新生儿先天膀胱外翻尿道上裂

林厚维 李约延

新生儿先天性膀胱外翻尿道上裂是一种罕见的复杂先天性畸形，不仅给患儿带来明显的身体畸形，还可能引发一系列的并发症，如感染、电解质紊乱以及长期肾功能问题。本文将介绍这一疾病的原因、症状以及治疗方法，以提高广大家长的重视程度。

什么是膀胱外翻尿道上裂

膀胱外翻尿道上裂是一種男性先天性泌尿系统 畸形，也被称为膀胱外翻尿道口，指膀胱的一部 分位于肚脐以上，而不是在正常位置的下方，导致 尿道开口位置异常（通常位于膀胱的顶部）。

新生儿先天性膀胱外翻尿道上裂通常在患儿出生时就可以被诊断出来。主要是由于胎儿在发育期间，膀胱和尿道部分没有正常地闭合，导致膀胱暴露在身体外。严重者膀胱全部外翻，两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有尿道上裂形成。这类畸形可能与遗传因素有关，也可能是胚胎发育过程中某些环节出现异常所致。在临床，主要采用手术的方式治疗膀胱外翻。医生会根据新生儿的具体情况制定手术计划，将膀胱和尿道复位，并恢复正常的功能。

膀胱外翻尿道上裂的危害

尿液漏出和排尿问题

膀胱外翻尿道上裂导致尿液不能正常排出体 外，而是从膀胱的上部流出，从而不经意漏出，给 患儿带来尴尬和不便。同时，尿液排出异常也可能 导致排尿困难或疼痛。

感染和炎症

由于尿液不能正常排出，其中的细菌更容易繁 殖，患儿容易发生尿路感染和尿道炎症。

肾脏损害

通过及时的医疗干预和外科手术纠正，大多能得到 有效的改善。

膀胱外翻尿道上裂的症状

尿液从腹部流出

正常情况下， 尿液应从阴茎的顶端排出。然而， 膀胱外翻尿道上裂患儿由于膀胱未能正确闭合，导 致尿液通过腹股沟区域或腹部的开口流出，不仅使 尿液排泄变得困难，还容易感到不适。通常，尿液 以一种喷射状的方式流出，而不是正常的流动。

腹部肿块

在膀胱外翻尿道上裂患儿的肚脐上方可能会触 摸到一个软性或囊性的肿块，属于膀胱的一部分。

食欲不振和不适

严重的膀胱外翻尿道上裂可能导致尿液完全 无法排出，引起尿路梗阻，导致腹胀、呕吐等。 患儿通常会感到不适，会有哭闹、不安、食欲不 振等行为表现。由于食欲不振可能会导致营养摄 入不足，影响婴儿生长发育，因此需要及时进行 干预和治疗。

尿道异常位置

正常情况下，尿道位于阴茎的顶端。而膀胱外 翻尿道上裂患儿的尿道可能位于阴茎的下侧或其他异 常位置。医生会仔细检查尿道的位置确诊这一疾病。

尿道感染和炎症

由于尿液不能正常排出，膀胱外翻尿道上裂患 儿容易患上尿道感染和尿道炎症，可能导致尿道灼 热、疼痛、尿频、尿急，以及血尿或脓尿。

膀胱外翻尿道上裂的治疗方法

手术修复治疗

膀胱外翻尿道上裂的手术修复是一个复杂而精细的过程，旨在解决新生儿膀胱和尿道发育不正常 的问题。这种手术的目标是实现膀胱和尿道的正常 解剖位置和结构，以便患儿可以正常排尿，避免后 续的并发症。在手术之前，通常会进行详细的医学 评估，包括超声、X线和其他成像检查，以确定膀 胱外翻尿道上裂的严重程度和影响范围。手术过程通常包括以下关键步骤。

（1）膀胱重定位：在手术中，医生首先会将 膀胱重新定位到正常的位置，即盆腔内。这通常涉 及到将膀胱从腹部或腹股沟区域移回盆腔，并确保 它能够正确连接到周围的组织。

（2）尿道重建：一旦膀胱被定位到正确的位置， 医生会着手重建尿道，通常包括将尿道重新定位到 阴茎的正常位置，以确保尿液可以从阴茎的顶端正 常排出。

术后护理

术后护理是膀胱外翻尿道上裂治疗过程中至关 重要的一部分，旨在确保患儿尽快康复，减少并发 症的风险。

（1）保持手术部位干燥和清洁：术后，手术 部位的干燥和清洁至关重要，以防止感染的发生。 医护人员通常会使用特殊的无菌技巧处理术后伤 口，确保伤口不受感染。患儿的尿布区域也需要保 持干燥，以减少皮肤炎症和刺激的风险。

（2）定期更换尿布：为了保持尿布区域的干 燥和清洁，定期更换尿布非常重要。医生通常会建 议家长密切关注患儿的尿布，并确保在尿液排出后尽快更换，有助于减少感染的风险，同时保持患儿 的舒适感。

其他治疗方式

除了手术修复和术后护理外，膀胱外翻尿道上 裂的治疗还包括其他一些治疗措施，旨在帮助患儿 更好地适应术后的情况，确保泌尿系统和整体健康 得到最佳的管理。

（1）药物治疗：医生可能会考虑使用药物帮  助管理与膀胱外翻尿道上裂相关的症状或并发症。  例如， 抗生素用于预防或治疗感染， 以及缓解疼痛、 减轻尿液排出时不适或控制相关症状的药物。

（2）物理治疗：物理治疗师可以提供有关维 护肌肉功能和泌尿系统健康的建议，设计专门的锻 炼计划，帮助患儿恢复正常的排尿功能。

（3）康复治疗：可以帮助患儿逐渐适应术后 的生活，发展适应能力和自我管理技能。根据手术 的复杂性和患儿的个体情况，恢复期的长度可能有 所不同。在这个阶段，患儿通常需要住院观察，以 确保手术部位的恢复正常。医生会监测尿液排出情 况，检查是否有任何并发症。康复治疗师还可以提 供心理支持，增进亲子关系。

结束语

膀胱外翻尿道上裂是一种严重的先天畸形，但 通过早期的手术干预和良好的术后护理，大多数患 儿可以获得良好的康复。