青少年男性肾平滑肌瘤1 例

杨礼宾，许汉标，*，李茂章，杨海超（.广东医科大学，广东湛江 540；.广东医科大学附属惠州妇女儿童医院，广东惠州 56000；.惠州市中心人民医院泌尿外科一区，广东惠州 56008）

1 临床资料

患者，男，17 岁，因“体检发现左肾占位8 d”于2022 年2 月23 日就诊于惠州市中心人民医院泌尿外科一区，平素偶有左侧腰背部酸胀感，无明显泌尿系统症状，体检未发现阳性体征。B 超提示左肾中极一大小约7.0 cm×5.6 cm 异常低回声团块，形态规则，边界可见，内回声欠均质。彩色多普勒血流显像（CDFI）：低回声周边可见血流信号。CT 平扫提示：左肾见一混杂密度肿块，边界尚清，大小约6.8 cm×6.0 cm，见多发斑点状钙化影及囊状低密度区；左肾肿块，性质待定，血管平滑肌脂肪瘤？（图1a）。肾动脉CTA 提示 ：双肾可见副肾动脉（图1b）；双肾动脉开口位置无异常，双肾动脉及其分支显示清晰，未见明显狭窄与充盈缺损影。左肾上极区（左侧肾动脉上前段供血区域）见软组织密度结节，上缘毗邻脾动脉，边界尚清，大小约6.8 cm×6.0 cm，密度不均匀，内见钙化影及稍低密度区，增强动脉期呈轻度不均匀强化，门脉期进一步强化；左肾肿块（左侧肾动脉上前段供血区域），上缘毗邻脾动脉，可能为血管平滑肌脂肪瘤，待排肾癌及其他（图1c）。术前检查未排除左肾恶性肿瘤可能，由于为青年患者，考虑为血管平滑肌脂肪瘤的可能性大，经术前全科讨论后于2022 年2 月25 日在气管插管全麻下行经腹膜后腹腔镜下左肾部分切除术，术中见左肾中极腹侧一实性肿瘤，大小约7.0 cm×6.0 cm，肿瘤无侵犯周围组织，考虑良性肿瘤可能性大，遂以无损伤血管钳阻断左肾动脉，沿肿瘤周围正常组织约0.5 cm 完整切下肿瘤。肿瘤大体：肿瘤如鸭蛋大小，包膜完整，剖面呈灰黄鱼肉样细腻组织，见散在出血点（图2a）。光镜下：镜下见肿瘤主要由束状排列的梭形细胞构成，伴广泛玻璃样变性及散在骨化，组织形态结合免疫组化染色结果，诊断符合平滑肌瘤。免疫组化染色：肿瘤细胞波形蛋白Vim（+），平滑肌肌动蛋白SMA（+）、黑色素A Melan-A（-）、黑素瘤特异性抗体45 HMB45（-）、细胞角蛋白CK（-）、上皮膜抗原EMA（-）、CD10（-）、CD34（-）、酸性钙结合蛋白100 S-100（-）、CD117（-）、Ki67index＜1%（+）（图2b、c）。结合术后病理结果，诊断为左肾平滑肌瘤。术后第3 天拔除左肾引流管及尿管，术后第4 天恢复良好出院，出院后门诊随访未见病灶残留及复发。

图1 CT 平扫及肾动脉CTA 左肾肿物示图

图2 术后大体标本及病理结果

2 讨论

平滑肌瘤多发生于子宫、胃肠道等平滑肌组织丰富的器官，肾脏平滑肌瘤发病率较低，它主要起源于含平滑肌组织的肾脏区域，如肾被膜（37.0%）、肾盏（17.0%）、肾皮质血管（10.0%）和其他未确定区域[1]。据文献报道，肾平滑肌瘤患者中女性较男性多（2∶1），且白种人的患病率较高于其他人种，占手术切除良性肿瘤的1.5%，而在尸检中的发病率占4.2%～5.2%[2]。该肿瘤在双肾的发病无明显差异，较多位于肾下极。按肿瘤所在位置可分为3 类：肾包膜下型（53.0%）、肾包膜型（37.0%）和肾盂型（10.0%）；当肿瘤较小时，患者一般无明显症状，多是在体检中偶然发现。当肿瘤较大时，可出现压迫症状，也可出现腹部包块、肉眼血尿等症状。大体上，平滑肌瘤是带有包膜的实性肿物，质韧、切面呈灰白鱼肉样。光镜下，可见平滑肌交叉束，细胞呈梭形，纵横交错作编织状。无细胞过度增生、异型性、核分裂象或坏死。免疫组化：至少呈现一种肌肉标志物阳性，如SMA 或结蛋白（Desmin）等，本例肿瘤细胞SMA（+）。另外，部分肾平滑肌瘤HMB-45 染色阳性，可借此与平滑肌肉瘤相鉴别[3]。

肾平滑肌瘤缺乏典型的影像学表现，难以与肾脏其他常见肿物相互鉴别，目前诊断主要依靠术后病理，临床容易误诊而行肾根治性切除术[4]。临床上常见的需与肾平滑肌瘤进行鉴别的主要包括肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、嗜酸细胞腺瘤、肾平滑肌肉瘤等。大多数肾细胞癌超声显示为低回声，彩色多普勒显示肿瘤内血流多较丰富，超声造影时血流显像增强程度明显高于良性肿瘤，造影剂廓清也较良性肿瘤快，这与肾平滑肌瘤超声造影表现为由瘤体周围向中心“慢进快退”低增强的特点有所区别[5]。在增强CT中，大部分肾细胞癌在动脉期和实质期有中至高度强化，且造影剂因肿瘤常形成动静脉瘘的缘故，造影剂在增强早期已较早排出，所以在肾实质期时肿瘤密度常低于肾实质，即表现为“快进快出”。肾平滑肌瘤因含有致密的平滑肌组织，CT 平扫时一般呈均匀密度，增强后呈缓慢持续的均匀强化，且强化程度低于周围肾实质[6]。嗜酸细胞瘤是一种肾良性上皮性肿瘤，CT 表现为肿瘤中央星状低密度区域（由瘢痕造成），血管造影可显示向中心辐射的特征性“轮辐”征。MRI 表现为具有完整的包膜、中央星形瘢痕及T1 加权像上的均质低信号肿瘤。免疫组化显示CD17（-）、CD14（+）、CD20（+），组织蛋白酶H 染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征，可借此与肾平滑肌瘤相鉴别[7]。经典的AML 因富含脂肪组织，B 超表现为边缘清晰、均匀的回声明显增强的肿物，CT 平扫时可发现低密度的脂肪组织，CT 值为负值，易于与肾平滑肌瘤相鉴别。但如果AML中脂肪成分较少甚至没有，表现为乏脂性AML，则不易与密度均匀的肾平滑肌瘤相鉴别，可出现CT 假阴性结果，也难以与肾癌相鉴别[8]。肾平滑肌肉瘤一般生长较快，CT 表现为边界不清，呈外生浸润性生长等密度肿块，大多数突破包膜，部分生长较快时合并出血或囊性坏死，也可形成静脉性瘤栓[9]，增强CT 表现为肿瘤实质延迟强化[10]，一般不难与肾平滑肌瘤相鉴别。

因肾平滑肌瘤缺乏临床特异性，手术是诊断和治疗的唯一方法。根据不同肿瘤大小及患者具体临床情况，可选择开放、腹腔镜下或机器人辅助腹腔镜下行肾部分切或肾全切除术，入路可选择经后腹膜或经腹腔进行。手术切除后患者一般预后较良好，目前暂未见术后复发或恶化的相关报道。