肺动脉单源化手术治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的术后护理

周 军,杨山凤,郑 迎

浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310052

肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)是一种少见而复杂的紫绀型先天性心脏病,约占各种先天性心脏病的1.4%,因右心室与肺动脉之间的连接中断,肺动脉血供完全来源于心外途径,主要包括未闭的动脉导管和主肺动脉侧支血管[1]。肺动脉单源化手术是指将主肺动脉侧支血管从主动脉起源位置上离断下来,吻合到固有肺动脉上,然后与右心室流出道连接,实现肺动脉的单源性供血[2]。手术难度较大,术后易发生肺动脉高压、出血、双肺血流分布不均衡、感染等并发症,病死率高达19.51%[3]。浙江大学医学院附属儿童医院于2022年10月收治1例PA/VSD患儿,并为其成功实施肺动脉单源化手术+人工带瓣血管重建右心室-肺动脉连接术,术后经过24 d的治疗与护理,患儿康复出院。现将护理经验总结如下。

1 病例简介

患儿,男,5岁11个月,体重14.2 kg,因“发绀、心脏杂音5年余”于2022年10月17日收治入心脏外科。入院时患儿意识清,口唇发绀,感乏力、气促,生命体征示体温36.5℃、心率115次/min、呼吸34次/min、血压125/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、SpO282%。心脏听诊:心律齐,心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音。患儿平素体质弱,哭闹后气促、发绀明显,生长发育落后。心脏超声示:肺动脉闭锁,左肺动脉发育不良(左肺动脉直径0.24 cm、右肺动脉直径0.38 cm),室间隔缺损(直径2.1 cm),卵圆孔未闭(直径2.0 cm),主动脉多发侧支血管(最大直径0.4 cm)。心导管造影检查显示肺部血流由从降主动脉发出的4支粗大侧支血管单独供应。入院诊断:肺动脉瓣闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损、先天性体肺动脉侧支循环。本例患儿完善术前检查后,10月19日在全身麻醉体外循环下行一期肺动脉单源化手术,术中实施肺动脉流量试验,测得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)28 mmHg,为减轻右心室压力,将VSD补片打孔3.5 mm,房间隔留孔4.0 mm,体外循环时间352 min,主动脉阻断82 min,延迟关胸,术后转入心脏监护室。该患儿术后当天出现肺动脉高压危象,mPAP最高达45 mmHg,血压最低至65/34 mmHg,SpO2维持在80%～88%,经积极降肺动脉压处理后,mPAP逐渐下降至18～24 mmHg,SpO2上升至90%～95%,经过优化容量管理后血压上升至92～105/56～74 mmHg。患儿入监护室后2 h心包引流液量达200 mL,活化凝血时间152 s,经输注肝素拮抗剂鱼精蛋白后,引流液逐渐减少。为保持人工血管通畅,预防管道血栓,入监护室6 h后予肝素5 U/(kg·h)启动抗凝治疗。术后第2天,患儿循环稳定,医生在床边行关胸术。术后第3天顺利撤离呼吸机,停用肝素,改口服阿司匹林。术后第7天,停用所有血管活性药物,鼻导管吸氧下成功转出监护室,在心脏外科继续接受治疗。术后第24天,患儿出院。出院后随访2月余,心脏超声提示单源化血管通畅,mPAP 18～22 mmHg,肺动脉发育良好,心功能Ⅱ级。

