右侧卵巢巨大囊实性畸胎瘤伴右肾积水1例及文献复习

龚咪，华馥

(南京医科大学附属淮安第一医院妇科,淮安 223300)

一、病历资料

患者,女,28岁,未婚未育,否认性生活史。因“下腹痛1天”于2022年11月23日入院。患者1天前无明显诱因出现下腹隐痛不适,无恶心呕吐等伴随症状,当地医院检查腹部CT提示:右肾积水,右肾集合系统分离18 mm,右侧输尿管扩张,腹腔内囊性包块,大小约186 mm×176 mm×119 mm,内见多枚高回声团。患者为求进一步诊治,至我院门诊就诊,拟“卵巢囊肿”收治入院。病程中患者无发热畏寒、无头晕乏力、无尿频尿急等不适,否认疫区疫水接触史。患者入院时神志清,精神好,体温:36.5℃,脉搏:80次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70 mmHg;腹部稍膨隆,下腹可及囊性包块,直径约20 cm,边界清,无压痛。肛查:盆腔可及巨大囊性包块,质韧,无压痛。入院后进一步完善相关检查,查肿瘤标志物示:糖类抗原125(CA125) 89.50 U/ml↑,糖类抗原19-9(CA19-9) 5.91 U/ml,糖类抗原724(CA724)<1.50 KU/L,癌胚抗原(CEA) 1.10 ng/ml,甲胎蛋白(AFP) 2.47 ng/ml,人附睾蛋白4(HE4) 37.50 pmol/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE) 9.05 μg/L。盆腔MRI提示:下腹部及盆腔见一巨大囊性病灶,呈长T1长T2信号影,大小约19.2 cm×10.1 cm×17.0 cm,囊内见多发类圆形稍长T1稍长T2信号,DWI序列呈高信号,子宫及宫颈未见明显异常信号改变,未见明显肿大淋巴结(图1)。经腹彩超:子宫大小约36 mm×48 mm×51 mm,肌层回声均匀,双层内膜厚约4.0 mm,回声均匀。腹盆腔见一巨大包块,大小约190 mm×102 mm×169 mm,内见无回声及多个类圆形低回声,较大约25 mm×26 mm,周围探及点状彩色血流信号;左侧卵巢形态正常,右侧卵巢显示不清,左附件区未见明显异常(图2)。血HCG:<0.2 U/L。双肾输尿管彩超:右肾集合系统分离约1.2 cm,左肾集合系统未见分离,右侧输尿管上段扩张,中下段显示不清,左侧输尿管不扩张(图3)。尿常规:隐血(±),酮体(2+),微白蛋白 80.00 mg/L↑,肌酐26.5 μmol/L↑。肾功能:肌酐42.7 μmol/L。

囊内见多发类圆形稍长T1稍长T2信号,DWI序列呈高信号,子宫及宫颈未见明显异常信号改变,未见明显肿大淋巴结。

腹盆腔见一巨大包块,大小约190 mm×102 mm×169 mm,内见无回声及多个类圆形低回声。

右肾集合系统分离约1.2 cm,右侧输尿管上段扩张,中下段显示不清。

患者术前检查,不排除寄生虫卵可能,经与患者及家属讨论后拟行剖腹探查术。2022年12月2日在全麻下行剖腹探查术,腹部切口处予切口保护套避免术中瘤体或者寄生虫种植。术中探查见:子宫常大,外形规则,色红,充血,右侧卵巢囊实性增大形成直径约20 cm包块,色灰白、壁厚、质韧、形态尚规则、包膜完整、无破口,左侧附件区未探及明显异常,盆腔临近脏器均未见明显异常。术中诊断:右侧卵巢囊肿。术中再次与患者家属沟通,患者家属不愿承担保留卵巢的可能风险,遂决定行经腹右侧附件切除术。术中完整切除右侧附件,无破口。因附件体积较大,于附件表面做一荷包缝合切口,提拉切口至腹部切口处,予穿刺针自荷包缝合口内穿刺抽吸囊液,见砖红色液体及脂肪颗粒吸出,待附件体积减小后完整取出右侧附件。为减少突发性回心血量增加导致的急性心功能衰竭,术中予沙袋置于上腹部减轻心脏负担。取出标本后术中剖视见大量土黄色陈旧性脂肪组织(图4)。标本经患者家属过目后送快速病理示:“右附件”考虑为囊性成熟性畸胎瘤。遂生理盐水冲洗腹腔,查无活动性出血后,予以逐层关腹。术后病理结果示:(右附件)符合囊性成熟性畸胎瘤,输卵管未见明显异常(图5)。术后患者恢复可,无不适主诉,无发热畏寒,无咳嗽、咳痰,双肺呼吸音清,腹部切口无渗血、渗液,遂于2022年12月09日出院。术后1个月至门诊复查肾功能无异常,双肾输尿管彩超未见明显异常。随访患者后续月经正常来潮。

