田璧铭,王德亮,熊晖
1 山东中医药大学第一临床医学院 山东济南 250014
2 山东省中医药大学附属医院 山东济南 250014
脑神经血管压迫综合征(Neurovascular compression syndrome, NVCS)最早由Wilkins[1]提出,是指相应脑神经根受到颅内血管压迫导致受压神经的功能异常,进而表现为神经支配区域的感觉及运动异常。通常这种异常的压迫发生在脑神经入脑干区(REZ),表现为异常走行的血管对于脑神经根的搏动性压迫。根据压迫的部位不同,可以表现为原发性三叉神经痛(Primary trigeminal neuralgia, PTN)、原发性面肌痉挛(Primary hemifacial spasm, PHFS)和原发性舌咽神经痛(Primary glossopharyngeal neuralgia,PGN)[2]。PTN 是局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛。疼痛性质为电击样、烧灼样、刀割样疼痛,好发于中老年女性[3]。通常在患者面颊、上唇、口角等处会发现特异性的疼痛接触点,称“扳机点”,可在吃饭、说话等日常活动时突然发作。PGN 是一种非常罕见的神经性疼痛,疼痛的性质和特点与PTN 基本一致,疼痛部位主要位于舌根部、咽喉部、扁桃体窝、下颌角、耳深部及乳突等处。疼痛剧烈时可伴有心动过缓、低血压、晕厥、抽搐等症,严重影响患者的生存质量[4]。PHFS 是指一侧面神经及其分支所支配的面部肌肉阵发、无痛、不自主的反复抽搐,好发于中老年女性,病变通常先发于一侧眼轮匝肌,随即累及同侧颜面及口角处肌肉[5]。在过度劳累,情绪紧张、激动时会触发或导致病情的加重。该病缠绵难愈,容易反复,严重时因患侧面肌挛缩、眼裂变小进而出现面肌扭曲、口角歪斜、睁眼困难等症状,给患者生活和工作造成极大的困扰,严重影响患者生存质量[6]。传统医学中并无关于PTN、PGN和PHFS 的记载,现代医学中根据疾病的病因病机及临床表现将PTN 归纳为“面痛”“面颊痛”“眉棱骨痛”等疾病范畴;将PGN 归纳为“喉痹”范畴;将PHFS 归纳为“痉证”“筋惕肉瞤”“筋急”等范畴。
神经血管压迫NVC(neurovascular compression)学说,是医学界较为公认的一种学说,这也是进行微血管减压术的理论基础。1875 年Schultze 首先提出了血管压迫的概念。1970 年Jannetta 首次阐述血管压迫理论,并完善和规范了微血管减压技术。多个研究表明责任血管对神经根的长期压迫,导致的神经脱髓鞘反应,是发病的病理基础[7-10]。脱髓鞘反应会引起患者头面部痛阈的降低,以至于轻微的刺激便可引发剧烈的疼痛。某一传入冲动在经过“接触”区域时,会同时向多条相接触的神经纤维传导,共同传入中枢形成痛觉[11]。对于PHFS 的病因,目前主要存在周围学说、中枢学说和交感神经桥接学说[12]。此外,局部蛛网膜增厚、粘连也是导致NVCS 发病的原因之一。目前,西医对于NVCS 的治疗分为药物治疗和手术治疗两种,其中药物治疗主要为抗癫痫类药物,代表药物有卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、加吧喷丁等。该类药物的缺点是只能暂时缓解症状,长期服用会出现头晕、视物模糊、恶心、皮疹、肝肾功能损害等不良反应。手术治疗主要为神经微血管减压术、射频消融术、立体定向伽马刀放射治疗等。其中,神经微血管减压术被认为是治疗NVCS 的最安全、最有效的手术方式[13]。术后并发症主要有:感染、面瘫、听力受损、脑脊液漏等,临床上应给予重视。
