315例脊髓胶质瘤的临床特点分析

高春天 张会芳 刘东康 荆林凯 王贵怀

【摘要】 目的 基于单中心总结脊髓胶质瘤的临床特点。方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月在清华大学附属北京清华长庚医院神经外科接受手术治疗并获得病理诊断的315例脊髓胶质瘤患者的临床资料。结果 315例脊髓胶质瘤患者中，男169例，女146例；30～39岁为发病高峰（27.94％），肿瘤累及节段以C5最常见（39.05%），常见临床表现依次是感觉功能障碍、肢体无力、疼痛、二便功能障碍，75.87%的患者术前脊髓功能受损较轻。最常见的脊髓胶质瘤是室管膜瘤（56.19％），儿童组最常见的是毛细胞型星形细胞瘤（26.32%），成人组中最常见的室管膜瘤（62.82％）。结论 脊髓胶质瘤无明确性别差异，成年人多见，易累及颈段，神经功能状态受损较轻，儿童常见病理类型不同于成人。

【关键词】 脊髓胶质瘤；临床特点；手术；病理

【中图分类号】 R739.42 【文献标志码】 A 【文章编号】 1672-7770（2023）01-0024-04

Abstract：Objective To summarize the clinical characteristics of spinal glioma based on a single center. Methods The clinical data of 315 patients with spinal cord glioma who underwent microsurgery and pathological diagnosis in Department of Neurosurgery， Beijing Tsinghua Changgung Hospital， Tsinghua University from January 2015 to December 2020 were analyzed retrospectively. Results Of 315 patients with spinal glioma， 169 were male and 146 were female. The peak of incidence was 30-39 years old（27.94%）. C5 was the most common involved segment（39.05%）. The clinical manifestations were sensory dysfunction， limb weakness， pain and gatism， 75.87% of the patients had mild preoperative spinal cord function damage. The most common type of spinal gliomas was ependymoma（56.19%）. Pilocytic astrocytoma was the most common in children（26.32%）， and ependymoma was the most common in adults（62.82%）. Conclusions There is no clear gender difference in spinal gliomas. It is common in adults， easy to involve the cervical segment， and the damage of neurological function is mild. The common pathological types of children are different from adults.

Key words： spinal cord glioma； clinical characteristics； surgery； pathology

基金项目：中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会2016“神经肿瘤研究项目”（CSNO-2016-MSD05）；首都临床特色应用研究与成果推广项目—胶质瘤手术（Z171100001017199）

作者单位：102218 北京，清华大学附属北京清华长庚医院神经外科（高春天，张会芳，刘东康，荆林凯，王贵怀）；清华大学临床医学院（高春天）

通信作者：荆林凯

脊髓胶质瘤是指室管膜细胞、星形胶质细胞和少突胶质细胞来源的神经胶质细胞肿瘤［1-3］，年发病率约为0.22/10万人，占脊髓肿瘤的30%、脊髓髓内肿瘤的80%左右［4-9］。脊髓胶质瘤起病隐匿，早期可表现為疼痛、感觉和运动功能障碍，病程进展到一定程度时，可导致瘫痪和呼吸困难，甚至死亡。由于脊髓胶质瘤发病率较低，因此更多的研究聚焦于椎管内肿瘤或脊髓髓内肿瘤的临床特点研究［5-6，8］，关于脊髓胶质瘤的临床特点研究相对较少［4，10］。本研究回顾性分析2015年1月—2020年12月清华大学附属北京清华长庚医院神经外科收治的315例经病理学诊断为脊髓胶质瘤患者的临床资料，参考2016年WHO公布的中枢神经系统肿瘤分类标准［11］，总结脊髓胶质瘤的临床特点，以期为临床诊治疾病提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 315例脊髓胶质瘤患者中，男169例，女146例；年龄0.5～76岁，平均年龄（37.83±16.24）岁；术前平均病程（12±31）个月，本研究收集的临床数据包括性别、手术治疗时年龄、病程、肿瘤累及节段、临床表现、术前脊髓功能状态（McCormick评分［12］）和病理诊断（表1）。肿瘤的病理诊断由北京清华长庚医院病理室通过光镜检查和免疫组化染色做出。本研究获得清华大学附属北京清华长庚医院伦理委员会批准（审批号：16149-0110），患者或家属均知情同意并签署知情同意书。根据脊髓胶质瘤的生长部位按照其所在椎管位置分为C1～C7、T1～T12、L1～L5、S1～S4共28个节段。患者按手术治疗时年龄分为儿童组（0～17岁）和成人组（18岁及以上）。肿瘤的病理学分类和分级主要依据WHO 2016年中枢神经系统肿瘤分类标准：WHO Ⅰ-Ⅱ级为低级别脊髓胶质瘤，WHO Ⅲ-Ⅳ级为高级别脊髓胶质瘤［3，11］。

1.2 统计学分析 采用SPSS 19.0软件对数据进行统计学分析。服从正态分布的连续性变量采用均数±标准差（x-±s）表示。分类变量采用例數和百分率或构成比表示。

