不典型椎管内神经鞘瘤MRI 影像学表现

邹悄悄，王铭梁，李文彬

神经鞘瘤（Schwannoma）又被称为雪旺细胞瘤，属于神经源性肿瘤，可发生于任何部位，位于椎管内者最常见于髓外硬膜下，占脊柱肿瘤的55%[1]。 典型的椎管内神经鞘瘤在MRI 上表现为沿神经走行的T1等低信号、T2高信号的肿块，多呈梭形、椭圆形，跨越椎间孔生长时可出现哑铃形，是诊断神经鞘瘤的特征性表现之一[2]。 随着对神经鞘瘤的CT、MR 表现的认识不断提高，对于典型椎管内神经鞘瘤目前相对容易在术前将其与椎管内其他肿瘤成功鉴别[3]，但对不典型神经鞘瘤仍存在误诊现象。笔者收集了上海交通大学附属第六人民医院术前误诊经术后病理诊断证实为椎管内神经鞘瘤的34 例患者， 并对其影像学表现进行分析， 旨在加深对不典型椎管内神经鞘瘤的认识，提高该疾病临床诊断率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选择2016年11月至2021年11月在上海交通大学附属第六人民医院术前诊断错误不典型椎管内神经鞘瘤患者34 例，其中男性19 例，女性15 例；年龄18 ～83 岁，平均年龄50.9 岁（标准差16.7 岁）；肿瘤单发28 例，多发6 例；平均直径2.5 cm（标准差1.3 cm）。术后均经病理诊断证实。34 例神经鞘瘤患者中，其中以疼痛为主要症状有25 例，以肢体乏力为主要症状有5 例，同时出现上述两种症状的有4 例。

1.2 方法

1.2.1 MRI 扫描

所有患者均行MRI 平扫+ 增强检查；MRI 采用德国Siemens Magnetom Verio 3.0 T。先进行常规平扫，轴位快速自旋回波T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI）： 回波时间 （echo time，TE）20 ms， 重复时间（repetition time，TR）3 000 ms；矢状位T2WI：TE 110 ms、TR 3 000 ms；快速自旋回波T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI）：TE 12 ms、TR 500 ms；增强扫描：按照2 ～3 mL/s 流率为患者经肘前静脉进行注射钆喷替酸葡甲胺，后进行冠状位、轴位T1WI、矢状位检查。 MRI图像结果由2 名具有5年临床经验的放射科医师诊断分析得出。

1.2.2 病理检查

取得手术标本，先进行大体标本观察，记录肿瘤的巨检情况。所有肿瘤病理大体标本均经过4%甲醛溶液固定、脱水、石蜡包埋后4 μm 切片、苏木精-伊红 （hematoxylin-eosin，HE） 染色和免疫组织化学染色，在光学显微镜下观察。

1.2.3 观察指标

观察肿瘤瘤体外观、镜下特征及免疫组织化学结果。分析MRI 表现，包括肿瘤的数目、发病部位、大小、形态、生长方式、信号特点、囊性变、出血及强化方式。

2 结果

2.1 手术及病理观察所见

术后大体病理提示绝大多数神经鞘瘤为有包膜的灰白色、灰黄色质地中等或质软的结节。40 个肿瘤平均直径2.5 cm（标准差1.3 cm）。光学显微镜下见肿瘤细胞疏松区与密集区交织分布， 瘤细胞多呈梭形、呈栅栏状或星网状排列，可见增生的血管图像，管壁增厚，可见多个囊变坏死区呈黏液样基质改变。 其中囊变者19 例，出血者8 例，均未见钙化。 神经鞘瘤免疫组织化学表现为S100（+）34 例，转录因子（Sry-related HMG-BOX gene 10，SOX10）（+）28 例，上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-）32 例，胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）（+）22 例，细胞增殖核抗原（nuclear-associated antigen ki 67，Ki-67）（+）34 例（31 例Ki-67 ＜10%，1 例为59%）。

2.2 MRI 诊断结果

34 例椎管内神经鞘瘤， 单发者被误诊为脊膜瘤者10 例（图1），其中7 例因肿瘤的形态、信号特征与脊膜瘤相似，而未出现明显的硬膜尾征被误诊；室管膜瘤9 例（图2），因肿瘤位于髓内、椎管内且出现出血、广泛性囊变而被误诊；血管瘤7 例（图3），因肿瘤出现出血，增强后可见明显强化而被误诊；神经源性肿瘤1 例；骶管囊肿1 例（图4），因肿瘤位于骶管内，增强后囊变区内可见结节样强化而被误诊；多发者被误诊为神经纤维瘤病5 例（图5），因肿瘤多发、形态、信号特征与神经纤维瘤病相似而被误诊；1 例被误诊为室管膜瘤。

