重症肌无力患者个性化康复的8 个关键词

◎ 周 昊 中南大学湘雅医院神经内科医师、助理研究员

我们的肌肉之所以能够随意收缩、身体可以任意行动，究其根源，是因为大脑这个“指挥根据地”发出指令，通过周围神经到达了我们的肌肉。但在人体精密的系统中，也可能会出现一些小故障。

四肢无力的感觉，大家应该都体会过，我们在感冒时，会有头重脚轻、四肢无力的感觉，可好好睡一觉之后，就能有所恢复。可是有一种疾病导致的肌无力却会越来越严重，甚至危及生命，这种疾病叫重症肌无力。

●探秘：这是免疫系统的自我攻击

重症肌无力的英文是Myasthenia Gravis。其中，Myasthenia 来源于希腊语，意思是肌肉无力，Gravis 来源于拉丁语，意思是严重的。二者合起来的意思，便是重症肌无力。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，即人体免疫系统误认为正常的组织为外来入侵物质而攻击它们。免疫系统攻击了神经肌肉接头中的乙酰胆碱受体，导致肌肉不能正常收缩，从而出现肌肉疲劳和无力。重症肌无力病变出现在神经和肌肉连接的部位，是免疫抗体阻断了神经与肌肉之间的连接，导致神经到肌肉的指令不能传导而造成的无力，就像是一个坏了的蓝牙连接，导致肌肉和神经不能正常进行通信。

几百年前，人类对这类疾病还一无所知的时候，患者往往要到呼吸肌明显无力，甚至呼吸衰竭时，才会被发现。由于当时对疾病认识不足，治疗手段有限，它确实是一个重症疾病，死亡率相对较高。随着科学界探索研究，逐步明确了重症肌无力的发病机制，完善了疾病的诊断和治疗方法，使多数患者得到了及早诊断、及时治疗，特别是近年来免疫疗法的进展、精准化疾病管理的实施，使重症的发生率已经大大减少了，治愈率也越来越高。虽然重症肌无力有一定的重症发生概率，但现在大多数患者都不是重症，而且大多数在规范化治疗后能回归正常生活。

●知彼：对敌人多一些了解，对康复就多一些把握

重症肌无力的主要症状是肌肉无力和疲劳。这些症状通常在运动或活动后加重，而在休息后会缓解。最常见的首发症状是眼睑下垂或视物重影，而其他肌肉群可能会受到影响，在严重的情况下，重症肌无力可能会导致呼吸衰竭。

从发病的历程来看，多数重症肌无力以眼部肌肉无力开始，逐渐发展为全身或者咽喉部、呼吸无力，也可以开始就表现为多部位或者咽喉部、呼吸无力。如果力弱症状在3 年内仅限于眼外肌，那么这部分患者发展为四肢力弱的可能性小。重症肌无力的力弱可以表现全身各个部位，肢体力弱主要表现为近端肌肉受累，受累肌肉通常对称，少数也可能不对称，而眼部肌力弱通常具有不对称性，早期常出现两侧交替。如果出现呼吸肌力弱，应尽早到医院处理，以免危及生命。

中南大学湘雅医院神经内科主任医师、神经免疫与神经肌病亚专科主任杨欢教授着重强调，虽然重症肌无力的这个名字里有“重症”二字，但大多数重症肌无力患者预后良好，通过规范的系统治疗，80%—90% 可以达到或接近恢复正常生活。

●同在：“敌我同在，互不干扰”是康复的最终目标

杨主任介绍，重症肌无力主要有三种分型，分别是眼肌型、脑干型、全身型，三种类型对应不同的治疗方法。

其中“眼肌型”最为多见。单纯眼外肌受累，一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌运动障碍，如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。

此外，“脑干型”较为危险。主要表现为对脑神经（舌咽神经、迷走神经、舌下神经）所支配的咽喉肌群受累，突出症状是吞咽或构音障碍、声音嘶哑等。

值得注意的是，“全身型”对患者的生活影响最大。主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时导致呼吸困难，危及生命。

