特发性肺纤维化患者的自我防护

■李秋红（上海市肺科医院呼吸与危重症医学科）

1.特发性肺纤维化的特点

特发性肺纤维化是被收录入国家《第一批罕见病目录》的呼吸科疾病，是纤维化型间质性肺疾病中最典型的类型，它常发生于60 岁以上的男性，男女发病比例为7∶3，是一种慢性不可逆的疾病，通常会进展到呼吸衰竭和死亡。

特发性肺纤维化的临床表现主要是咳嗽，一般是干咳，合并感染时有咳痰；由于肺纤维化会影响到患者氧气弥散入血的功能，所以患者会由于缺氧而引起呼吸困难，杵状指等。

2.特发性肺纤维化患者如何自我防护

特发性肺纤维化患者由于长期缺氧，免疫功能较差，肺部有蜂窝状改变及牵拉性支气管扩张，存在结构性肺部异常，缺乏弹性，被称为“蜂窝肺”，一旦病原微生物或污染物被吸入肺部则不容易排出，从而导致发病。为加强自我防护，减少急性加重，特发性肺纤维化患者需做到以下几点：

（1）戒烟和避免接触污染环境

吸烟包括使用电子烟是很多肺部疾病的诱发因素，吸烟会刺激机体产生很多炎症因子，这些炎症因子又会刺激肺脏组织细胞，导致肺纤维化。环境中的污染物，尤其是空气中的细微大气颗粒物（PM2.5），可分散沉积在各小气道及肺泡壁，从而引发各种呼吸系统疾病。长期暴露于PM2.5 环境可能诱发多种肺病，包括急性下呼吸道感染、肺炎、哮喘、肺气肿、肺癌和慢性阻塞性肺疾病等。PM2.5 吸入肺部后通过氧化应激等可引起肺泡的损伤，尤其是特发性肺纤维化患者，会引起肺纤维化的急性加重，从而加速肺功能的恶化及缺氧的程度，危及患者的生命。因此，特发性肺纤维化的患者需避免到人群聚集的地方，避免雾霾天外出，如需外出最好佩戴口罩，缺氧的患者需随身携带便携式制氧机以保证足够的氧气供应。

（2）氧疗

特发性肺纤维化患者家中除了必备制氧机或氧气钢瓶外，还需配备脉氧仪时时监测脉氧来观察缺氧情况。氧疗的建议为：指脉氧饱和度SpO2＜90%时推荐氧疗，SpO2＜93%时可进行氧疗，SpO2＞96%时不推荐吸氧。

吸氧的方式有多种：（1）鼻导管。具有简单、价廉、方便、舒适的优点，是最常用的吸氧方式，但长时间使用鼻导管吸氧可能会导致呼吸道黏膜干燥，需要接湿化瓶保护呼吸道黏膜。（2）面罩吸氧。包括普通面罩、储氧面罩和文丘里面罩。普通面罩没有单向皮瓣和储氧袋，氧气输入口位于底部，因此普通面罩的氧流量在5～8 升/ 分钟，氧浓度为40%～60%，适合于低氧血症比较严重的Ⅰ型呼吸衰竭和呼吸窘迫综合征的患者。储氧面罩是在常规面罩上附加有体积为600～1000 毫升储气囊的一种给氧装置，面罩和储氧袋之间有单向阀，面罩上有数个呼吸孔，并有单项皮瓣，允许患者呼气时将废气排入空气中，并在吸气时阻止空气进入面罩内，因此储氧面罩能提供更高浓度氧。文丘里面罩原理是氧气经过狭窄的孔道时产生负压，从而使一定量的空气从开放的侧孔流入面罩，面罩的侧孔大小可改变空气与氧气的比例，因此能够按需调节氧浓度。适合低氧血症伴高碳酸血症的病人。（3）经鼻高流量湿化氧疗。通过高流量鼻塞持续为患者提供可调控并相对恒定吸氧浓度（21%～100%）、湿度（31%～37%）和相对湿度的高流量（2～80 升/分钟）吸入气体的治疗方法，具备精准给氧，湿化和温化良好，舒适性、依从性好的优点，适用于轻中度低氧血症、轻度的呼吸窘迫症、轻度的通气功能障碍以及对需要氧疗但普通氧疗不耐受的患者治疗。（4）BiPAP 呼吸机。需要在医生指导下进行。