图1 1 例49 岁男性患者颈部髓外硬膜下神经鞘瘤MRI 图像Fig.1 MRI images of a 49-year-old male patient with Schwannoma of cervical epidural

图2 1 例58 岁女性患者腰部髓内神经鞘瘤MRI 图像Fig.2 MRI images of a 58-year-old female patient with intramedullary Schwannoma of intramedullary lumbar

图3 1 例56 岁男性患者腰椎神经鞘瘤MRI 图像Fig.3 MRI images of a 56-year-old male patient with Schwannoma of lumbar vertebra

图4 1 例24 岁男性患者腰骶椎神经鞘瘤MRI 图像Fig.4 MRI images of a 24-year-old male patient with Schwannoma of lumbosacral vertebra

图5 1 例38 岁男性患者胸部多发神经鞘瘤MRI 图像Fig.5 MRI images of a 38-year-old male patient with multiple Schwannoma of chest

2.3 MRI 影像学表现

数目与部位： 肿瘤单发者有28 例， 多发者有6例，共发现肿瘤数40 个。 肿瘤位于颈段者3 例，胸段者4 例，胸腰段者4 例，腰段者17 例，腰骶段者4 例，骶椎者1 例，同时累及胸段及腰段者1 例，同时累及胸腰段及腰段者1 例；圆锥终丝以上者15 例，以下者15 例， 跨越或者圆锥终丝上方及下方均有病灶者4例；位于髓内者3 例（图4），髓外硬膜下者14 例，椎管内者14 例，硬膜外者1 例，椎管内及皮下者1 例，髓外硬膜下及椎管内者1 例。由于神经鞘瘤存在钻孔生长特性，瘤体可跨越椎间孔生长，出现该征象者4例，同时伴有神经根增粗者1 例。

形态：瘤体常呈现为类圆形、椭圆形及长椭圆形，38 例肿瘤边界清楚，19 例肿瘤较大者出现囊变。

MRI 信号特点：40 个肿瘤中无囊变者21 例，T1WI 低信号者10 例， 等信号者8 例， 等低信号者2例，等高信号者1 例；有囊变者19 例，T1低信号者9例，等信号者6 例，等低信号者4 例，囊变范围越广者T1越倾向于低信号。 T2低信号者3 例，等低信号者1例，等信号者3 例，等高信号者4 例，高信号者29 例。

增强扫描表现：增强扫描肿瘤实性部分主要呈明显强化30 例， 部分呈现中度强化8 例及轻度强化2例，囊性部分均不强化，其中由于囊肿较大，囊壁强化表现为花环样强化者10 例（图5）。肿瘤伴有出血者8例，纤维分隔者2 例。

3 讨论

椎管内肿瘤中发病率最高的为神经鞘瘤，占全部椎管内肿瘤的25%[4]。 神经鞘瘤可发生于任何年龄，以40 ～60 岁为发病高峰，男女发病率大致相等[5~7]。椎管内神经鞘瘤约90 %起源于背神经根的雪旺细胞，常表现为神经根或脊髓受压引起的神经根痛的症状和体征。 肿瘤好发于脊柱各节段，以颈段及下腰段最为常见[8]。椎管内神经鞘瘤位于髓内者十分罕见，约占脊髓神经鞘瘤的1.1%， 组织学起源目前尚不明确，由于神经鞘瘤与其他肿瘤手术方式存在差异[9，10]，临床表现又不具有特征性，因此借助影像学表现鉴别椎管内神经鞘瘤与其他病变至关重要。