医学上，所秉持的治疗原则和治疗的目标是“最轻症状状态”，也就是说患者没有源于重症肌无力的症状或功能受限，但某些肌肉检查可稍力弱或者更好，同时药物副反应小或无。积极规范的治疗可以帮患者减轻症状并改善生活质量，避免旧病复发。这也就是我们常常在医学上所谈论的“与疾病和谐共处”的状态。

●希望：“并非不治之症”，仍有多种治疗方法可选

随着治疗手段的丰富，重症肌无力的病情已经能够得到有效控制，多数患者能够回归正常的工作和生活。

重症肌无力的诊断通常基于症状和一些简单的测试，例如肌电图和抗体检测。肌电图可以帮助医生确定是否存在肌肉无力，而抗体检测可以帮助确定是否存在与重症肌无力相关的抗体。医生可能还会通过静脉注射乙酰胆碱酯酶抑制剂（新斯的明试验）来明确重症肌无力诊断。如果诊断为疑似重症肌无力，医生可能会进行相关检验检查和客观评估（如QMG 评分），以确定患者病情的严重程度和类型。

重症肌无力的治疗包括药物治疗、静脉用免疫球蛋白及血浆置换治疗以及胸腺治疗等。重症肌无力是终身性疾病，对治疗方法的了解有助于患者进行自我管理。

抗胆碱酯酶药物：这些药物可以抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加乙酰胆碱在神经肌肉接头的浓度，改善肌肉收缩。常用的药物为胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）。

免疫抑制剂：这些药物可以抑制免疫系统的功能，从而减少免疫系统攻击神经肌肉接头的可能性。免疫抑制剂包括：糖皮质激素、他克莫司、环孢素、美罗华等。

静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：这是一种通过静脉注射大量免疫球蛋白的治疗方法，可以抑制免疫系统的攻击，改善肌肉功能。IVIg 通常在疾病急性发作时使用，也可以用于长期治疗。

血浆置换：一般用于重症肌无力患者急性复发加重期治疗，血浆置换可以达到快速清除患者体内致病抗体的目的。

手术治疗：对于一些合并胸腺瘤的重症肌无力患者，需要进行手术切除。此外，胸腺切除对于非胸腺瘤的难治性全身型重症肌无力患者也有可证实疗效。

新型靶向药物治疗：近年来，新型靶向药物被广泛研究和应用于重症肌无力的治疗中。这些新型靶向药物包括靶向B 细胞药物及靶向FcR 药物等。

康复训练：这是一种非药物治疗方法，可以通过锻炼和物理治疗来增强肌肉功能和改善日常生活能力。

值得注意的是，重症肌无力的治疗一定要在医生指导下进行，不可自行判断和选择治疗方法或随意调整用药。

●怡情：康复的路上需要“身心合一”

重症肌无力的恢复是一个比较漫长的过程，患者不可着急，需要“身心合一”，调整、保持好自己的心态。在进行康复锻炼的时候，应遵循循序渐进的原则，不可进行过于剧烈的活动，如果运动量过大会导致病情加重。患者锻炼后如果出现身体上的不适，需要好好休息，下次调整运动量，必要时及时就医。

保持良好的精神状态。精神情志活动与人体的生理变化有密切关系。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过分思虑、悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者的情志波动常可引起病情发展或恶化。在治疗及恢复过程中，患者一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，精神内守。

保持均衡的饮食方式。重症肌无力患者应给予高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。

追求健康的生活方式。重症肌无力患者往往与劳累过度、用眼过度、日夜操劳有关，或因奔波而起居失常、耗伤气血、体质下降，外邪乘虚而入导致本病发生和发展。在恢复过程中，一定要起居有常、劳逸结合，只有这样才能更好地配合药物等其他治疗。

●运动：从动起来开始的康复方法

重症肌无力患者的康复训练，对身体的恢复是有一定的好处的。患者可以在家人的协助下进行一些简单的动作，比如坐起、站立、下蹲和短时间的行走等，提高身体的协调性。而且，为了身体的健康，重症肌无力患者一定要坚持做康复训练。

伸展四肢。对于病情严重的重症肌无力患者来说，下地行走可能很难，这种情况可以在床上进行简单的伸展四肢锻炼。通过锻炼四肢可以加快肢端的血液循环，有助于四肢肌力的恢复。

