多学科协助联合血浆置换及早期肺康复救治1例青年重症肌无力患者的护理

莫敏 何娟 虞敏 罗玉兰 梁健 陈炯材

【摘要】  目的    报告1例重症肌无力青年患者在多学科协助下联合血浆置换及早期肺康复的护理。方法    组建多学科团队，实施精细化的护理措施及严格的院内感染控制，结合患者自身特点，进行针对性心理护理并给予人文关怀，实施早期肺康复锻炼。结果    经过16 d的精细化护理，患者生命体征稳定，病情好转出院。结论    多学科团队协助和目标化的监测管理是患者治疗和护理的关键，结合精细化护理，严格的院内感染控制，针对性心理护理及人文關怀，同时进行早期肺康复锻炼能有效改善重症肌无力青年患者的预后及出院后的生活质量。

【关键词】  重症肌无力；青年患者；多学科协助；血浆置换；早期肺康复；护理

Multidisciplinary assistance in the care of a young patient with myasthenia gravis in combination with plasma exchange and early pulmonary rehabilitation

Mo Min， He Juan， Yu Min， Luo Yulan， Liang Jian， Chen Jiongcai.The Guidong People's Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region，Wuzhou，Guangxi  543000

【Abstract】  Objective    To report a case of young patients with myasthenia gravis who underwent multidisciplinary assistance in the care of plasma exchange and early pulmonary rehabilitation. Methods    Set up a multidisciplinary team， implement refined nursing measures and strict nosocomial infection control， combine the patient's own characteristics， carry out targeted psychological care， and give humanistic care and early pulmonary rehabilitation exercises. Results    After 16 days of intensive nursing， the patient's vital signs were stable， and his condition improved and he was discharged from the hospital. Conclusion    Multidisciplinary team assistance and targeted monitoring and management are the key to patient treatment and nursing， combined with refined nursing， strict nosocomial infection control， targeted psychological care and humanistic care， and early pulmonary rehabilitation exercises can effectively improve the prognosis of young patients with myasthenia gravis and the quality of life after discharge.

【Key Words】  Myasthenia gravis； Young patient； Multidisciplinary assistance； Plasma exchange； Early pulmonary rehabilitation； Nursing

中图分类号：R473.6        文献标识码：A        文章编号：1672-1721（2023）24-0025-04

DOI：10.19435/j.1672-1721.2023.24.008

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头 （neuromuscular junction，NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病，以由于抗乙酰胆碱受体的致病性抗体或神经肌肉斑块的其他成分引起骨骼肌麻痹为特征[1]。目前，对MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白 （intravenous immunoglobulins，IVIG）、血浆置换（plasma exchange，PE）以及胸腺切除为主[2]。MG全球患病率为（150～250）/ 百万，预估年发病率为（4～10）/百万[3-4]。我国MG发病率约为0.68/10万，女性发病率略高，住院病死率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等[5]。而血浆置换可直接将乙酰胆碱受体抗体从循环中清除，血浆置换后的临床改善大致与抗体水平下降相关。IVIG与血浆置换主要用于病情快速进展、危及生命的情况，如肌无力危象、严重的呼吸肌及吞咽肌麻痹所致吞咽困难、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期治疗[6]。IVIG及血浆置换多于进行后5～10 d起效，可使绝大部分患者的病情得到快速缓解，作用可持续2个月左右[7]。目前国外研究中，血浆置换治疗在MG患者中应用十分广泛[8]，我国也有血浆置换治疗在重症肌无力患者中的应用相关研究[9]，但对青年的重症肌无力患者在多学科协助下联合血浆置换及早期肺康复治疗未有报告。2022年6月梧州市桂东人民医院重症医学科收治1例青年重症肌无力患者，通过多学科协助，联合血浆置换及早期肺康复锻炼，患者恢复良好。现报告如下。

