阴道斜隔综合征15例案例分析及979例病例文献复习

柳 禹，豆于雅，蒋余婷，李 真，李宇迪*

(1.解放军总医院海南医院妇产科，三亚 572000；2.陆军军医大学第一附属医院妇产科， 重庆 400000)

国际上最早由Purslow在1922年发现并描述了阴道斜隔综合征[1]。Herlyn、Werner和Wunderlich在20世纪70年代也相继报道了这一类疾病[2-3]。这一疾病在国际上常被称为Herlyn-Werner-Wunderlich(HWWS)综合征。1985年由北京协和医院命名为阴道斜隔综合征[4]。阴道斜隔综合征的发病率较低为0.1%～3.8%[4]。由于其发病率较低，已发表研究多为案例报道，且缺少系统评价，故对于这一类疾病的诊断、治疗及预后的研究都有所局限。本文通过总结阴道斜隔综合征患者的特点、手术治疗的经验及预后，为患者的诊治提供一些参考。

1 资料与方法

1.1 病例资料与文献资料来源 病例资料来源于陆军军医大学第一附属医院2010年1月至2022年8月收治的HWWS综合征患者。国际上有两种常用的分型系统[6-7]，国内目前较多使用的是1985年北京协和医院提出的3种分型[4]，2015年更新为4种分型[8]，1.1型是无孔斜隔型，1.2型是无孔斜隔合并一侧子宫颈闭锁型，2.1型是有孔斜隔型，2.2型是无孔斜隔合并子宫颈瘘管型。国内多采用这一标准，但是国外很少采用，故本次文献筛查的数据库为中文数据库(知网、万方、维普)，检索词：“阴道斜隔综合征”，“Herlyn-Werner-Wunderlich综合征”，“梗阻性阴道分隔及同侧肾畸形综合征”，“OHVIRA综合征”，“HWWS”，“OHVIRA”。文献发表日期在2022年8月23日之前。

1.2 病例及文献纳入标准 病例纳入标准： 有子宫畸形、斜隔位置、肾脏畸形的数据；排除标准：未在本院接受手术治疗。文献纳入标准： 病例数≥5例；有子宫畸形、斜隔位置、肾脏畸形的数据；排除标准：其它类型的生殖泌尿系统畸形疾病；综述(不包含病例)、会议文献及其它非相关主题的文献；非中文文献。

2 结 果

2.1 病例收集和文献筛选结果 经初步筛选，本院有20例HWWS综合征患者，其中5例缺失生殖或泌尿系统畸形的资料，最终纳入15例。初步筛选文献954篇(知网298篇，维普228篇，万方428篇)，按纳排标准，最终纳入60篇文献(发表时间2000年至2022年)，共有病例979例。

2.2 病例特征和文献复习

2.2.1 病例特征 15例患者的年龄11～29岁，中位年龄17岁。15例(100%)都有不同程度的痛经症状，5例(33.3%)有阴道流液，1例(6.7%)有性生活不适感，1例(6.7%)无明显症状。15例患者都在本院接受了斜隔切除术，其中6例接受腹腔镜手术(1例行腹腔镜下斜隔切除术，1例行畸胎瘤剥除术，1例行附件切除术，其余3例行探查术)，10例行宫腔镜手术(5例行斜隔切除术，1例行息肉摘除术，其余4例检查术)。无性生活10例，其中5例接受了保护处女膜的宫腔镜下阴道斜隔切除术。

术后随访8个月～5年。没有接受二次手术的患者，症状明显改善，术后复查未见明显阴道、宫腔积液。2例有生育意愿，1例足月剖宫产1次，1例不孕，计划接受辅助生殖。

2.2.2 文献复习 979例患者年龄6～54岁。860例报告了主要症状，其中533例(62.0%)有痛经，275例(32.0%)有异常子宫出血，216例(25.1%)有阴道流液/流脓的情况，70例(8.1%)有不孕症，123例(14.3%)表现为盆腔包块，25例(2.9%)有泌尿系统症状，85例(9.9%)有下腹痛，37例(4.3%)无明显症状。见表1。

表1 HWWS综合征患者的基本特征

其它肾脏畸形包括肾发育不良(10例)，重复肾(1例)，肾旋转不良(2例)，斜隔对侧异位肾(1例)，肾脏无功能(1例)。输尿管畸形和部分肾脏畸形同时存在，包括异位输尿管开口(4例)，巨输尿管(2例)，输尿管囊肿(1例)。患者可能同时存在多部位的积血、积液情况。100例患有子宫内膜异位症，62例卵巢子宫内膜异位囊肿，明确位置的有20例患侧卵巢子宫内膜异位囊肿(32.3%)，4例双侧卵巢子宫内膜异位囊肿；2例子宫腺肌症。

672例报告了手术方案，其中94.3%接受阴道斜隔切除术，6.1%接受阴道斜隔切开术，1.6%接受子宫纵膈切除术，6.7%选择切除子宫，1.8%选择切除输卵管和卵巢；439例报告了手术方案，以阴式手术(62.0%)和微创手术(52.4%)为主，2.7%接受开腹手术。部分患者除了接受阴道斜隔切除术，同时接受输卵管或卵巢切除术。有同时接受阴式手术和微创手术的患者。微创手术包括腹腔镜、宫腔镜、阴道内镜及膀胱镜手术。由于担心盆腹腔内严重粘连及少数误诊病例，部分患者接受了开腹手术。