主动运动训练。健肢主动运动训练要尽可能慢慢带动患病的肢体一起运动。可首先做瘫痪肢体假象运动，然后借助外物进行助力运动，进而做到主动运动。主动运动训练过程中尽量用健肢帮助患肢运动，同时应该注意让运动幅度逐渐缓慢地增加，不能引起患肢的疼痛和损伤，还要避免过度疲劳而使病情加重。

坐起训练。对于不方便下床的重症肌无力患者，还可以通过坐起练习进行锻炼。该方法应当按照以下的步骤循序渐进地进行，这不仅是早期康复训练中的一部分，同时也能有效地改善直立性低血压。首先将床头抬高，然后患者扶着床边坐起来，再将双腿下垂至床下，保持正常的坐立；如果没有问题，还可以进行站立训练，效果会更好。

移乘训练。为今后能够进行全面的康复训练做好准备，着重训练患者从床上到轮椅上，再从轮椅上到床上的身体转换。在做训练时应该注意患者有无心肺功能疾患。患者可将患侧的手放在胸前进行保护，同时也要防止患侧的脚擦伤。

步行训练。对于可以下地的重症肌无力患者来说，像慢走这样步行的锻炼效果很理想。但在步行训练之前，要进行坐位平衡训练和站立训练，并且达到一定的程度，然后才能进行步行训练。一般情况下，步行训练可以进行迈步训练或者是上下台阶训练。

患者刚开始由他人扶持，此后可渐渐过渡到独自行走。在训练时注意纠正行走时的动作和正确的用力方法，主动做屈膝动作和踝关节背伸动作。可选择比较轻且非常坚韧的拐杖，长短要根据患者的身高进行选择。要注意每天的行走时间，不要过于劳累。需要提醒的是，在训练中一定要保护好患者，严防摔倒。

使用轮椅训练。协助人员站在轮椅的后面，用两手握住轮椅的扶手或背，再用脚踏住下面的横轴来固定轮椅。轮椅放在患者健康的一侧，上、下时要挂上手闸。训练时一定要有协助人员和家属的陪同，以防患者出现意外。

身体协调性训练。适合重症肌无力患者的身体协调性训练包括：手脚反向动作；单脚站立；双手摆动与提起脚做反方向相互运动；站蹲撑立；先站立然后蹲，然后双手撑地双脚向后蹬直，双脚再收回原地，最后站起。做康复训练时一定要遵循医生的建议去做，不要擅自修改。

●有备：运动康复也需要“准备工作”

与医生充分沟通。确认处于疾病稳定期，在心肺功能可以耐受的前提下开始运动。

从喜欢的运动开始。兴趣是第一老师，所以可以选择一个相对感兴趣喜欢的运动，在刚开始锻炼时，需要朋友或者亲友在一旁陪伴保证安全。

符合当前身体状况。选择一些适合当前身体情况的运动。比如你的平衡能力不太好的情况下可以选择骑静态自行车，做家务和步行上班也是很好的运动。

了解自己身体的极限。缓慢开始运动，可以从短时小幅度的身体活动开始，逐渐增加活动频次和时间。

杨主任建议，重症肌无力患者进行一些有氧运动，比如步行、使用划船机、骑静态自行车等，每天做30 分钟的有氧运动比较合适。许多患者刚开始就做30 分钟的锻炼可能会感觉有些困难，有全身的疲劳感，这类患者可以将半个小时的锻炼分成三个10 分钟的锻炼周期，或者刚开始锻炼时，运动时间缩短至20 分钟，此后逐渐增加运动时间直至每天达到30 分钟。

●防范：预防“卷土重来”，做到以下3 点

避免疾病诱发因素。如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等。

谨慎用药。重症肌无力患者需要谨慎用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物。不要随便给重症肌无力患儿服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。使用药物之前，先咨询相关医生。

关注日常生活。患者需要在医生的指导下规范用药，不能随意自行减药、加药或者停药；不要熬夜、过度疲劳以及喝酒，适当运动，平时要注意预防感冒；症状加重或病情复发时，需要及时就医，以便调整治疗方案。