左主支气管涎腺型肿瘤1例

罗小琴 戢磊 李胜

原发性肺涎腺型肿瘤(salivary gland-type tumor,SGT)是一类不同于肺癌的恶性肿瘤,所占比例不到原发性肺恶性肿瘤的0.2%,笔者报告1例具有完整临床及影像资料的SGT以提高对该病的认识。

病例资料

患者,女性,34岁,因“胸背部疼痛2 d”入院。2 d前无明显诱因出现胸背部疼痛,深吸气明显,放射到右侧肩部,偶有气促不适,无发热,无咳嗽、咳痰、咯血。门诊完善肺部CT平扫后发现左主支气管腔内结节,遂以“左主支气管腔内结节查因?”收治入院。患者既往体健,无结核等相关病史。入院后查血常规、肺癌肿瘤标志物无明显异常。进一步完善胸部增强CT检查,示左侧主支气管腔内见一大小约0.8 cm×1.6 cm椭圆形结节影,边缘尚光整,CT值约62HU,增强扫描动脉期、静脉期CT值分别约115HU、108HU,呈明显均匀强化。纵隔无明显肿大淋巴结(见图1,2)。冠状位重建显示左主支气管腔内结节与支气管壁存在裂隙(见图3)。CT考虑左主支气管腔内富血供肿瘤。经多学科会诊后,决定先行介入栓塞后再行纤支镜下肿瘤切除术。左侧支气管动脉造影示左肺门见结节状肿瘤染色(见图4),由左侧支气管动脉供血,经导管将微导管超选至肿瘤供血动脉,缓慢注入适量560um明胶海绵颗粒,栓后造影示肿瘤染色基本消失,供血动脉基本阻断。次日在全麻下行内镜下支气管病损切除术,示左主支气管距隆突约1.5 cm处可见新生物几乎完全堵塞管腔,新生物周围支气管粘膜血管网丰富,使用活检钳对新生物进行活检,活检后有部分出血,经支气管镜操作孔道插入圈套器,反复对新生物进行圈切,使用异物钳将圈切掉的组织取出送病检,管腔较前明显通畅。镜下见肿瘤位于支气管黏膜下层,形成巢片状结构并伴有大片凝固性坏死,肿瘤细胞有异型性,胞浆丰富、嗜酸性或透明细胞样,核分裂少见,其间可见球状嗜酸性玻璃样物质及淋巴细胞样间质。病理诊断左主支气管涎腺型肿瘤(见图5)。免疫组化:PCK、EMA、CK7、CK19、CK8/18、P53均为阳性,TTF-1、NapsinA、S100、CD34、CD10、CD117、CD68均为阴性。

图1 平扫纵隔窗示左主支气管腔内椭圆形软组织结节 图2 动脉期示左主支气管腔内结节明显强化 图3 冠状位重建显示左主支气管腔内结节与支气管壁存在裂隙状间隙 图4 左支气管动脉造影示左肺门区结节状肿瘤染色 图5 病理诊断为左主支气管涎腺型肿瘤(HE染色,×400)

讨 论

原发性肺涎腺型肿瘤是一种罕见起源于支气管粘膜下腺体的低度恶性肿瘤。根据2015年WHO的病理分类,SGT包括黏液表皮样癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、多形性腺瘤四类。杨丽青等[1]报道的41例SGT,中位年龄为43.6岁,男女比例无明显差异。SGT可分为中央型与周围型,以前者多见。中央型SGT主要发生于气管、主支气管,叶支气管及段支气管少见,周围型SGT发生于肺外周。中央型SGT体积小时无明显症状,体积较大阻塞气道时主要表现为气促、咳嗽、呼吸困难、咯血等,周围型SGT无明显特异性症状。SGT的检出主要依靠CT检查,CT可清楚地显示肿瘤的部位、大小、与邻近结构的关系、有无转移等重要信息。中央型SGT在CT上主要表现为沿气道生长的椭圆形软组织结节或肿块影,可位于气道腔内、腔外或同时向腔内外生长,纵径多大于横径,病变亦可见表现为气道壁弥漫性增厚,增强扫描中度-明显强化,伴随征象有阻塞性肺气肿、肺不张、肺炎、远端支气管黏液栓塞[2]。本例属于中央型,CT图像可以看出左主支气管内结节与管壁还存在裂隙状间隙,故未见明显阻塞性改变。周围型SGT主要表现为肺内孤立性结节或肿块,与周围型肺癌不同的是SGT分叶、毛刺、胸膜凹陷及癌性空洞罕见[3],此特点与肿瘤的低度恶性呈相关性。吴坚等[4]报道的13例SGT中,仅1例(1/13)发生钙化,说明SGT钙化少见。SGT可侵犯邻近结构,如食管、甲状腺[5]等。少数SGT患者可出现纵隔淋巴结肿大及远处转移。SGT主要需与中央型肺癌、类癌、支气管内膜结核、硬化性肺泡细胞瘤鉴别。(1)中央型肺癌:多发生于中老年人,表现为支气管壁不均匀增厚,呈偏心性狭窄,支气管腔内结节,其阻塞性改变较SGT严重,增强扫描呈不均匀强化,肺门及纵隔淋巴结肿大较SGT常见;(2)类癌:是一种神经内分泌肿瘤,部分患者有内分泌相关症状。CT表现为支气管内或肺门区结节或肿块,文献[6]报道“冰山征”即较小的腔内结节和较大的腔外病灶融合,是中央型类癌的特征性表现。增强扫描肿瘤明显强化。(3)支气管内膜结核:累及多根支气管,表现为支气管壁僵硬,壁不均匀增厚,管腔狭窄,可见支气管腔内结节状突起,伴发肺内结核灶,多伴有纵隔淋巴结钙化。(4)硬化性肺泡细胞瘤:为肺内良性肿瘤,多见于中老年女性,表现为肺内边界清楚的类圆形结节或肿块,增强扫描呈明显或延迟强化,空气新月征及血管贴边征是其特征性表现,且肿瘤囊变、钙化较SGT常见。由于SGT血供丰富,若盲目进行纤支镜取活检,易导致肿瘤出血使患者发生窒息,可先行介入栓塞后再进行纤支镜检查,降低手术风险。

原发性肺涎腺型肿瘤临床罕见,主要发生于较大的气道,CT为首选检查方法,能为临床提供丰富而有价值的信息,确诊需依靠病理学。