2 术后护理

2.1 肺动脉高压危象的早期识别及护理

肺动脉单源化术后肺动脉高压危象的发生与患儿固有肺动脉发育差和术后肺血流量增加有关,是术后早期患儿死亡的危险因素[4]。如患儿出现心率增快、血压先上升后突然下降、充分给氧后SpO2仍不能维持、四肢湿冷、肝脏进行性增大等情况时,需考虑发生肺动脉高压危象。尽管术中将患儿房间隔和室间隔留孔以缓解右心室高压,降低肺动脉压力,但患儿术后当天气管内吸痰时心率增至184次/min,血压降至65/34 mmHg,经充分给氧后SpO2改善不明显,维持在80%～88%,心脏超声监测mPAP最高达45 mmHg,提示患儿发生肺动脉高压危象。护士立即停止吸痰,减少刺激,予充分镇静,维持患儿镇静-躁动评分(Sedation Agitation Scale,SAS)1～3分;为避免低氧血症使肺血管阻力增加,予充分给氧,调节呼吸机氧浓度为100%,呼气末正压5～7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa);遵医嘱使用降肺动脉压的靶向药物曲前列尼尔20 ng/(kg·min)扩张肺血管,同时纠正酸中毒,维持动脉血气pH值7.4～7.6,以利于肺动脉扩张;为改善右心室收缩功能,维持全身灌注,遵医嘱应用多巴酚丁胺4～6 μg/(kg·min)、多巴胺4～6 μg/(kg·min)、肾上腺素0.01～0.02 μg/(kg·min)、米力农0.4 μg/(kg·min)。经上述处理后,患儿mPAP逐渐下降至18～24 mmHg,SpO2上升至90%～95%。

2.2 使用无创血流动力学监测和被动抬腿负荷试验优化容量管理

PA/VSD患儿右心室壁肥厚,顺应性差,对容量负荷的变化极为敏感,如盲目补液可能会使右心室进一步扩张,导致右心衰竭,甚至引起心脏停搏[5]。因此,术后容量管理极为重要。无创血流动力学监测能够连续监测心输出量、每搏输出量、外周血管阻力等指标,实时监测血流动力学的动态变化。被动抬腿负荷试验通过双腿从水平位置被抬高引起回心血量的增加,而不需要额外的液体输入,结合实时的无创血流动力学监测指标,可以准确评估患儿的容量水平,判断液体复苏效果[6]。该例患儿术后当天,血压最低至65/34 mmHg,心率172～184次/min。为评估容量状态,医护人员对患儿进行无创血流动力学监测;保持患儿平卧位5～10 min,然后抬高双下肢45°,持续2～3 min。患儿每搏输出量由32 mL增加至40 mL,每搏输出量增加>10%,提示患儿有容量反应性。护士遵医嘱给予患儿20 mL/kg补液量,1 h内输入,扩容后患儿心率降至135～148次/min,血压上升至92～105/56～74 mmHg。

2.3 出血的预警护理

肺动脉单源化手术血管吻合口多,人工血管吻合口易出血,体外循环时间长、术后低体温均是引起出血的高危因素[7]。该例患儿入监护室后2 h心包引流液量达200 mL,情况危急。护士密切监测患儿心率、血压、中心静脉压、红细胞压积、尿量、皮肤颜色和温度,快速输注术后带入监护室的自体血和血浆,维持有效血容量,同时使用暖风机为患儿升温。医嘱予联合使用凝血酶原复合物、人纤维蛋白原,防止继发纤溶亢进,密切监测活化凝血时间、活化部分凝血活酶时间、血栓弹力图、血常规和血气分析等。护士严密监测患儿胸骨开口处有无渗血,每10 min 1次挤压心包引流管,防止心包填塞。如血压及红细胞压积逐渐下降,出血量持续大于3 mL/(kg·h),且有血块,则提示有活动性出血,需医生紧急床边开胸探查。本例患儿术后活化凝血时间152 s,护士遵医嘱予鱼精蛋白1 mg/kg稀释于0.9%氯化钠溶液10 mL中进行静脉泵注,时间30 min。经输注止血药物,患儿入监护室后24 h引流液共240 mL,病情得到有效控制。

