原发免疫性血小板减少症合并门静脉海绵样变患者的护理

沈鸣雁,王晓燕,韩琳秋

树兰(杭州)医院,浙江杭州 310015

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种以无明确诱因的孤立性外周血小板计数减少为特点的获得性自身免疫性出血性疾病[1]。血小板计数<10×109/L伴活动性出血或出血评分≥5分为重症ITP,发生致命性大出血的风险极高[2]。门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是各种原因引起的门静脉主干和(或)其分支完全或部分闭塞后,引起周围侧支循环代偿性建立,导致肝前性门静脉高压,临床表现为急性或慢性腹痛、脾肿大、消化道出血等[3]。重度门静脉高压致反复消化道大出血的CTPV患者,需通过分流或断流手术重建门静脉流出道,期间需进行侵入性检查或治疗,血小板减少会加重创伤性出血风险[4]。2022年3月,树兰(杭州)医院收治1例ITP合并CTPV继发消化道出血患者,经多学科合作治疗和护理,患者康复出院。现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者,女,65岁,因“突发黑便1 h”于2022年3月8日入院就诊。体格检查:体温37.5℃,脉搏98次/min,呼吸20次/min,血压90/46 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SpO295%;贫血貌,皮肤巩膜无黄染,双肺呼吸音清,心律齐,腹部膨隆,肝脾肋下未及,无压痛及反跳痛,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/min;疼痛数字评分1分。腹部CT检查示:门静脉主干及分支、脾静脉、肠系膜上静脉根部闭塞,CTPV,脾胃分流,食管胃底及周围静脉曲张。实验室检查:白细胞2.9×109/L,血红蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,总胆红素10 μmol/L,谷丙转氨酶12 U/L,谷草转氨酶37 U/L,白蛋白29 g/L,血氨35 μmol/L,凝血酶原时间13.9 s,国际标准化比值1.21,D-二聚体98 μg/L,大便隐血试验++++。诊断:消化道出血、肝硬化失代偿期、门静脉高压、CTPV、门静脉血栓形成。多学科讨论后收住ICU,予禁食、止血、降低门静脉压力、升血小板、护胃、护肝、营养支持等综合治疗。入院后第1天行食道中重度静脉曲张套扎术,入院后第2天行脾动脉栓塞术,入院后第7天行经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS),采取上述介入治疗后,患者消化道出血得到有效控制。入院后第13天患者转入血液内科,医嘱予环孢素抑制免疫,重组人血小板生成素、阿伐曲泊帕升血小板治疗,患者血小板上升至137×109/L。入院后第41天患者病情稳定,步行出院。

2 护理

2.1 升血小板治疗同时做好大出血防范护理

患者入院当天呕血50 mL,解血便300 mL,血红蛋白25.6 g/L,血小板1×109/L,ITP 出血评分[2]14分,有极高的出血风险,医嘱予输注血小板、丙种球蛋白和甲泼尼龙治疗。患者在输注3次血小板后,复查血小板仍为1×109/L,提示血小板输注无效[5]。医嘱予重组人血小板生成素联合阿伐曲泊帕升血小板治疗,继续低剂量输注单采血小板,在输注血小板前先使用丙种球蛋白,防止单核巨噬细胞吞噬血小板,增加抗血小板IgG的清除率[6]。考虑到患者的高出血风险,护士增加生命体征评估频次,特别注重评估患者黏膜、结膜、皮肤、肠鸣音、呕吐物和排泄物的性质、穿刺点出血情况等,并动态观察实验室检查结果。该例患者全身皮肤多处瘀斑,最大面积6 cm×6 cm,护士用记号笔标记瘀斑范围,每4 h 1次观察皮肤瘀斑数量、大小和颜色变化;入院早期患者频繁出现鼻衄和牙龈出血,鼻衄时护士采用0.1%肾上腺素棉球进行鼻腔填塞,冰袋冷敷,促进血管收缩,止血后使用液体石蜡滴鼻保持鼻腔湿润、避免粘连,餐前和餐后协助患者使用复方氯己定含漱液漱口。实施上述药物治疗后,效果仍不理想,入院后第9天,患者大便隐血试验++,入院后第14天医嘱予加用环孢素口服。护士于每日7:00、19:00准时发药,嘱患者同服牛奶、果汁,减轻胃肠道反应,增强环孢素生物利用度,服药30 min后协助患者进餐。入院后第20天,患者血小板上升至60×109/L,出院当天血小板137×109/L,参照ITP国际工作组报告[2],治疗后血小板计数≥100×109/L且无出血反应为完全反应,住院期间患者未发生其他部位大出血。