图4 术中切除的瘤体标本

病理结果显示符合成熟性畸胎瘤

二、讨论

卵巢肿瘤是妇科常见的肿瘤,其组织学类型纷杂多样,可发生于任何年龄女性。年轻女性患者的巨大卵巢肿瘤多为生殖细胞肿瘤,也有少数为上皮细胞肿瘤。生殖细胞肿瘤除卵巢成熟性畸胎瘤等少数类型为良性外,其余多为恶性,且大多预后不良[1-2]。卵巢生殖细胞肿瘤约占生殖细胞肿瘤的30%,是儿童和青少年最常见的卵巢肿瘤[3]。良性畸胎瘤和不成熟畸胎瘤约占所有儿童卵巢生殖细胞肿瘤的80%,其中5%的患者为双侧畸胎瘤,而恶性畸胎瘤的发病率约为20%,并在青春期发病率有所升高[3]。相关研究表明约57%的患者被诊断为恶性畸胎瘤时年龄在9岁到15岁之间。卵巢肿瘤通常是无症状的,直到它体积非常大压迫邻近的脏器,有的甚至压迫腹膜后输尿管从而导致输尿管肾积水[4],本文患者就是此种情况。血清肿瘤标志物的评估对于评估肿瘤的性质至关重要。90%以上恶性生殖细胞肿瘤患儿伴随着血清甲胎蛋白(AFP)的升高,而30%的患儿伴随着血清人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)的升高,其他肿瘤标志物如乳酸脱氢酶(LDH)和NSE等标志物或上皮性肿瘤的典型标志物(如CEA、CA125)在混合肿瘤患者中可能略有升高[5]。

畸胎瘤是一种比较常见的生殖细胞肿瘤,其常见的发病部位是卵巢和睾丸[6]。畸胎瘤的发生可以通过起源于卵黄囊的胎儿生殖细胞异常分化理论来解释。该理论认为,生殖细胞的正常迁移过程与性腺肿瘤的发生有关,而异常迁移过程与生殖腺外肿瘤的发生有关[7]。另一种理论认为,卵巢生殖细胞肿瘤尤其是畸胎瘤,可能直接由卵母细胞发育而来。除此之外,还有单性生殖学说这种具有争议的理论[8]。研究发现多不饱和脂肪含量高的饮食是畸胎瘤发生的危险因素。已经证明植物雌激素可能与肿瘤风险增加有关[7]。部分卵巢肿瘤患者通常有激素活性的改变和/或甚至是性发育异常的临床症状[9]。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤也称为卵巢皮样囊肿,是一种生长缓慢的有包膜肿瘤。通常,成熟的囊性畸胎瘤包含不同来源的成熟组织:内胚层(支气管上皮、甲状腺组织、胃肠道上皮)、中胚层(软骨、骨、肌肉、脂肪)和外胚层(皮肤、大脑)[10-11]。90%的病例中存在中胚层组织,67%～75%的病例中存在脂肪组织,31%的病例中存在牙齿。它们的生长速度很慢,平均直径每年约增长1.8 mm。在75%的病例中,其直径小于10 cm,很少超过15 cm[12-14]。而巨大卵巢囊实性畸胎瘤伴肾积水的病例鲜有报道。Huntington等[14]研究证明,成熟性囊性畸胎瘤具有较低的恶性潜能,其恶性程度与肿瘤的实体成分成正比。有时,成熟畸胎瘤的成分具有生物活性,可以分泌激素(胰岛素、催乳素、抗利尿激素、生长激素)和酶[10]。基于成熟畸胎瘤不同的影像学特征,其诊断很复杂:最常见的表现是囊性病变,伴有密集回声结节(Rokitansky结节)突出到囊肿腔内;第二种表现是弥漫性或部分回声肿块,回声区域通常表现为由于囊肿腔内皮脂腺物质和毛发造成的回声衰减;第三种表现包括囊肿腔内由毛发引起的多个薄回声带。囊肿内纯皮脂可能是低回声或无回声。液-液平面由皮脂漂浮在含水液之上引起,其回声比皮脂层更强[15]。

本病例术前综合患者的年龄、婚育情况、病史、症状及相关辅助检查分析,虽然此例卵巢肿瘤良性的可能性大,但亦不排除内含寄生虫虫卵可能,且卵巢肿瘤体积巨大,大部分为实性成分,若行腹腔镜探查术,有以下不足之处:(1)手术野操作空间小,完整切除巨大肿瘤的手术难度大,术中出血不易止血;(2)术中无合适大小取物袋,实性成分无法遵循无瘤原则从微创切口中完整取出,易造成术中医源性肿瘤播散或虫卵播散种植。综合考虑后本例患者行剖腹探查术。此例患者因巨大囊实性肿瘤,术前检查及术中探查均可能在诊断中存在一定误差,术前未能及时做出符合病理的正确判断,从而行一侧附件切除术。从本病例中我们体会到对于年轻女性卵巢良性巨大肿瘤的手术方式的选择需要谨慎考虑,总结经验教训如下:(1)术前应更加仔细、全面完善相关检查,如患者的性激素相关指标、寄生虫抗体、肿瘤指标NSE等,同时可多学科联合会诊,拟定出最利于患者的手术方式;(2)术中探查应胆大心细,可荷包式缝合切口周围囊肿,闭合式抽吸囊液、穿刺少许实性成分进行术中快速病理,再决定后续手术方式,或许可以尽可能多保留未婚未育患者的正常卵巢组织,最大程度使患者获益。