2.4 保持人工带瓣血管通畅

利用人工血管重建右心室与肺动脉的连接,提供良好的肺动脉前向血流,促进右心室和肺动脉的生长发育,是手术矫治的关键。本例患儿术后当天及术后3 d内,每日行床边心脏超声和胸部X线检查,观察肺内血流灌注和外管道血流通畅情况。由于人工带瓣管道多位于胸骨后方,护士在进行各项护理操作时尽量避免过度抬高胸部,防止管道受压,影响右心室排血。此外,人工缝制的肺动脉瓣膜存在不同程度的返流,会加重右心室负荷[8]。因此,护士需密切关注心脏超声结果和中心静脉压的动态变化,如中心静脉压进行性升高、SpO2下降、血压下降,需立即汇报医生处理。患儿入监护室6 h后无明显出血,医嘱予肝素5 U/(kg·h)启动抗凝治疗,预防管道血栓。护士观察患儿有无出血倾向,尤其是颅内出血,密切观察患儿瞳孔和意识变化,每日监测凝血功能,根据医嘱及时调整肝素剂量。术后第3天,患儿拔除气管插管且正常进食后停用肝素,改用阿司匹林3 mg/(kg·d)口服半年,为避免刺激消化道,在进食后服用。本例患儿人工血管通畅,未发生血栓。

2.5 延迟关胸的护理

延迟关胸可减少心脏受压,改善预后。但有研究[9]指出,延迟关胸导致的死亡率为11.0%～36.2%,其中循环系统紊乱和血流动力学不稳定为主要原因。本例患儿延迟关胸转入监护室后,医护人员动态监测患儿心功能和乳酸水平,维持目标血压90～110/55～80 mmHg、乳酸<2 mmoL/L。护士每班评估患儿颜面及四肢水肿情况,严格控制24 h出入量,保持负平衡,保证尿量在1～3 mL/(kg·h);每4 h 1次监测电解质及血气分析,维持水、电解质平衡;血管活性药物使用双泵双通道法更换,防止循环波动;呼吸机管道悬空固定,避免手术切口受压;不抬高胸廓,禁止做胸部物理治疗。术后6 h,患儿血流动力学稳定后采用左侧—右侧—仰卧位交替变换,侧卧角度15～20°,以改善肺功能,缩短术后恢复时间。胸骨开放使感染风险增加,予床头悬挂明显的延迟关胸标识,减少人员接触;胸部开口覆盖无菌治疗巾,每4 h更换1次;密切观察患儿体温变化及切口渗血情况,及时更换切口敷料和清除切口周围渗血,每日监测血常规,并根据血培养结果选择敏感抗生素,及时发现早期感染征象。术后第2天,患儿中心静脉压较术后早期明显降低,正性肌力药物用量减少,医生在床边行关胸术。

2.6 出院指导与随访

肺动脉单源化手术治疗PA/VSD术后,由于人工血管无生长潜能,远期可能发生钙化、狭窄等问题,需长期随访。术后向家长强调患儿缺氧、发绀的症状虽有缓解,但术中血液灌注期间mPAP>25 mmHg,房间隔和室间隔需留孔缓解右心室压力,血氧饱和度不同于正常儿童,患儿需避免剧烈活动,防止缺氧;注意季节变化,做好自身防护,谨防呼吸道感染。由于患儿出院后需长期服用利尿剂和阿司匹林,指导家长用药注意事项并帮助患儿按时服用药物。出院前指导家长关注科室微信公众号,学习先天性心脏病术后注意事项,提高家长对疾病的认知,增强其照护患儿的信心,降低患儿术后并发症的发生风险。本例患儿出院后1个月和2个月来院随访,心脏超声复查结果示肺血管发育和右心室功能良好,mPAP 18～22 mmHg,心功能Ⅱ级。

3 小结

对于接受肺动脉单源化手术治疗PA/VSD的患儿,术后护理应特别关注肺动脉压力,及时处理肺动脉高压危象,优化容量管理以保持循环稳定,同时,要早期识别出血征象,做好出血预警护理,积极抗凝,预防人工血管堵塞,从而提高手术成功率,促进患儿术后康复。