张仲景在《伤寒杂病论》中曾有过“观其脉症,知犯何逆,随证治之。”的论述,阐明“证”是中医认识疾病和治疗疾病的基础。“异病同治”理论是基于中医“辨证论治”的基本原则,突出“证”的重要性。不同的疾病在病程发展过程中出现了相同的病机,发展为相同的证型,即可采用相同的治法医治。这一点在《伤寒杂病论》原文中便可以得到考证,例如:《辨太阳病脉证并治下第七》言:“妇人中风,七八日续得寒热,发作有时,经水适断,此为热入血室,其血必结,故使如疟状,发作有时,小柴胡汤主之”。《辨阳明病脉证并治第八》言:“阳明病,发潮热,大便溏,小便自可,胸胁满不去者,与小柴胡汤”。太阳病和阳明病本是伤寒发病的不同阶段,但以上两者均出现小柴胡汤证,遂可同用小柴胡汤治疗。清代《石室秘录》也提出:“同治者,同一方而治数病也”。现将基于中医的“异病同治”理论探析NVCS 的共性病因病机,具体如下。
《黄帝内经》云:“经络者,决生死,处百病,调虚实,不可不通”,明确指出,经络通畅对于人体的重要性。足厥阴肝经的循行路线有“循喉咙之后,上入颃颡……其支者,从目系下颊里,环唇内”;足阳明胃经则有“下循鼻外,入上齿中,还出挟口,环唇,下交承浆,却循颐后下廉,出大迎,循颊车,上耳前,过客主人,循发际,至额颅。其支者,从大迎前下人迎,循喉咙,入缺盆”。此二经面部的循行部位与三叉神经的上颌支和下颌支、舌咽神经及面神经分布范围不谋而合。且临床上PTN 的发病多位于上颌支和下颌支[8],提示此类疾病的发生与肝、胃两经关系密切。此外,足少阴肾经有“循喉咙,挟舌本”;足少阳胆经有“下加颊车,下颈、合缺盆”。正如《景岳全书》所言:“喉痹所属诸经,凡少阳、阳明、厥阴、少阴皆有此证”。风、寒、热等外邪侵入经络;热结、痰浊、瘀血等病理产物阻于经络,致经络不通、气血不畅为主要病机。
1.1 外感风邪,阻滞经络 《杂病源流犀烛》云:“巅顶之上,唯风可到”,《素问·太阴阳明论》亦云:“伤于风者,上先受之”。风为阳邪,易袭阳位,而头面为诸阳之会,全身阳经在此交汇,气血运转之枢纽;咽喉亦在上部,为人体之门户,属阳,因此临床患者多为风邪外侵,头面、咽喉处经络受邪,经络不通,不通则痛,发为喉痹和面痛。经络为气血运行的通道,经络不通则气血运行不畅,筋肉拘急抽搐,发为痉病、筋惕肉瞤。风性善行而数变,故可见此类疾病常发无定时,时发时止,止无定数。风邪常兼杂寒邪、热邪、湿邪等共同为病,《素问·痹症》言:“风寒湿三气杂至,合而为痹也,其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为着痹”,《张氏医通》有云:“筋脉拘急而挛者,或因寒因热,更有因于湿者”,揭示风邪间杂寒、热、湿等邪气共同为患,阻滞头面及咽喉经络,为NVCS 外感发病的共同病因病机。