1    病例介绍

患者，女性，23岁。于2022年6月22日因确诊重症肌无力6年余，病情加重伴气促及呼吸困难在当地医院行气管插管后使用呼吸机辅助呼吸，由急诊接回收住重症医学科。初步诊断为：重症肌无力并呼吸衰竭，患者入院时体温39.0 ℃，脉搏78次/min，呼吸15次/min，血压109/57 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度（SPO2）96%；患者意识清醒，精神欠佳，气管插管呼吸机辅助呼吸，自主呼吸弱，咳嗽及吞咽功能低下，听诊两肺呼吸音粗，双下肺闻及少量湿性啰音，双上肢肌力4-级，肌张力正常；双下肢肌力3-级，肌张力减弱，病理征未引出。入院后留取常规血标本及细菌培养及药敏试验检查，输注哌拉西林钠他唑巴坦、人血白蛋白、奥美拉唑钠、地塞米松、更昔洛韦、氨溴索等。入院第1天请神经内科会诊协助诊疗，建议行激素冲击、免疫球蛋白、血浆置换治疗。由于患者病情危重，根据年龄特点及患者重症肌无力多年，现出现呼吸肌无力，可能出现呼吸机依赖、脱机困难等预后欠佳的情况，基于此，请营养科、康复科及心理咨询治疗师共同协助诊疗；治疗过程与营养师共同制定营养方案，加强肠内肠外营养支持治疗，药物镇痛、镇静，呼吸支持，维持酸碱平衡内环境稳定；康复治疗师评估患者后与责任护士共同实施早期肺康复锻炼；心理咨询治疗师定时进行针对性的心理护理。治疗期间共进行5次血浆置换，每次置换血浆量均为2 000 mL，监测患者四肢肌力较前有所改善，双上肢肌力为5-级，肌张力正常；双下肢肌力4-级，肌张力正常，循序渐进脱机，随着患者病情好转，脱机时间逐渐延长，呼吸情况和血流动力学逐渐稳定。拔管前评估患者自主咳嗽咳痰及吞咽功能尚可，四肢肌力恢复趨于正常水平，于6月30日拔除气管插管后患者呼吸平稳，恢复情况良好；于7月1日转神经内科继续治疗。患者转科后进行访视，持续关注患者恢复情况，继续予以心理支持及康复等护理，患者于7月8日出院。

2    护理

多学科合作协助诊疗计划的制定，动态调整治疗方案，严密监测病情变化。组建多学科团队，由ICU医生、ICU护士、神经内科、康复科、心理治疗师等共同组成。在患者入室及治疗过程中多次举行多学科共同会诊，对该患者进行详细的评估，分别给出相关专业的指导意见，共同拟定患者的治疗目标及方案，由责任护士对患者病情进行严密监测。治疗期间给予舒适化浅镇静策略，维持目标镇静评分（richmond agitation-sedation scale，RASS）-2～- 1分，在充分镇痛基础上给予患者合适的镇静，先使用舒芬太尼注射液泵入达到充分镇痛后再给予右美托咪定注射液泵入，根据患者镇静评分及医嘱动态调整镇痛镇静药物泵入速度，责任护士每间隔2 h使用RASS评估患者镇静状态并记录，以最小剂量达到患者最大舒适度为目标[10]。责任护士严密地观察患者病情及机械通气情况，避免出现人机不同步现象，每小时准确记录患者生命体征，及时发现病情变化并报告医生积极配合处理。监测尿量及中心静脉压的变化，维持中心静脉压在5～9 mmHg，避免容量过负荷，定期复查血气分析，根据血气结果动态调整治疗方案，维持患者电解质及内环境稳定，及时评估记录患者肌力情况，为开展早期肺康复提供参考意见。

制定标准化的操作规程，实施精细化的护理措施，确保患者治疗护理的安全。在原有的操作规程及应急预案的基础上通过主管医生及护士长、责任护士共同讨论，优化呼吸机突发故障、血浆置换时突发停电、外出检查等应急预案及仪器常见报警的处理流程，责任护士熟练掌握各种应急预案处理流程，以规避不良事件的发生，动态掌握患者的病情及心理特征，为患者实施精细化的专科及基础护理。