术后有18例报告了二次手术(1.9%)。共有57例报告了妊娠，明确妊娠结局者仅有42例，明确妊娠宫腔位置者26例(患侧宫腔3例，健侧宫腔23例)。77例术前有妊娠意愿且不孕患者，术后46例成功自然妊娠，妊娠概率59.7%。报告不良妊娠(包括流产、异位妊娠、死胎、早产)8例(19.0%)。。

3 讨 论

本院收治的15例阴道斜隔综合征患者中，最常见的畸形类型是阴道斜隔、双子宫及患侧肾缺如。斜隔的位置以右侧居多，分型以1.1型和2.1型居多，同时存在其它类型的子宫及泌尿系统畸形。这些特征与总结的文献资料及其它文献报告相一致[5]。患者的不同症状主要与阴道斜隔的闭锁程度有关。由于临床症状不典型，并且存在各种少见的畸形类型，漏诊、误诊和延误诊治HWWS综合征的情况常有发生。本文2.2型3例，其中1例因“腹痛，血象高”入院，急诊手术经阴道斜隔切除，术中诊断1.1型，因持续高热及盆腔包块行腹腔镜下患侧附件切除，术后复查超声及MRI诊断为2.2型；1例是术中检查发现宫颈口有脓流出，因瘘口小镜头是直的无法进入，用8号尿管探查证实是瘘口；1例术前MRI提示2.2型，但术中宫腔镜检查未发现瘘口。宫腔镜可协助判断斜隔孔道的位置和大小，也可在斜隔切除术后用以了解双侧宫腔及宫颈情况。本研究2例术中行宫腔镜，均未探及宫颈瘘口，可能是由于病例资料少或操作技巧相关。笔者认为，对于镜头无法探入患者，可用带有导丝的小号尿管探查，术中见到健侧宫颈口有脓流出时要警惕是否为2.2型。15例患者中未发现子宫内膜异位症，这可能是由于样本量太少，就诊年龄小、发病时间短，而且不是每例患者都接受了腹腔镜手术。总结文献资料，子宫内膜异位症发生率10.2%，略高于一般人群(5%～10%)[9]，且有32.3%的卵巢子宫内膜异位囊肿位置和斜隔同侧，表明阴道斜隔综合征和内异症密切相关,这也符合Samspon的经血逆流学说[10]。但是低于其它文献报道的HWWS综合征患者的内异症发生率[5,11]，这可能是由于并非所有人都接受了腹腔镜检查术，从而降低了检出率。

HWWS综合征患者可选择阴式、宫腔镜、腹腔镜、开腹等手术方式。目前随着宫腔镜技术的成熟，对于无性生活的HWWS综合征患者，首选无损伤的宫腔镜下斜隔切除术。腹腔镜可在直视下确定子宫畸形情况并全面评估盆腔情况，确定有无粘连或异位病灶，同时可治疗盆腔病灶，改善生育力。宫腹腔镜联合能对患者进行全面直观的评估，同时进行相应手术治疗。但是否需对所有患者进行腹腔镜手术，目前尚有争议。目前不推荐行子宫切除术，文献复习时发现存在患侧宫腔妊娠的女性，这表明患者双侧子宫都有妊娠可能。

本院HWWS患者的术式选择与手术医生的手术技巧和习惯有关，无损伤处女膜的宫腔镜下斜隔切除术在我院于2020年开始开展。阴道斜隔切除术在术式选择上因人而异。手术时机通常在月经后期或斜隔侧隔后腔积血明显时，此时张力大或隔上孔有血外溢，易定位，特别是对于 1.1型HWWS患者，以充分切除斜隔组织、保证经血引流通畅为原则; 2.1型患者月经干净后阴道隔上孔出血便于准确发现隔后腔。笔者认为，患者有症状，查体发现包块有张力且影像检查提示有包块，就可考虑手术。1.1型患者多为青春期学生，就诊时往往有一段时间病史，若非等到经期手术，延误就诊时间，增加合并症发生。子宫内膜异位症、脓肿等给患者的生育及生活带来风险。

笔者认为，手术时尽量将斜隔切除完整，隔板切除不要超过阴道壁，经阴式切除一般很易判断，宫腔镜切除时要在降低膨宫压力及进液速度的情况下判断切深度，压力过大、流速过快很易切深。张浩等指出隔板切除至残迹宽度5mm时，术后1个月复查基本发现不了残隔结构[12]。若有隔板残留，患者术后会出现阴道淋漓不尽的症状，必要时需二次手术。本院15例患者均不需二次手术，症状都得到明显改善，文献复习提示需二次手术的比例仅为1.9%。

本院患者中有2例有生育意愿，因数据过少，无法评估对生育的影响。文献复习资料中8.1%的患者报告了不孕症，术前有生育意愿的女性，术后自然妊娠率59.7%。阴道斜隔切除术不仅可有效缓解症状，也可提高患者生育几率。由于生殖系统畸形，这一类患者妊娠后臀位或其它异常胎方位的发生率高于一般人群，文献资料总结的剖宫产率较高[12]。

本文的局限性：(1)选择了国内常用的分型标准，仅纳入了3种中文数据库内的案例报道文献资料，数据量有限，存在一定偏倚。(2)涵盖文献发表时间跨度较大，既往研究缺乏对HWWS综合征的认识，存在漏诊、误诊或者延误诊治的可能。(3)部分文献缺少相关数据，较多文献无长期随访资料。

综上所述，HWWS综合征是一种较少见的女性先天性泌尿生殖系统畸形疾病，无特异性临床症状，最多见畸形类型是阴道斜隔、双子宫、患侧肾缺如。内异症和HWWS综合征存在一定相关性，是影响患者生育的一个重要因素。阴道斜隔切除术可有效缓解症状，提升生育几率，宫腔镜等微创手术更适合无性生活女性。