3.1 病理及临床表现

椎管内神经鞘瘤瘤体常为圆形、椭圆形，直径多为0.5 ～10.0 cm，切面多为灰白色或灰黄色[11]。笔者研究中，神经鞘瘤的大体病理与以往研究一致，肿瘤平均直径2.5 cm（标准差1.3 cm），切面以灰白色多见，其中8 例存在出血现象。 组织学上，神经鞘瘤细胞多为梭形、短梭形，呈栅栏状排列，形成2 种排列方式，一种是核排列成与细胞长轴垂直的栅栏状的Antoni A 区；一种是细胞成分少，肿瘤细胞核小，间质丰富的Antoni B 区[12]。 笔者研究中34 例肿瘤细胞呈梭形或短梭形， 其形态和排列方式均与上述文献报道相同。免疫组织化学显示， 肿瘤细胞可表达SOX-10、S-100、Ki-67<5%。 笔者研究中， 所有病例均表达S-100（+），28 例SOX-10（+），31 例Ki-67<10%，其中1 例Ki-67 为59%， 符合椎管内绝大多数神经鞘瘤为良性病变的特征。 发病早期常无临床症状，随着肿瘤体积增大， 多数患者常出现神经根性疼痛的表现。病情进一步加剧，患者逐渐出现感觉障碍、运动障碍等表现，笔者研究中25 例患者以疼痛为主要表现，以肢体乏力为主要症状有5 例，同时出现上述两种症状的有4 例。

3.2 MRI 影像学表现

椎管内神经鞘瘤可发生于任何节段，以胸腰段相对多见，多为单发，且多发于脊髓两侧及背侧，常位于髓外硬膜下，偶可位于髓内或硬膜外。常呈圆形、类圆形或分叶状，具有完整的包膜，常伴有脊髓水肿及软化灶。 病变生长缓慢，病变较大时，可沿脊髓长轴延伸，累及多个脊髓节段或跨椎间孔，形成“哑铃”状肿块，常引起邻近骨质吸收和重塑。 肿瘤大多与脊髓和硬脊膜分界清楚，当脊髓受压向对侧移位时，可引起同侧蛛网膜下腔增宽，对侧蛛网膜下腔变窄，形成“硬膜下征”。 肿瘤实性部分常呈T1等低信号，T2等高信号。 肿瘤较大时易合并囊变，囊变区T1呈低信号，T2呈高信号。 肿瘤合并亚急性出血时， 则表现为T1、T2均为高信号。 肿瘤合并钙化极为少见。 增强后可见肿瘤实质部分明显强化，囊变部分不强化，形成典型的“花环样”强化。

3.3 诊断与鉴别诊断

椎管内神经鞘瘤影像上常需与以下肿瘤进行鉴别。①脊膜瘤：典型的脊膜瘤以宽基底与硬膜相连，增强后可见硬膜尾征[13，14]。 当肿瘤缺乏上述征象时与神经鞘瘤鉴别困难，Yamaguchi S 等[14]报道了“银杏叶征”，Takashima H 等[15]提出测量肿瘤和皮下脂肪的信号强度（signal intensities，SI）亦可提高诊断率。②血管瘤：当神经鞘瘤强化明显并伴有出血时，常与血管瘤鉴别困难。 增强后出现流空效应、引流血管可帮助诊断， 必要时借用脊髓血管造影来帮助明确诊断。③神经纤维瘤病：当神经鞘瘤多发时常易和神经纤维瘤病混淆。 神经纤维瘤病沿神经干呈浸润生长，无包膜结构，而神经鞘瘤常伴行神经生长，因此通过观察病变与神经的关系帮助诊断。 ④室管膜瘤：神经鞘瘤位于髓内、椎管内且出现广泛性坏死囊变时常与室管膜瘤鉴别困难。室管膜瘤的囊变多位于肿瘤的近端及远端且成分较复杂；出血引起的“帽征”为室管膜瘤的特征性表现。⑤其他：神经鞘瘤仍需与转移瘤、原发于脊柱的骨肿瘤及其他非肿瘤性病变鉴别。多发神经鞘瘤与转移瘤鉴别时需结合临床病史；伴有骨质破坏的神经鞘瘤与骨肿瘤鉴别时， 可观察椎间孔有无扩大。在非肿瘤性病变中血肿及脱出的髓核常容易与神经鞘瘤混淆。 血肿的信号一般随时间可出现期相变化；脱出的髓核常能观察到椎间盘组织部分缺如、尾部常与椎间隙相联系的现象。

综上所述，不典型椎管内神经鞘瘤虽然在诊断上有一定困难，但也有一定影像学特征。 根据肿瘤的数目、位置、信号特点、强化模式、邻近结构变化及借用CT、 脊髓血管造影等影像学手段帮助提高诊断的准确性。