非典型肾上腺节细胞神经瘤的CT影像学特征分析

韩 琳，谢 敏（通信作者）

（1无锡市滨湖区中医院影像科 江苏 无锡 214000）

（2南京医科大学附属无锡第二医院影像科 江苏 无锡 214002）

非典型肾上腺节细胞神经瘤属于临床中较为罕见的神经源性肿瘤，且由于该病进展较为缓慢又无明显临床表现，随着肿瘤增大可伴有隐痛及腰腹部不适等症状，在任何年龄段均可发生，其中儿童与成人相对较为多见[1]。患者大多体检时发现或出现腹部隐痛等症状来院诊断检出。该病临床确诊以术后切除肿瘤经病理检查为主，术前确诊具有一定难度。随医学科技发展，影像学在临床中应用越来越广泛，由此诊断准确性对于该病诊断具有十分关键的作用，有利于实现早诊断早干预。非典型肾上腺节细胞瘤的一般特点是发病较为缓慢并且多发于后纵隔与腹膜，以单发较为常见，肿瘤直径约介于3.0 ～12.0 cm，也有个别案例直径在12 cm以上[2]。本研究选取无锡市滨湖区中医院2017年2月—2022年2月收治的40例经手术及病理确诊的非典型肾上腺节细胞神经瘤患者影像学诊断资料进行分析，探讨该病的CT影像学特征，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取无锡市滨湖区中医院2017年2月—2022年2 月收治的40例经手术及病理确诊的非典型肾上腺节细胞神经瘤患者，其中男16例，女24例；年龄23～71岁，平均年龄（55.37±7.35）岁；13例患者伴有上腹部不适，19例无明显临床症状为体检发现，8例患者伴有腰部酸胀及乏力。患者对研究内容均知情并签署知情同意书。

纳入标准：①患者经手术及病理证实为非典型肾上腺节细胞神经瘤，符合华医学会内分泌学分会肾上腺学组《中嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》[3]中相关诊断标准；②患者临床资料完整。排除标准：① 妊娠期妇女；②CT及MRI诊断禁忌证；③临床资料缺失者。

1.2 方法

40例患者均接受CT及MRI影像学诊断。

CT诊断：仪器采用CANON AQUILION CT 80 Slice机，参数设置：电压120 kV，电流280 mA，层厚5 mm，层距5 mm。安抚患者不安及忧虑情绪使患者保持平静，屏气后行CT平扫，患者取仰卧位，自膈顶扫描至肾脏下缘，进床速度12 mm/s；增强扫描：以高压注射器注射非离子型对比剂碘佛醇（国药准字H20143027，生产厂家：江苏恒瑞医药股份有限公司），注射速率3 mL/s，行动脉期扫描（对比剂注射后25～30 s）、静脉期扫描（对比剂注射后50～60 s）。图像分析由2位放射科资深医生采用双盲法进行阅片。

MRI诊断：平扫仪器采用CANON 1.5T超导磁共振扫描，增强扫描采用GD-DTPA多时相动态扫描。参数设置：层间隔0.5 mm，T1WI TR 300～500 ms，T2WI TR 2 300～3 500 ms，对应矩阵分别为256×256、320×320，静脉注射对比剂钆喷酸葡胺（进口药品注册标准JX20140214，生产厂家：拜耳医药保健有限公司广州分公司）行增强扫描。图像分析由2位放射科资深医生采用双盲法进行阅片。

