准不同有关。溶骨型骨病变的18F-FDG 摄取最高，可能与溶骨型病变中的浆细胞大量弥漫性浸润有关；硬化型骨病变的18F-FDG 摄取最低可能是由于其以成骨为主，浆细胞数目少。有研究结果表明，POEMS 综合征患者的骨病变对18F-FDG的摄取并未增高[11]，但18F-NaF PET/CT 可以准确地显示此类病变[12]，18F-NaF PET/CT 显像对硬化型POEMS 综合征患者的诊断灵敏度优于18F-FDG PET/CT 显像。

POEMS 综合征是多系统疾病，18F-FDG PET/CT 全身显像有助于发现患者各系统的病变。从诊断标准上看，18F-FDG PET/CT 显像可以发现器官肿大（肝脏、脾脏、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）以及早期淋巴结病变等。Shi 等[13]研究发现，POEMS综合征患者肿大淋巴结的长径≤2 cm，但并非所有的肿大淋巴结均具有Castleman 病样改变。18F-FDG PET/CT 有助于明确肿大淋巴结是否具有Castleman 病样改变。

本例患者为中年男性，18F-FDG PET/CT 显像示患者右侧髂骨溶骨性骨质破坏，边界清晰，周围伴硬化环，18F-FDG 摄取异常增高，肝脏、脾脏和淋巴结未见肿大且无18F-FDG 摄取增高，结合患者的临床症状及实验室检查结果，符合POEMS 综合征的诊断。本例患者的病变只累及右侧髂骨，为单一溶骨型病变，呈溶骨性骨质破坏边缘伴硬化环，病灶对18F-FDG 的摄取明显增高，SUVmax=19.57，与文献[8]报道一致。此外，本例患者在18F-FDG PET/CT 的指导下行穿刺活检，证明了Montroriol 等[14]和Albertí等[15]的18F-FDG PET/CT 在POEMS 综合征指导穿刺活检部位上具有明显的优势这一结论。

综上所述，POEMS 综合征是一种可以累及全身多系统的罕见的血液系统疾病，18F-FDG PET/CT 可以全身显像，发现患者多系统的受累情况，结合患者的临床症状及实验室检查结果，不仅可以做出准确的诊断，而且还可以确定穿刺活检部位，明确诊断，以便及早对患者进行治疗。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 隋玉栋负责研究的实施、数据的整理、论文的撰写；郭兴隆、路月负责数据的收集、文献的收集与整理；高山、王清负责数据的收集与分析；王艳丽负责研究的指导、论文的修改