儿童卵巢成熟畸胎瘤伴出血及坏死1例*

陈珂珂,付安迪,傅定然,陈美霞,周世勇,杨 芳,刘运权△

(1.贵州中医药大学第二临床医学院,贵州 贵阳 550002;2.贵州中医药大学第二附属医院普外科,贵州 贵阳 550003)

卵巢成熟畸胎瘤(MCT)是卵巢肿瘤中最常见的肿瘤之一,是卵巢的良性生殖细胞,属于良性肿瘤,好发于育龄妇女[1],由于儿童时期卵巢功能尚未开始发育,因此儿童发病率相对低。通常不会有明显的症状,少数患者会出现腹痛、腹胀及腹部包块等症状,临床表现无特异性,容易造成误诊。本院收治1例儿童MCT伴出血及坏死病例,现根据该病例的诊治经过进行分析与讨论。

1 临床资料

患儿,女,7岁,于2022年10月19日因发现盆腔肿物2 d余,收入本院治疗。现病史:患儿母亲诉患儿2 d余前因呕吐行腹部彩色多普勒超声发现腹腔内游走性囊实性结构,考虑肠系膜囊肿。为系统治疗,收入本科。入院见患儿口角流涎,口中发音少,不会说话,无发热,偶有咳嗽、单咳,无咳痰,无喘息、气促,无腹泻、便血等,患病以来精神睡眠欠佳,未进食,大便未解,小便经导尿管引出、量少。既往史:6年余前于外院诊断脑性瘫痪[痉挛型双瘫]、癫痫及基因病。否认其他慢性病史,否认既往手术史。腹部无明显膨隆,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,下腹可扪及一直径约7 cm大小包块,上缘至脐下约3横指,下缘及底面扪不清。包块表面光滑,质地偏软,有轻度活动性,下缘及底面固定。未触及搏动感。腹部浅表包块彩色多普勒超声检查回示:腹腔内探及可游走性囊实性结构,大小约5.7 cm×7.3 cm×4.1 cm,形态规则,以囊性为主,其内透声可,后壁回声增强,彩色多普勒超声:实质部分无血流信号,考虑肠系膜囊肿(图1)。上腹部CT检查结果回示:盆腔中部见一约有53 mm×51 mm×66 mm囊实性包块,包膜光整,以水样密度为主,右上壁见结节状软组织密度影及钙化结节,边界清晰。膀胱及结肠受压,乙状结肠变扁,右上腹肠管扩张、积气,未见明显液气平面形成。膀胱充盈尚可,腔内未见异常密度影(图2)。腹膜后未见肿大淋巴结。血常规示:白细胞计数11.84×109L-1,血细胞比容0.36 I/L,中性粒细胞百分比80.10%,淋巴细胞百分比14.20%,中性粒细胞绝对值9.48×109L-1。生化检验报告:总蛋白 56.5 g/L,白蛋白36.6 g/L,肌酐22.0 μmol/L,β2微球蛋白0.90 mg/L,估算肾小球滤过率193 mL/min,钾2.72 mmol/L,磷0.89 mmol/L,铁0.9 μmol/L,C反应蛋白59.27 mg/L。结合患儿病史、查体及辅助检查,患儿病情危重,病因复杂,请儿科、影像科、妇科、肿瘤科、神经内科、药剂科、呼吸科、泌尿科等多学科会诊及与患儿家属充分沟通病情后行手术治疗。

注:盆腹腔囊实性占位,约7.0 cm×4.5 cm×5.2 cm考虑肠道来源?右附件区见2.8 cm×1.8 cm囊性包块,卵巢来源?

注:下腹部盆腔见53 mm×51 mm×66 mm囊实性包块,肠源性?

治疗方法:于2022年11月1日在全身麻醉下行“剖腹探查术+盆腔肿物切除术+阑尾切除术+粘连松解术”。麻醉生效后,取平卧位,术前导尿,常规消毒铺敷,取下腹正中切口,长约10 cm,逐层切开皮肤、皮下组织、白线、腹膜,进入腹腔,探查见子宫常大,表面光滑,子宫后壁及骶韧带处组织变硬,左侧附件卵巢正常,右侧盆腔肿物较大,约10 cm×10 cm(图3),与周围组织粘连,分离粘连,包块质软,边界清,暗红色,包块来源不明,但附件及卵巢消失,术中请妇科会诊考虑来源于右侧附件及卵巢可能;再次告知患者家属病情及手术方式,患者家属签字同意后,分离包块与周围组织后,包块有蒂、细长,2把大弯钳钳夹持切断后予丝线贯穿缝扎断端,并加强缝扎一针,包块离体送冰冻检查,结果为(右侧附件)卵巢囊肿伴出血及坏死,未见上皮,目前考虑良性病变,具体待常规。继续探查见大网膜与肠管粘连,扭曲,旋转180°,并形成内疝,松解粘连,术中见阑尾细长扭曲充血,给患者家属交代并同意切除阑尾,彻底止血,再次检查腹腔,肠道无穿孔、破裂,逐层关闭腹腔,术区出血少,约30 mL,术后安返病房。切除盆腔包块送病理检查回示:(右侧附件)MCT伴出血及坏死(图4)。