现代医家同样认为,风寒、风热侵袭,经络不通为此类疾病外感发病的根本病机。高树中等[14]认为PTN 和PHFS 的发病多因风邪为患;熊继柏等[15]也指出,PHFS 的发病多与风邪有关,正如《备急千金要方》中所说:“夫眼瞤动,口唇动,偏喎,皆风邪入络”。胡国恒等[16]认为风热之邪外侵,致经络不通,循环不畅,不通则痛是PGN 发病的主要病机。风助火势,火热又生风动血,风火相煽是该病发病剧烈、稍触即发的主要原因。张卫华等[17]则认为,火热之邪为PTN 的首要病因,其次为风、寒等外邪。
1.2 肝郁脾虚热结,痰浊瘀血阻络 《黄帝内经》曰:“诸风掉眩,皆属于肝”,《黄帝内经》云:“形数惊恐,经络不通,病生于不仁”,说明情志因素亦可引起气机紊乱而致经络不通,导致筋肉失养。临床上PTN、PGN和PHFS 发作时患者通常神情紧张、疼痛剧烈,患者长期处于紧张、焦虑甚至恐惧中。肝木喜调达而恶抑郁,肝脏调畅全身气机。情志失调则肝气不舒,失于调达,肝郁气滞,气郁化火致使肝胆火旺;或因平素饮食不节,嗜食肥甘厚味而助生湿热,致胃热壅盛。火热之邪循经上炎,郁结于头面及咽喉经络,致使经络不通,不通则痛。同时,火热之邪亦可灼伤肝阴,阴不敛阳,致阳亢而动风。
正所谓:“气为血之帅,血为气之母”,肝失调达则气机不畅,气滞则血塞,从而形成“血瘀”之象。《金匮要略》有言“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”,肝气失于疏泄,则会影响脾胃运化之功能,脾失健运则津液输布障碍,津聚而成痰。痰浊、瘀血阻于头面、咽喉,致经络不通,气血不畅而发病。
现代医家对此也有相似的见解,庄礼兴等[18-20]指出此类疾病常导致患者抑郁、焦虑等精神症状,导致病情的加重。庄教授认为精神心理因素是导致PTN、PGN、PHFS 的重要因素。气滞血瘀,经脉不通为此三类疾病发病的重要病机,其中PHFS 的发病责之于肝、脾两脏,病机多为风、痰、瘀搏结于阳明经脉。李军等[21]认为,PTN 以实证为主,久病多为虚实夹杂,指出“痰、瘀、毒” 为PTN 的重要病机。黄培新等[22]认为,风痰是导致PTN 和PHFS 的共性病机。风痰阻滞面部三阳经,气血凝滞不通而发为面痛,颜面肌腠经络痹阻,筋肉失养,致面肌拘急弛纵。王声强等[23]根据PGN 疼痛剧烈、痛处固定、时发时止的特点,认为该病的主要病机是脉络瘀阻并夹风邪。杜秀娟等[24]提出热盛生风亦可引发PHFS。肝气郁结,郁久生热,热盛生风,遇外风侵袭,两风相合,则易出现抽动。正所谓“突发之病,非风即火”,高树中等[14]提出:PTN 发病多为情志不遂,肝气郁结,气瘀化火而引起肝胆火旺;或因饮食不节,浊邪郁久化热而致胃火亢盛,火热之邪循经上攻头面所致。这一点与黄培新等[25]提出的“PGN 急性发病多因阳明火旺,或因情志郁怒,引动相火,造成肝胆火旺之证。”有着异曲同工之妙。