根据患者病情及痰液量、痰液黏稠度及咳嗽反射等级别采取人工气道分级护理[11]。（1）气囊压力监测。气囊压维持在25～30 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），间隔4 h采用气囊监测表测定气囊压力。（2）保持呼吸道通畅。根据患者病情及痰液情况分级进行按需吸痰，并借助排痰机或胸部叩拍法促进痰液排出。（3）加温湿化护理。在治疗期间给予加温湿化，设定呼吸机湿化温度为36～38 ℃，根据患者痰液黏稠度进行调节，湿化溶液为灭菌注射用水，每隔24 h更换溶液。（4）预防呼吸机相关性肺炎。做好手卫生、及时倾倒冷凝水、吸痰注意无菌操作、使用密闭式吸痰管吸痰等；床头抬高35°～45°；进行气囊上分泌物吸引，关注患者痰液的量、颜色及性质。

血浆置换治疗及护理过程的安全质量控制是关键。血浆置换是一种清除血液中大分子物质的血液净化疗法，将患者血液引出至体外循环，通过膜式或离心式血浆分离方法，从全血中分离并弃去血浆，再补充等量新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液，以非选择性或选择性地清除血液中的致病因子（如自身抗体、免疫复合物等）并调节免疫系统、恢复细胞免疫及网状内皮吞噬功能，从而达到治疗疾病的目的[12]。该患者在治疗期间共进行5次血浆置换，从治疗前、治疗过程、治疗结束后进行安全质量控制。（1）治疗前评估。评估患者病情、适应证、禁忌证及过敏史，查看患者血常规、血凝四项、肝肾功能、电解质等情况，配合医生做好交叉配血、建立血管通路等血浆置换前的准备工作；同时取得患者或其家属知情同意，家属签署知情同意书。（2）治疗过程护理。按照治疗方案选择一次性血浆分离器，使用JF-800A血液灌流机进行无抗凝的单重血浆置换。根据会诊意见暂定进行5次血浆置换治疗，参照患者血浆容量计算每次置换新鲜冰冻血浆量为2 000 mL。安装管路后进行预充，再使用500 mL 0.9%氯化钠溶液加入1支肝素钠注射液进行循环预充30 min，以达到充分抗凝作用，最后用0.9%氯化钠溶液冲净管路中的肝素盐水。研究显示低血压和过敏反应是血浆置换中最常见的并发症[13]，上机前按照常规评估血管导管无异常后引血端与回血端同时进行连接，引血前遵医嘱补充胶体液及使用抗过敏药物，确保患者血压在110/70 mmHg以上，双人核对血制品正确无误后，先全血自循环5～10 min，观察正常后再进行血浆分离，调节血流速度为100 mL/min，分离血浆和补充血浆速度一致，各为1 000 mL/h，为降低血浆再循环率，经查阅相关文献及CRRT亚专科小组讨论一致决定从外周浅静脉留置针输入血浆；血浆置换过程动态监测患者有无不适、生命体征及有无过敏反应的出现，备好肾上腺素等急救药物在床旁；密切观察机器运行情况，及时处理报警，减少血泵停转而导致的治疗暂停。（3）治疗后护理。治疗结束前5～10 min停止分离血浆，继续予补充血浆，保证稳定的血容量，避免出现低血压。治疗结束断开管路，按常规封管等操作规程执行，后续观察留置右股静脉导管肢体动脉搏动、皮肤温度、颜色等，预防下肢深静脉血栓形成。

严格执行各项操作流程，预防和控制感染发生。袁祥萍等[14]对长期留置血液透析导管的180例患者进行回归分析构建风险预测模型，发现导管相关血流感染率为18.33%。基于此，在患者住院期间采用全方位防控措施，医护人员严格掌握手卫生指征及遵循无菌操作原则。气管插管、深静脉导管、血液净化导管、尿管等严格按照科室制定的三管防控措施标准流程执行，质控员、组长及护士长进行监督。导管各穿刺口处均用无菌透明敷贴覆盖，每班责任护士观察穿刺口情况，每周更换2次无菌透明敷贴，如有渗血或出汗松动及时更换，以期降低导管相关血流感染的发生。