注:右侧附件MCT伴出血及坏死,考虑良性病变。

注:右侧附件MCT伴出血及坏死,考虑良性病变。

术后禁食,留置导尿,吸氧,抗感染、补液维持内环境稳定等对症支持治疗。配合中药通肠汤(党参、当归、莱菔子、槟榔、木香、陈皮等)促进胃肠功能恢复。肠功能恢复后进食。经治疗患者好转出院。

2 讨 论

MCT又称皮样囊肿,是妇产科最常见的卵巢肿瘤,约占所有卵巢肿瘤的11%[2]。任何年龄阶段都可见,最早可见于新生儿,在80～90岁人群中也可出现,但大部分发生于30岁左右的育龄期女性[3],儿童期卵巢功能处于未开始发育状态,发生在儿童期的卵巢畸胎瘤比较少见[4],有研究报道其发病率约占所有卵巢肿瘤的8.16%[5],其在儿童中属于生殖细胞肿瘤,多源自原始生殖细胞或多能胚胎干细胞[6],虽在儿童及青春期发病率低,但却占儿童女性生殖系统肿瘤的首位[7],由于早期阶段MCT无特异性临床症状,主要症状常表现为腹痛、腹胀、腹盆腔包块、月经异常。由于儿童及青春期女性多未婚且无性生活史,妇科体检少,加上早期无特殊症状,一旦发现肿瘤时已经较大,因此该病常常被忽视而导致蒂扭转、破裂、感染、出血及恶变等并发症出现[8]。有相关研究报告表明,1～20岁女性卵巢肿瘤蒂扭转的发生率为4.9/10万[9],经常被误诊为急性阑尾炎、胃肠炎、肠梗阻、肠套叠、泌尿系疾病等。由于儿童及青少年正处于生长发育重要阶段,对儿童及青少年应定期体检,必要时行B超及肿瘤标志物检查早发现、早诊断、早治疗对提高患者生存率及生活质量至关重要。

该病例因呕吐为首发症状行腹部CT发现下腹部盆腔囊实性包块,结肠扩张、积气、肠梗阻待排。拟行磁共振成像(MRI),但因患儿脑瘫不能配合检查,故未能行MRI检查。同时患者年幼,生长发育迟缓,脑瘫等基础疾病导致沟通障碍,表述不清,病史不清。患儿父母否认其腹部相关手术、外伤、结核等病史,否认畸胎瘤家族遗传病史。考虑外源性雌激素的应用、先天性疾病及遗传性疾病导致MCT可能性大。儿童卵巢畸胎瘤是由于胚胎期生殖细胞分化异常所致,出生后会随着生长发育而增加,肿瘤内成分不等,常见软组织、脂肪组织、骨组织、毛发等。该例患者术后肿物内未发现牙齿、骨骼、头发、脂肪等。新生儿畸胎瘤90%为良性肿瘤,随着年龄的增长,恶变倾向大幅度上升,如能将早期肿瘤完整切除,大多数患者能获得治愈,并可将死亡率降至最低,因此,畸胎瘤患儿应该尽量行肿瘤完整切除[10]。临床上关于小儿畸胎瘤一旦确诊,无论肿瘤大小,都应该早期手术切除[11]。对良性畸胎瘤应尽可能早地完整切除肿瘤,不应有任何残留,因为残留的瘤组织复发后有恶性变的可能[12]。

大多数良性畸胎瘤手术后可获得治愈,完全切除良性畸胎瘤的患者预后良好。对于手术时机,有学者认为,在可能的情况下,越早手术其预后效果越好[13]。并且早期干预也可以有效避免严重并发症的发生。对于年轻女性来说,保留生育功能有着十分重要的意义[14-15]。因此,对畸胎瘤患者进行宣教、综合管理、定期复检、早发现、早治疗等措施十分重要。