2 结 果

2.1 一般资料对比 本研究中，男女性别比为1.16∶1，在常见的脊髓胶质瘤中，室管膜肿瘤的男女性别比基本持平为1.02∶1；而星形细胞和少突胶质细胞肿瘤中男性患者比例稍高，男女性别比为1.53∶1。两组无统计学意义（P=0.099）。成人组277例，儿童组38例，两组比为7.29∶1，其中30～39岁年龄段患者数量最多，占总数的27.94％。

2.2 肿瘤累及节段 315例脊髓胶质瘤的累及部位呈双峰征（图1），分别对应C4～C6节段和T11～L1节段，最常见的累及节段依次为C5节段（123/315，39.05%）、C4节段（120/315，38.10%）和C6节段（118/315，37.46%），其中本组室管膜瘤累及部位呈典型的双峰特点，而星形细胞和少突胶质细胞则为单峰特点。本组室管膜肿瘤最常见累及节段分别为C5、C4和C6节段，星形细胞和少突胶质细胞肿瘤常见累及部位分别为C6、C5和C4节段。

2.3 临床表现及功能状态McCormick评分 脊髓胶质瘤患者术前症状中有227例（72.06%）表现为感觉功能障碍，197例（62.54%）表现为肢体无力，185例（58.73%）表现为疼痛，102例（32.38%）表现为大便功能障碍，92例（29.21%）表现为小便功能障碍。室管膜瘤患者术前主要首发症状多为感觉异常，非室管膜瘤患者首发症状多为肢体无力。脊髓胶质瘤患者的术前脊髓功能状态评分中，McCormick评分为Ⅰ级的为135例（42.86%），Ⅱ级的为104例（33.02%），Ⅲ级的为36例（11.43%），Ⅳ级的为40例（12.70%）。低级别脊髓胶质瘤患者的McCormick评分Ⅰ-Ⅱ级者明显多于Ⅲ-Ⅳ级（5.28∶1），而高级别脊髓胶质瘤患者的评分与之相反（0.78∶1），具有统计学意义（P<0.001）。室管膜瘤中McCormick评分为Ⅰ级的为91例（28.89%），Ⅱ级的为60例（19.05%），Ⅲ级的为18例（5.71%），Ⅳ级的为8例（2.53%）。其余脊髓胶质瘤McCormick评分为Ⅰ级的为44例（13.97%），Ⅱ级的为44例（13.97%），Ⅲ级的为17例（5.40%），Ⅳ级的为33例（10.48%）。室管膜瘤患者的McCormick评分Ⅰ-Ⅱ级者明显多于Ⅲ-Ⅳ级（5.81∶1），其余脊髓胶质瘤的McCormick评分Ⅰ-Ⅱ级者与Ⅲ-Ⅳ级则相比无较大差距（1.76∶1），具有统计学意义（P＜0.001）。

2.4 脊髓胶质瘤的病理类型 低级别脊髓胶质瘤251例（79.68%），高级别脊髓胶质瘤64例（20.32%），低级别与高级别肿瘤的比值为3.92∶1。室管膜肿瘤中的低级别肿瘤较多，与高级别肿瘤的比值为15.46∶1，而星形细胞和少突胶质细胞肿瘤中两者比为0.98∶1，两组具有统计学意义（P<0.001）。最常见的脊髓胶质瘤病理类型依次是室管膜瘤177例（56.19％）、弥漫性星形细胞瘤23例（7.30％）、间变性星形细胞瘤20例（6.35％）。室管膜瘤是本组脊髓胶质瘤中最常见的病理类型，占脊髓胶质瘤的56.19％，室管膜肿瘤的82.71%。

儿童组与成人组在315例脊髓胶质瘤中的病理类型不同。成人组中最常见的胶质瘤依次是室管膜瘤174例（62.82％）、黏液乳头型室管膜瘤19例（6.86％）、弥漫性星形细胞瘤18例（6.50％）。其中，室管膜瘤多见于成人组，发病人数占总数的98.31％，手术治疗时年龄14～76岁，平均44.10岁，30～39岁年龄组最多见（46/177，25.99%）。最常见的累及部位是颈段，依次为C5、C4和C6。而在儿童组最常见的胶质瘤依次为毛细胞型星形细胞瘤10例（26.32％）、弥漫性星形细胞瘤和弥漫性中线胶质瘤各5例（13.16％）。毛细胞型星形细胞瘤是本组儿童脊髓胶质瘤中最常见的病理类型（10/38，26.32%），≤9岁年龄组最多见（7/19，36.84%），最常见的累及部位是颈段，依次为C2～C4、C5～C6和C7。儿童中低级别脊髓胶质瘤18例，高级别脊髓胶质瘤20例，儿童低级别与高级别胶质瘤的比值为0.90∶1。在成人中，低级别胶质瘤220例，高级别57例，比值为3.86∶1。儿童胶质瘤较成人相比，高级别脊髓胶质瘤的发病率要更高。差异有统计学意义（P＜0.001）。