多学科协助实施早期肺康复，加强人文关怀及心理支持，改善患者预后，提高生命质量。该患者重症肌无力多年，现出现呼吸肌无力，加之患者处于青年阶段，是家庭年轻成员，在入住ICU期间患者及其家属存在较大压力。由心理治疗师介入，给予专业的心理辅导支持，主管医生及时与患者及其家属沟通病情、治疗方案等，护士经常鼓励和安慰患者，讲述以往成功案例，增强患者及其家属信心，减轻对ICU恐惧的心理。该患者呼吸肌无力，在机械通气辅助期间如不及时采取相应干预措施，可能会出现呼吸机依赖，脱机困难。经过多学科会诊后，在加强营养支持的同时由主管医生及康复治疗师对患者病情进行评估，适合进行早期肺康复锻炼。肺康复是一项以证据为基础、多学科的综合干预方法，通过开展积极的呼吸肌训练和一般运动训练，以提高呼吸肌肉和周围肌肉力量，维持理想的肺功能状态，改善患者预后。有研究表明[15]在患者入住ICU 24 h内，只要病情允许，达到实施早期肺康复的指标就可以逐渐开始进行肺康复治疗。由康复治疗师、主管医生及责任护士共同制定早期肺康复计划并予以实施。（1）该患者四肢肌力在3-级以上，全面评估患者各项指征符合进行早期肺康复训练后由责任护士协助患者在康复治疗师指导下进行主动肢体关节活动和体位的改变，通过循序渐进的方式，实现“床内卧位—床内坐位—床旁坐位—床边坐位”的体位转变，以扩张胸廓增加肺容积，改善肺通气，配合进行机械振动排痰及肢体气压治疗仪等。

（2）主动呼吸循环技术包括腹式呼吸、胸廓擴张呼吸和用力呼气技术，每组训练由3～4次腹式呼吸+ 1次胸廓扩张运动+3～4次腹式呼吸+3～4次胸廓扩张运动+2～3次用力呼气组成，3组/次，3次/d。动态关注患者病情，严格掌握终止康复训练的指征，包括平均动脉压<60 mmHg或>110 mmHg，心率<40次/min或>130次/min，呼吸<12次/min或>35次/min，SpO2≤90%，患者出现意外事件如坠床、跌倒、管路脱出等，患者出现不适症状要求停止肺康复训练。

患者病情好转转出ICU后进行访视。患者7月1日转到神经内科继续治疗护理，于7月2日、7月5日进行访视，访视内容包括生命体征、营养状况的评估，对患者及其家属进行心理疏导，进一步了解患者康复情况并进行指导，鼓励患者树立战胜疾病的信心，保持乐观积极的生活态度，同时要遵医嘱按时服药，定期复查等，加强家庭其他成员的支持，患者及家属表示认同及理解。

3    小结

随着医疗技术水平不断提高，对重症肌无力患者的诊治越来越成熟，救治了更多重症肌无力的患者，护理在患者治疗期间也发挥着重要的作用。该病例特点为病程长的青年患者，除了治疗用药，心理问题也不容小觑，不仅要注重身体上的康复，还要关注患者心理的康复，从而达到一体化的治疗效果。回顾本例患者诊治和护理过程，通过组建ICU医生、ICU护士、神经内科、康复科、心理治疗师等多学科团队，将重症肌无力诊疗技术与营养、早期肺康复、心理支持等相结合，在成功救治患者的同时也体现了多学科协助的优势。在本例患者护理过程中，精细化的护理和严密监测病情是关键。对患者实施严格防控院内感染、针对性的心理护理及人文关怀，同时进行早期肺康复锻炼，转科后进行访视，关注患者后续康复情况，有效改善重症肌无力青年患者的预后及出院后的生活质量。

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（收稿日期：2023-05-04）