《黄帝内经》有云:“人之所有者,血与气耳”,阐释气血对于人体的重要性,人体脏腑、经络、形体、官窍均有赖于气血的充养。而脾胃为后天之本,气血生化之源,如因肝失疏泄病传于脾或痰浊、瘀血内生困遏脾阳,致脾胃虚弱,则气血乏源,筋肉失于濡养,而引发面痛、喉痹和筋惕肉瞤。然脾胃运化失司,亦会促使痰浊、瘀血阻滞,气机不畅,从而形成恶性循环,致使疾病缠绵难愈。病久必及于肾,脾虚无以充养先天,加之疾病耗伤往往导致肾精亏损、肾阴亏虚。《临证指南医案》言:“肝为风木之脏,因有相火内济,体阴用阳。其性刚,主动主升,全赖肾水以涵之,血液以濡之”。肝主筋,肝血不足、肾阴亏虚则导致血不柔肝、水不涵木,从而引动肝风,筋脉失于濡养,表现为筋肉痉挛、疼痛。
现代医家亦表明,气血虚损,经脉失养,肝风内动为NVCS 发病后期的基本病机。符为民等[26]提出,脾气亏虚,肝风内动为PHFS 的主要病机。符为民教授强调脾虚是面肌痉挛的发病关键,认为此类患者,多为年老体衰,脾胃亏虚,筋肉失养而发病。温木生等[27]认为,PHFS 发病多为情志所伤,阴血耗损,经脉失养所致,阐述肝风内动、气血两虚为主要病机。杨骏等[28]认为PTN 的发病除痰湿、瘀血内生,邪阻经络,不通则痛外也可因气血亏虚,阴阳失衡,脉络失养,不荣则痛。亦有研究表明[29],PGN 患者多为中老年人,肾阴亏损,或因火热之邪灼伤阴液,虚火上炎,造成口咽干燥、疼痛。
依据中医学中“异病同治”理论,分析NVCS 的中医病因病机,可以得出此类疾病均可由外感和内伤发病,多为本虚标实,虚实夹杂之证。发病早期,外感多以风邪外侵为主,风邪可单独为病,也可间杂六淫邪气中寒邪、热邪、湿邪等共同为患。内伤多因情志不遂,肝、脾功能失调,肝失疏泄,脾失健运,多表现为肝郁脾虚证。气机不畅,血行滞涩,形成气滞血瘀之象;津液输布障碍,津聚而成痰,痰浊、瘀血壅塞于头面及咽喉部经络,导致气血不畅而发病。疾病日久,病程缠绵,脾气虚弱,气血生化乏源,肝失所养,血虚筋脉失养,引动肝风。病久及肾,肝肾阴虚,致虚风内动。综上所述,NVCS 发病早期为实邪阻滞,经络不通而发病,后期为气血不足,筋脉失养而为患。
依证论治,异病同治。根据上文对于NVCS 的中医共性病因病机的总结和分析,归纳出此类疾病发病初期可分为外感发病和内伤发病,亦可内外同病,虚实夹杂。外感发病多因风邪外侵、阻滞经络;内伤发病多因肝脾功能失调,热结、痰浊、瘀血阻滞经络。不论外感发病还是内伤发病均是以实邪阻滞、经络不通、气血不畅为根本病机。因此总体治则当祛邪通络,行气活血。如因外感风寒、风热或风湿,阻滞经络,应在此基础上加以疏风散邪;如因肝脾失调,或胃热亢盛致痰瘀、火热内生,阻滞经络,则需兼顾泻火祛痰,活血化瘀之法;如内外合邪,共同为患,则应表里同治,内外兼顾。疾病后期,常因病邪久居,病程缠绵难愈,导致脾肾虚损,气血化生不足,阴液亏耗,筋脉失于濡养而发病。治疗当补虚柔肝以熄风,滋阴补血以养筋。
1.1 祛风邪、通经络风邪入侵或兼杂他邪共同致病为NVCS 外感发病的根本病机,风邪阻滞头面及咽喉处,致经络不通,不通则痛;经络不通,气血不畅,致筋肉拘挛抽搐。治疗上多以祛风邪,通经络为要。
