■李永霞(上海交通大学医学院附属第六人民医院)
一名中年女性因车祸伤致右下肢疼痛、活动障碍1 小时,于是到院就诊。医生经过详细问诊及查体后,拍片检查提示右侧胫腓骨(小腿)骨折,给予破伤风、止痛消炎治疗,等待外固定手术。等待手术过程中患者突然昏迷,家属反复呼喊患者无应答,随即送入抢救室进行抢救。通常情况下,骨折固定后只要等手术慢慢康复就好了,为什么一个小腿骨折竟然会致人昏迷呢?急诊医生经过查体拍片排除脑出血后,初步诊断为急性脑型脂肪栓塞,并及时给予相应的抢救措施,守护了患者的生命安全。
脂肪栓塞综合征是脂肪粒栓塞到多个器官,包括脑的综合征。通常表现为瘀点性皮疹,精神状态恶化且伴随进行性呼吸困难,通常发生在外伤后24~48 小时内。脂肪栓塞至脑,就是脑型脂肪栓塞,脂肪栓塞是急诊相对罕见的并发症。轻者经过科学及时地治疗可以慢慢康复,重者由于合并肺栓塞影响供氧会造成右心衰竭等,严重者可致死。
很多疾病均与脂肪栓塞综合征有关。比如:长骨骨折(股骨、胫骨)、骨盆骨折,通常发生在长骨骨折创伤后或整形外科术后24~48 小时内;骨科手术,如髓内钉和全膝关节或髋关节置换术是最常见的原因;烧伤、吸脂术;还有一些相对少见的非外伤疾病,比如糖尿病、急性胰腺炎、骨髓炎、脂肪肝、镰状细胞病、骨髓移植、骨髓活检等。
早在约110 年前,有人曾提出一个假说:骨髓中的脂肪组织从静脉进入血液循环,到达全身各个地方,脂肪栓子堵在很小的血管里就出现了栓塞表现。3 年后,Lehman 提出“化学理论”,他认为外伤后血液释放一种物质,能引起很多组织脂肪溶解,这些脂肪栓子不仅堵塞血管,而且会引起炎症反应,甚至引起全身的表现。
既然如此,为什么一部分人却只有昏迷等这些脑部表现呢?原来,脂肪粒也有大小之分,脂肪粒通过血液循环到肺部血管,只有大量小的脂肪栓子同时涌入脑部才会堵在脑子微小的血管里。但也有一部人例外,比如卵圆孔未闭(见图1)患者。左心房及右心房之间有个间隔叫房间隔,房间隔中部有一个裂隙叫卵圆孔,一般到1.5~2 岁时卵圆孔自然可以关闭,3 岁以上仍未关闭即可称它为卵圆孔未闭。又比如肺动脉导管未闭患者。肺动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的通道,而当胎儿出生后,肺部会逐渐膨胀而起到换气功能,此时的肺动脉导管也会被废弃而退化。一般来说,绝大多数人的肺动脉导管会在出生后数天内闭合,若长时间无法闭合,比如超过几个月甚至一年,即可被诊断为肺动脉导管未闭合。在以上所提及的这两种情况下,一部分脂肪栓子可直接从右心到左心或者直接从肺动脉到主动脉后循环至脑部(正常人体血液循环:血液从右心房→右心室→肺动脉→肺静脉→左心房→左心室→主动脉→全身),就会发生脑部脂肪栓塞。
图1
脂肪栓塞有不到一半的患者会同时出现呼吸衰竭、皮肤瘀点、神经功能障碍三联征。
肺脂肪栓塞:呼吸症状出现较早,也最为常见。3/4 患者突然出现呼吸困难、呼吸急促及不同程度的缺氧症状。
皮肤脂肪栓塞:约50%病例有皮肤表现,其特征是按之不退的瘀点,优先分布在结膜、腋窝及胸部的上1/3 位置。
脑型脂肪栓塞:约80%~85%患者会早期出现神经系统症状,轻度意识模糊、嗜睡到昏迷。这些症状常常与呼吸系统症状同时出现或紧随其后出现。其中,急性神志不清最为常见,但是约20%患者可出现不能动弹、说不出话、不认识人等症状。也有部分患者会出现癫痫,也就是抽搐,严重者可出现脑水肿等可致死的症状。
脑型脂肪栓塞也会表现为突然心跳加快、血压升高、大量出汗、运动姿势异常、呼吸急促、高热等,极少数会出现全身皮肤发黄、小便减少、看东西模糊等症状。
一般情况下,如果下肢及骨盆等骨折患者突然出现胸闷、气喘不动、意识模糊、烦躁、说胡话、不认识亲人朋友、更严重者直接昏迷不醒,就应警惕是脂肪栓塞综合征发生了。遇到此类情况,应立即就地拨打120 送至医院进行急救。如果患者当时在医院,医生会采取紧急验血、拍片等检查手段来排除其它引起昏迷的原因,有条件的医院在紧急头部核磁共振检查中可以看到一种犹如夜晚散落天空的辽阔星辰样表现(见图2)。若医院条件有限,则可以根据其它脂肪栓塞评分标准诊断来进行进一步诊断。
图2
脂肪栓塞综合征的预防主要是控制及消除高危因素。长骨骨折患者预防脂肪栓塞综合征的办法就是早期制动、夹板等固定和骨折的外固定或内固定手术。有国外学者研究受伤后10 小时内固定的患者发生脂肪栓塞风险会相对小一些。对于存在右向左分流(卵圆孔未闭或肺导管未闭)的长骨骨折患者,有研究人员发现,超声可以检测到更大更多的微血栓信号,意味着更容易发生脑部症状。不过,这部分患者也不用担心,毕竟这种病发病率低,及时治疗可以避免不良的后果。
鉴于这种疾病发病率较低,关于其预后的数据也很少,主要来自一些临床病例个案报道及回顾的研究。这种疾病的平均死亡率约为10%,对于部分疾病表现严重的患者可能死亡风险更大。然而,有些骨折后很快就昏迷的幸存者中,约有58%的患者在随后几年能逐渐恢复良好的神经功能。有些患者会遗留不同程度的后遗症,如行为改变、记忆力减退或行动执行障碍等。
总之,脂肪栓塞综合征是一种相对少见但却极大可能致命的并发症,最常见与外伤性长骨骨折有关。那些出现急性呼吸衰竭同时伴有瘀点性皮疹和精神状态恶化的骨折患者应引起极高的警惕。预防措施主要是早期骨折的稳定及条件允许情况下尽早进行外固定或内固定手术。