1.3 观察指标

统计CT及MRI诊断结果，分析肿瘤尺寸、病灶形态、密度、强化方式等，并分析病灶与周围器官关系；分析术后病理组织学检查结果。

2 结果

2.1 CT表现

40例患者病灶部位：左侧19例（47.50%），右侧21例（52.50%）；平扫结果显示肿瘤边界较清晰，直径2.61～8.67 cm，平均（5.39±1.22） cm；32 例（80.00%）肿瘤形态呈圆形或椭圆形，5例（12.50%）呈水滴状，3 例（7.50%）病灶较大可见邻近器官呈受压改变呈葫芦状；密度表现均为低密度，与肝脾密度对比较低，与肾脏密度相似，CT值19～37 HU，平均（25.61±4.88）HU。5例（12.50%）患者肿瘤内有散在斑点状钙化（图1a）。增强扫描显示CT值静脉期及延迟期上升9例（22.50%），门脉期CT值为35～57 HU，平均（39.12±3.95）HU；延迟期CT值为39 ～69 HU，平均（51.75±8.11） HU。瘤内未见明显强化12 例（30.00%），不均匀轻、中度强化28例（70.00%）；薄膜强化3例（7.50%）。40例患者中有6例（15.00%）邻近下腔静脉，1例（2.50%）邻近左肾动脉，血管推挤压迫征无侵犯征象（图1b）。

图1 典型病例CT影像表现

2.2 MRI表现

瘤体T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描后8例（20.00%）患者可见完整包膜，动脉期、门脉期分别呈轻度强化及渐进性不均匀轻中度强化，延迟期同门脉期。

2.3 病理组织学检查结果

瘤体表面以灰白色为主，切面颜色以灰黄色为主，21例肿瘤包膜完整且表面光滑，6例患者肿瘤质地较软，光镜结果显示瘤体组织间质丰富且散在小血管，神经纤维多呈旋涡状，部分呈波浪状，节细胞胞浆丰富且有明显核仁。

3 讨论

节细胞神经瘤临床上较为少见，该疾病起源于原始神经脊细胞，发生于后纵隔及腹膜后约占56%而发生于肾上腺则相对较低约为30%作用。非典型肾上腺节细胞神经瘤属于较为罕见的良性肾上腺肿瘤，在肾上腺肿瘤的发病率约为9%，其治疗及预后与患者年龄、肿瘤大小、临床症状具有相关性，一般以手术切除为主[3]。但由于无明显临床症状且难以经实验室检出，则难以抓住最佳治疗时机。而随着影像学诊断技术的应用与发展，对该病检出率的提升起到了较大帮助[4]。除此之外，内分泌检查在非典型肾上腺节细胞神经瘤中诊断也有所应用，但诊断该病主要是进行无功能肿瘤及有功能肿瘤的鉴别。非典型肾上腺节细胞神经瘤最终确诊还是以病理组织学诊断为准。非典型肾上腺节细胞神经瘤CT影像学特性虽可为该病的鉴别诊断提供可靠依据，但仍无法进行确诊，临床诊断中也可结合MRI瘤体T1WI呈等低信号、T2WI呈不均匀高信号等征象进行综合诊断。但也有研究称MRI对肾上腺节细胞瘤诊断特异性不高，在这一方面肾上腺占位良恶鉴别及嗜铬细胞诊断应用居多[5]。CT诊断是利用X线束扫描一定厚度层面再结合模数转换器对信号进行处理，现有CT诊断技术包括平扫、造影扫描及造影增强扫描，扫描设备包括常规CT及螺旋CT，在疾病诊断中具有广泛影响，后者应用滑环设计突破传统CT扫描，可快速进行容积扫描，在应用中具有覆盖范围宽、扫描速度快及分辨率高的优势[6-8]。

本研究结果显示，CT诊断非典型肾上腺节细胞神经瘤具有一定特征性，可分别从病灶形态、密度、CT值方面进行分析。

3.1 病灶形态

40例患者中病灶形态包括圆形、椭圆形、水滴形及葫芦形，圆形及椭圆形属于较为常见的肿瘤形态，葫芦形则是由于肿瘤尺寸过大受邻近器官挤压变形所致，并且结合病理学组织检查结果所得肿瘤质地较软，因此在病情进展过程中一般不会引起邻近器官侵犯变形，在40 例患者中共有7例邻近大血管，虽有推挤压迫征但无侵犯征象。从肿瘤边界情况来看，40例患者肿瘤边缘较为光整，部分病灶直径较大受挤压变形继而呈镶嵌状生长，部分患者形成“短尾状”的形态改变，也称之为“伪足样”[9]。从发病部位来看，40例患者未见双侧方式，以单侧为主，在左右侧分布上未表现出较大差异，病灶大小在2.61～8.67 cm间，未见特异性表现。