高树中等[14]临床治疗PTN 时,注重风、火对疾病的影响,认为“突发之病,非风即火”,提出祛风泻火,通经活络止痛的治疗大法。并遵循“治风先治血,血行风自灭”的原则,应用放血疗法,在选方用药时,多选用柴胡、升麻等疏风散热之品。 熊继柏等[15]在治疗PHFS 时,多从风论治,确立祛风止痉为治疗原则。并注重全蝎、蜈蚣虫等类药物的应用,以增强通络止痉之功效,临证多以天麻止痉散为主方加减治疗。黄汝芹等[30]在治疗PTN 时,采取祛风散寒,活血通络止痛的治疗原则,运用川芎茶调散加减配合针刺治疗,临床取得不错的疗效。田维柱等[31]治疗PHFS 多从风邪入手,标本同治,调和阴阳。以牵正散为基础方,加上防风、细辛等疏风解表之品以治标,配合针刺患侧合谷、四白、颊车、下关、地仓、患侧太冲、内庭等穴位以治本。针药结合,两者相辅相成,增强通络止痉之功效。胡国恒等[16]认为,风热是PGN 发病的总病机,治疗以疏风清热为基本治法,临证遣方用药将射干、山豆根作为治疗喉痹咽痛的要药,并应用柴胡、羌活以疏风散热,加之虫类药物增强搜风通络之效。
1.2 调肝理脾,清火、祛痰、开瘀以通络 情志抑郁、肝脾失调或饮食不节导致热结、痰浊、瘀血内生,阻滞经络是NVCS 内伤发病的基本病机,治疗当调肝理脾,清火、祛痰、开瘀以通络。
张卫华等[17]认为火热为PTN 发病首因,其中阳明热盛为主,临证选用清上蠲痛汤联合齐刺治疗,针药结合共奏清热止痛致功。黄新培教授采用滋阴降火法治疗PGN 疗效显著[25]。李永宸等[32]临床上治疗PTN 主张从痰瘀论治,认为临床患者出现不同程度的失眠、健忘、精神异常等症状多与痰瘀阻于清窍有关,秉承化痰祛瘀通络的治疗原则,多选用半夏、竹茹、茯苓、石菖蒲等祛痰药物和丝瓜络、丹参、皂角刺等活血化瘀药物组成基础方。庄礼兴等[20]认为治疗PHFS 时祛除痰瘀的同时,也应重视调畅患者情志和肝脾两脏的调护,以祛风平肝、健脾化痰、行气活血为治疗原则。针药结合,形神同调。王声强等[23]认为脉络瘀组并夹风邪是PGN 发病的重要病机,治疗当以祛风活络,化瘀止痛为主。多选用风池、风府、合谷、廉泉、下关及局部阿是穴等针刺治疗。
热结、痰瘀阻络是造成NVCS 患者病久致虚的重要病理因素;脾肾亏虚,气血不足是病程自然发展的大体趋势;阴血亏虚,筋肉失养,虚风内动则是病程发展的必然结果。
杨骏等[28]认为PTN 发病日久会导致气血亏虚,阴阳失衡,经络失养,不容则痛。针刺中脘、足三里以扶正培元,补经脉气血之虚损。陈全新[33]等认为PHFS 发病中后期多因劳倦、久病耗伤而致阴血亏虚,筋肉失养而致血虚生风,治以养血祛风通络,通常远部取关元、三阴交、百会、肝俞、脾俞等为主穴。秦佳欣等[29]治疗下元阴虚的PGN 患者时,选取太溪、涌泉以滋补肾阴,照海治喉中之痹。三穴同用,“壮水之主,以制阳光”。
NVCS 作为临床常见病症,具有症状显著、难治愈、易反复等特点,严重影响患者生存及社交活动,是临床上的疑难杂症。本文通过整合上述PTN、PGN 和PHFS 文献的论述,发现此类疾病的病因病机及治疗方案有很大的相似性和共通性,恰好符合“异病同治”理论。故本文以“异病同治”理论为指导,将此三类疾病归为一类,综合考量。通过文献检索与研究,总结出此类疾病发病早期均以实邪阻滞,经络不通为根本病机,以祛邪通络,行气活血为治疗原则;发病后期多因气血津液不足,筋脉失养所致,以补虚柔肝,滋阴补血为治疗大法。笔者希望本文能为优化NVCS 的临床治疗方案、提高临床疗效起到一定的促进作用。此外,笔者对于NVCS 的总结和剖析可能不够全面,需进一步研究和探讨,且本文为理论研究,尚需进一步临床实践的检验和完善。