（3）注意体位

胃食管反流是特发性肺纤维化的发病因素，也是导致急性加重的危险因素，存在反流的患者除了应用药物治疗外，需注意睡眠的卧姿，如无其他禁忌，建议采取左侧卧位或头高脚低位，避免胃内容物的反流。

（4）增加肺部锻炼

特发性肺纤维化患者大部分存在缺氧情况，不能耐受高强度的锻炼，上海市肺科医院呼吸与危重症医学科李惠萍教授开发了一套肺纤维化康复呼吸操，患者可自行查询。这套肺纤维化康复呼吸操专门针对肺纤维化患者设计，只有3 个简单的动作，每个动作3 分钟，希望肺纤维化患者在力所能及的情况下坚持每天锻炼2～3 次。呼吸操锻炼的原则是：量力而行，适可而止，不能勉强；循序渐进，不累为度。目前很多特发性肺纤维化患者已从呼吸操的锻炼中获益。

（5）增强免疫力，避免感染

特发性肺纤维化患者需根据自身情况适当进行户外运动，多晒太阳，多喝温开水。在饮食上可以吃些新鲜的水果蔬菜、牛奶、鸡蛋等食物，保持清淡，少食多餐，食用优质蛋白及多种维生素等，也可以在医生指导下选择一些增强免疫力的药物。注意防寒保暖，及时增减衣服，预防感冒，避免直接吸入冷空气，以免加重咳嗽。

（6）抗纤维化药物的使用

特发性肺纤维化患者会发生肺功能的持续下降，影响生活质量和寿命，目前国内已经上市了2 种抗纤维化药物，为吡非尼酮和尼达尼布。吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，是口服具有活性的小分子药物，具有多种抗炎和抗纤维化作用，可以延缓肺功能的下降速度，延长生存期。主要的不良反应主要为胃肠道不适、光过敏、肝功能异常等，但通常是短暂的，通过调整药物剂量和对症治疗后可以好转。尼达尼布是一种酪氨酸酶抑制剂，可以通过竞争性结合血管内皮生长因子、成纤维细胞因子和血小板衍生生长因子的受体，阻断这些因子所致的成纤维细胞增殖、迁移、转化，从而发挥抗纤维化的作用。临床研究已经证实，尼达尼布可以延缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降速度、显著改善患者生活质量和降低急性加重的发生率。尼达尼布治疗出现的不良反应主要是腹泻，通常为轻到中度，对症治疗后可以好转。

中医学认为“瘀”贯穿于间质性肺疾病发展的始终，中医治疗瘀证的理论论述详备，针对瘀为核心病机，以活血化瘀作为基础疗法，结合益气、养阴、化痰等治法，不仅可以有效改善患者临床症状，还具有副作用小等特点。还有一些滋阴清热、润肺生津的中药方剂在特发性肺纤维化患者中也可尝试使用。

（7）心理调节

特发性肺纤维化患者由于呼吸不顺畅所引起的濒危感可能会使部分患者产生紧张情绪，不能像健康人一样进行聚集社交活动也可能会引起孤独感，故调节情绪也是一个很重要的方面。患者可以做一些力所能及的或自己喜欢的事情来分散注意力，培养一些健康的兴趣爱好，也可以通过微信、QQ 等社交软件与病友或朋友建立紧密联系，共同分享疾病的诊疗经验，及时调整自己的心态。

总之，特发性肺纤维化患者需要保持积极的心态，通过调整生活方式，加强自我防护，提高生活质量。