2.2 介入治疗术后强化肠道管理

为抢救患者生命,在血小板不升的情况下,该例患者先后行食道中重度静脉曲张套扎术、脾动脉栓塞术和TIPS。护理要点:脾动脉栓塞术和TIPS术后,股动脉穿刺点沙袋压迫12 h,每30 min 1次检查股动脉穿刺点、腹部症状和体征;每日2次协助医生行床旁超声检查,观察有无活动性腹腔内出血。TIPS能为门静脉提供低阻力流出道,加快门静脉血流速度,有效降低门静脉压力,但易加重肝功能损伤,诱发肝性脑病[7]。护士指导患者在无活动性出血24 h后进食对胃黏膜有保护作用的米汤,改半流质后,由营养科提供低蛋白饮食(<30 g/d);患者每日2次口服乳果糖15 mL,加快肠道内氨及有毒物质排出,调节肠道pH值;每班测试患者的计数能力,检查其有无扑翼样震颤,动态观察患者的意识,结合血氨、肝肾功能、电解质等指标进行综合分析,一旦患者出现定向力障碍、烦躁不安、表情淡漠等症状,立即汇报医生处理。该例患者入院后第7天行TIPS,术中患者门静脉压力从34 mmHg降至18 mmHg,TIPS术后第2～3天未排便,医嘱予使用磷酸钠盐灌肠液110 mL保留灌肠后,患者每日排便。介入治疗术后患者血氨34～48 μmol/L,谷丙转氨酶12～35 U/L,谷草转氨酶42～55 U/L。

2.3 并发急性心力衰竭期间实施精准液体管理

肝硬化患者内脏血管高度扩张,使有效循环血容量不足,进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,造成水钠潴留;低白蛋白血症引起心肌组织水肿;继发消化道出血期间,动脉压降低、有效血容量减少分别刺激压力感受器和容量感受器,心输出量及心率代偿性增加,导致心肌缺血、缺氧[8]。入院后第3天,患者出现胸闷、气促、双下肢末端和身体低垂部位水肿,尿量减少至25 mL/h,N末端脑钠肽前体为2 578 pg/mL,并进行性上升至8 354 pg/mL,医生诊断为急性心力衰竭。管理重点为减轻容量超负荷,达到个体化的最佳容量平衡状态[9]。护士准确评估患者容量状态,每2 h 1次监测中心静脉压,评估肺部啰音、身体水肿程度和范围等,容量管理目标设置为每日出入量负平衡约500 mL,症状缓解后维持出入平衡,护理电子病历中自动呈现患者每小时出入量趋势图,实现出入量实时监控及预警。遵医嘱予去乙酰毛花苷、吗啡、呋塞米强心、利尿治疗后效果不佳,予加用托伐普坦抑制肾小管对水的重吸收,从而有效清除体内游离水分[10]。用药期间护士严密监测患者有无血钠升高和口渴症状,避免血钠快速升高导致的中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生。经过上述措施,患者心力衰竭症状逐渐好转,胸闷、气促缓解,水肿消退。入院后第10天、第16天复查N末端脑钠肽前体为1 790 pg/mL、460 pg/mL,住院期间血清钠137～142 mmol/L,血清钾3.99～4.20 mmol/L。

2.4 预防血栓栓塞护理

研究[11]发现,ITP患者在出血风险增加的同时,合并动、静脉血栓的风险增加。该例患者病情危重、卧床时间长,静脉血栓栓塞症风险评估表(Caprini评分表)评分8分;急性心力衰竭治疗期间维持出入量负平衡,加大血栓发生风险;TIPS术后因血小板极低,无法使用抗凝药物预防术后门静脉和人工血管内血栓形成。辅助检查提示D-二聚体最高达10 415 μg/L,全外显子基因检测结果示易栓症基因检出MTHFR,说明该例患者因遗传性因素易发生血栓形成和血栓栓塞。因此,平衡出血风险和血栓形成风险是临床护理的难点。护士每4 h 1次评估患者意识、瞳孔、四肢肌力情况,每班评估双下肢的颜色和温度、足背动脉搏动及有无肿胀、疼痛等不适。患者每周行床旁血管超声检查,检查门静脉支架通畅情况、下肢深静脉通畅程度。一旦患者出现呼吸困难、胸痛、胸闷、咯血等症状时,护士应警惕肺栓塞,及时汇报医生并启动急救流程。该例患者因双下肢大片瘀斑,无法行间歇充气加压预防血栓,此时,踝泵运动对股静脉血流的促进作用最理想,护士每6 h 1次指导患者行踝、髋、膝关节主动运动。入院后第17天,患者生命体征稳定,血小板上升至35×109/L,护士协助其下床活动并落实预防跌倒措施。血小板升至70×109/L后,遵医嘱及时停用止血药物,加用利伐沙班10 mg/d口服抗凝治疗。该例患者住院期间未发生血栓栓塞,TIPS术后门静脉流速38～50 cm/s。

3 小结

本例患者入院时病情危重,经过个体化的治疗和护理,患者病情逐渐稳定并康复出院。护士具有前瞻性风险评估和防范意识,遵医嘱实施升血小板药物护理,加强肠道管理,实施精准液体管理,准确预防及处理血栓栓塞并发症是成功救治的关键。