儿童右上臂巨大结节型幼年型黄色肉芽肿1例

宋亚辉

(南阳市第二人民医院超声科，河南 南阳 473001)

患儿男，7岁，发现右腋窝鸡蛋大肿块1周，无明显痛感；既往体健，无特殊家族史。查体：右腋窝处扪及鸡蛋大肿块，质稍硬，活动度差，表面皮肤无红肿、皮损等。实验室检查未见明显异常。超声：右腋窝处肱骨前方62 mm×23 mm×72 mm不均质低回声，紧贴肱二头肌、肱三头肌，边界清(图1A)，CDFI于其内探及较丰富血流信号，脉冲多普勒示低阻波形血流频谱；周围软组织未见肿胀，深层骨质未见破坏，右侧腋窝内未见明显异常回声淋巴结；提示右上臂近腋窝包块，考虑间叶组织来源肿瘤。MRI：右侧腋窝处肱二头肌、肱三头肌内62 mm×29 mm×66 mm不规则肿块(图1B)，边界较清，T1W1呈混杂等-稍高信号，T2W1呈混杂高、低信号，其内见条状及散在点、片状低T2信号；增强后肿块明显强化，邻近血管受压移位，骨质未见明显异常；提示右上臂占位，考虑间叶组织来源、神经源性肿瘤可能。行全麻下右上臂肿瘤切除术，术中见右腋窝处70 mm×60 mm×30 mm肿块，血供丰富，位于肱二头肌与肱三头肌间，与腋动脉及肱动脉血管鞘粘连，深部与肱骨骨膜明显粘连。术后病理：大体标本为灰白、灰黄色肿块，质稍脆，包膜完整；光镜下见增生的中等大小单核及散在多核巨细胞；病理诊断：(右上臂)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(图1C)；免疫组织化学：CD68(+)，CD163(+)，S-100(-)，CD1a(-)，CD20(-)，CD207(-)，EMA(-)，Des(-)，Ki-67(30%+)。最终诊断：右腋窝巨大结节型幼年型黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG)。术后8月余复查超声，于手术部位见低回声包块，考虑JXG复发(图1D)。

讨论JXG为儿童少见良性组织细胞增生性皮肤病，好发于头颈部，亦可见于躯干、四肢、眼和腹部脏器等；临床表现为单发或多发皮肤黄色/红色/褐色丘疹，或罕见的巨大结节(最大径>2 cm)。本例病灶处表面皮肤未见病变，病灶位于右上臂近腋窝处肌层内，范围大，且术后原位复发，与既往报道有所差异。本病需与恶性神经鞘瘤相鉴别，后者好发于躯干、四肢，多见于中老年，超声示瘤体边界不清，可伴周围淋巴结肿大，S-100(50%～90%+)。确诊还需病理学检查。