3.2 密度及CT值

非典型肾上腺腺节细胞神经瘤主要组成部分包括：神经节细胞、神经纤维、施万细胞。瘤内含有大量黏液基质而血管较少，因而在密度表现上体现出低密度的特点，与肝脾密度对比较低，与肾脏密度相似，且肿瘤密度相对均匀。而在增强扫描时大量黏液基质会导致对比剂进行性积聚，继而形成了增强扫描早期强化不明显，并呈渐进性强化。这一特征在非典型肾上腺腺节细胞神经瘤诊断中具有关键作用。从研究结果来看，增强扫描显示CT值静脉期及延迟期上升9例（22.50%），门脉期CT值为35～57 HU，平均（39.12±6.95）HU；延迟期CT值39～69 HU，平均（51.75±8.11）HU。瘤内未见明显强化12例（30.00%），不均匀轻、中度强化28 例（70.00%），与上述阐述相互印证。

3.3 鉴别诊断

同时，通过CT诊断也可对非典型肾上腺腺节细胞神经瘤进行鉴别诊断。主要包括肾上腺腺瘤、肾上腺囊肿、肾上腺血肿吸收期[10]。非典型肾上腺腺节细胞神经瘤与肾上腺腺瘤的相似之处为单侧发病为主及边界清楚，此外肾上腺腺瘤密度也较为均匀，但在组织成分上与非典型肾上腺腺节细胞神经瘤具有差异，其含有脂质成分，平扫密度性相对较低，并且可通过CT值进行二者的鉴别。非典型肾上腺节细胞神经瘤，CT扫描平扫期CT值19～37 HU，平均（25.61±4.88）HU，而肾上腺腺瘤平扫CT值一般小于10 HU，且有可能为负值，在强化方式上呈快进快出的特性，与非典型肾上腺腺节细胞神经瘤的早期强化不明显，门脉期及延迟期呈渐进性强化的特点有所差异[11]。非典型肾上腺腺节细胞神经瘤与肾上腺囊肿的相似之处在于以单侧发病为主，鉴别难点为高密度囊肿与非典型肾上腺腺节细胞神经瘤的分析。但可从病灶形态上进行初步鉴别，其张力较高不易变形与非典型肾上腺腺节细胞神经瘤肿瘤有所差异。肾上腺血肿吸收期的鉴别难点在于其吸收期与非典型肾上腺腺节细胞神经瘤具有相似之处，CT平扫与增强扫描表现两种疾病具有相似之处，但肾上腺血肿吸收期病因较为明确，大多患者伴有明确外伤史且血肿密度会逐步减小，而非典型肾上腺腺节细胞神经瘤则呈轻微上升，在这一点上也具有差异。相关数据表明节细胞神经瘤CT值平扫介于20～35 HU，而在肾上腺无功能肿瘤中如CT值在18 HU以上则可将肾上腺节细胞神经瘤列入考虑范围[12]。由此，CT值在非典型肾上腺节细胞神经瘤诊断中具有一定临床价值，CT值对于肾上腺肿瘤良恶性诊断也有参考意义，可进行深入分析。

综上所述，非典型肾上腺节细胞神经瘤无明显临床表现，多数患者通过体检检出，以病理组织学诊断进行确诊，结合病理组织学诊断结果显示非典型肾上腺节细胞神经瘤CT影像学特征与瘤体成分具有紧密关联，瘤体内黏液基质形成了均匀或不均匀低密度，多期增强扫描可见早期强化不明显，门脉期及延迟期呈渐进性强化等征象，肿瘤质地软易变形继而形成了镶嵌式生长的肿瘤形态，CT诊断可见“伪足样”形态特征。