3 讨 论

脊髓胶质瘤是一种罕见的神经系统原发性肿瘤，其发病率甚至不到脊髓肿瘤的30%，既往研究主要集中于脊髓胶质瘤的诊断和治疗［2-3，9，13-15］，涉及临床特点的研究对象主要为起源于脊髓、神经根、脊膜和邻近组织的椎管内肿瘤或脊髓肿瘤［1，5，7-8，10］，只纳入脊髓胶质瘤的临床特点研究较少［4］。因此，为进一步细化脊髓胶质瘤的临床特点研究，本研究回顾性分析了手术治疗并经病理确诊的315例脊髓胶质瘤患者的临床特点，结果显示本组脊髓胶质瘤在性别、发病年龄、部位和儿童病理类型方面呈现出不同的临床特点。

本研究表明脊髓胶质瘤男性患者数量略多于女性，尤其是星形细胞和少突胶质细胞肿瘤患者，然而研究结果并不具有统计学意义。但是，不同于本项研究中1.02∶1的男女性别比例，有研究报道，室管膜瘤患者中男性明显多于女性，而星形细胞瘤的男女性别比例基本一致［4-5］。研究结果的差异可能是由于纳入不同地域、人种、病种和患者数量等因素导致的。

脊髓胶质瘤的好发年龄也并不一致。Milano等［4］报道脊髓胶质瘤在40～59岁年龄组最多见，包含46%的室管膜肿瘤和25%的星形细胞肿瘤。该研究并非按照年龄平均分组，若按照20岁的年龄段分组，其星形细胞肿瘤多见于19岁及以下年龄组（36%），而室管膜肿瘤的典型发病年龄为20岁以上，多见于40～59岁年龄组（46%），这与Hirano等［16］和Sandalcioglu等［17］的研究类似。由于室管膜肿瘤（1 057例）数量多于星形细胞肿瘤（664例），脊髓胶质瘤整体多见于40～59岁年龄组（37%）。因此，本组研究按照其分组标准，脊髓胶质瘤患者接受手术治疗时的年龄最多见于20～39岁年龄组（140/315，44.44%），其次是40～59岁年龄组（105/315，33.33%）。

脊髓膠质瘤累及部位分组一般以解剖区域划分，包括颈、胸、腰、骶、交界区等。既往研究表明，脊髓胶质瘤好发于颈段，其次是胸段和腰段［7］，部分研究细化至颈胸、胸腰和腰骶等交界区域［5-6，10］，本项研究进一步细化至C1～S4等28个节段，结果显示本组脊髓胶质瘤的累及部位呈现双峰特征，该特征的出现主要是因为室管膜肿瘤好发于颈膨大（C4～C7节段）和腰骶膨大（T11～L1节段），星形细胞和少突胶质细胞肿瘤则无此特征，虽然累及C4～C6节段较多，但因为胸髓更长，所以整体上更容易累及胸髓。通过不同病理的肿瘤累及不同节段的分析更加客观地展示出脊髓胶质瘤累及部位的临床特点。

类似于以往研究结果，本项研究显示成人组中室管膜瘤多见，儿童组中星形细胞瘤多见［18］。Schellinger等［5］报道69%的椎管内肿瘤（脊膜瘤、神经鞘瘤和室管膜瘤等）为低级别肿瘤和31%的肿瘤为高级别肿瘤，若剔除29%的脊膜瘤和24%的神经鞘瘤，则其研究结果中低级别脊髓胶质瘤的比例更低；而本研究中，79.68%的脊髓胶质瘤为低级别胶质瘤，显著高于该研究。另外，儿童脊髓胶质瘤的患者人数低于成人组，约占总数的12.06%，其中高级别胶质瘤占比为42.11%，高级别脊髓胶质瘤的发病率显著高于成人，这与Farzan等［19］的研究结果不同，可能是由于种族、年龄或地理位置的差异引起的。本研究中，儿童最常见的病理类型是毛细胞型星形细胞瘤（26.32％），其次是弥漫性星形细胞瘤（13.16％）和弥漫性中线胶质瘤（13.16％），而室管膜瘤的比例只有7.89%。本项研究结果与Shao等［10］的研究结果类似，但不同于Schellinger等［5］的报道，后者的高级别肿瘤占比达53%，最常见的病理类型是室管膜瘤（24%），毛细胞型星形细胞瘤只占总数的9%，虽然纳入研究的病理类型并不一致，但不同病理类型的肿瘤占比差距非常大。

本研究的不足之处是，数据来源于单中心脊髓胶质瘤的临床资料。目前，本研究已初步构建脊髓肿瘤临床数据平台，希望未来通过多中心高质量填报临床数据，系统、科学地推进脊髓胶质瘤的临床研究水平。综上，本研究通过详细的临床数据展示了脊髓胶质瘤的临床特点，无明确性别差异，低级别脊髓胶质瘤为主，多见于成年人，易累及颈段，术前功能状态一般较好，期待为进一步的临床诊疗提供帮助。

［参 考 文 献］

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（收稿2022-06-10 修回2022-08-01）